نگاه کلی
بیماری گاموپاتی مونوکلونال با اهمیت نامشخص یا MGUS نوعی بیماری است که در آن یک پروتئین غیرطبیعی به نام پروتئین مونوکلونال یا پروتئینM در خون وجود دارد. این پروتئین در پلاسماسل‌های موجود در مغز استخوان ساخته می‌شود.
این بیماری اغلب هیچ مشکلی به وجود نمی‌آورد. اما گاهی پس از طی چند سال می‌تواند به ناهنجاری‌های دیگری مانند سرطان‌های خون تبدیل شود.
علائم
افراد مبتلا به بیماری MGUS اغلب دچار هیچ علائمی نمی‌شوند. برخی افراد ممکن است دچار راش پوستی یا مشکلات عصبی مانند بی‌حسی یا سوزش شوند. این بیماری اغلب به طور شانسی هنگام انجام آزمایش خون برای بیماری‌های دیگر تشخیص داده می‌شوند.
دلایل
MGUS زمانی ایجاد می‌شود که پلاسماسل‌های موجود در مغز استخوان پروتئینM تولید کنند. این پروتئین برای اغلب افراد بی‌ضرر است. اما تجمع بیش از حد این پروتئین، سلول‌های سالم را در مغز استخوان از بین می‌برد و می‌تواند به بافت‌های دیگر نیز آسیب وارد کند.
علت دقیق تجمع پروتئینM مشخص نیست. به نظر می‌رسد تغییرات ژنتیکی و عوامل محیطی نقشی در این مورد دارند.
عوامل خطرزا
فاکتورهایی خطر ابتلا به MGUS را افزایش می‌دهند عبارتنداز:
- سن:میانگین سنی هنگام تشخیص ۷۰ سال می‌باشد.
- نژاد: آفریقایی‌ها و آفریقا-آمریکایی‌ها بیشتر از دیگران مبتلا هستند.
- جنسیت: این بمیاری در مردان شایع‌تر است.
- سابقه خانوادگی
عوارض
هر ساله ۱ درصد از افراد مبتلا به MGUS دچار بیماری‌های خطرناک‌تری می‌شوند. بیماری رشد کننده به نوعی از MGUS از فرد مبتلا است بستگی دارد:
MGUS غیرIgM: این شایع‌ترین نوع MGUS می‌باشدو می‌تواند به مولتیپل میولم تبدیل شود. با احتمال کمتر این افراد می‌توانند به آمیلوئیدوز ایمونوگلوبولین سبک زنجیر مبتلا گردند.
MGUS IgM: این نوع می‌تواند به نوعی بیماری نادر به نام ماکروگلوبولینمی والدن استورم و با احتمال کمتر به لنفوم، آمیلوئیدوز یا مولتیپل میولم تبدیل شود.
MGUS سبک زنجیر: این نوع تازه طبقه بندی شده می‌تواند به پروتئینوری بنس جونز و آمیولوئیدوز تبدیل شود.
برای تعیین خطر پیشرفت بیماری، پزشک موارد زیر را در نظر خواهد گرفت:
- اندازه و نوع پروتئینM موجود در خون
- مقدار دیگر پروتئین‌های کوچک موجود در خون
- سن تشخیص. هر چه سن فرد در هنگام تشخیص بالاتر باشد احتمال ابتلا به عوارض جدی بیشتر است.
دیگر عوارض ناشی از بیماری MGUS شامل شکستن استخوان‌ها، لخته شدن خون و مشکلات کلیوی می‌باشد.
تشخیص
MGUS اغلب هنگام آزمایش خون برای بیماری‌های دیگر مانند ناهنجاری‌های عصبی خاص(مانند نوروپاتی محیطی)تشخیص داده می‌شود.
اگر پزشک گاموپاتی مونوکلونال رو تشخیص دهد، آزمایش‌های دیگری برای تعیین نوع و مقدار پروتئین تولیدی نیاز انجام خواهند گرفت.
برای کنار گذاشتن دیگر دلایل افزایش پروتئین‌های خون، پزشک آزمایش‌های زیر را تجویز خواهد کرد.
آزمایش خون شامل موارد زیر:
- شمارش سلول‌های خون
- سطح کراتین سرم
- سطح کلسیم خون
- آزمایش ادرار: برای بررسی وجود پروتئین در ادرار و تشخیص عوارض کلیوی
تصویربرداری
در صورتی که فرد دچار درد استخوان شود، پزشک MRI و PETاسکن تجویز خواهد کرد.
آزمایش مغز استخوان
این آزمایش برای بررسی درصد پلاسماسل‌های مغز استخوان انجام می‌گیرد.
درمان
MGUS نیازی به درمان ندارد. اما احتمالاً چک‌آپ‌های دوره‌ای را بررسی سلامت فرد پیشنهاد خواهد کرد، که معمولاً ۶ ماه پس از تشخیص انجام می‌گیرند.
اگر فرد در معرض خطر بالاتری برای ابتلا به عوارض خطرناک باشد، پزشک چک‌آپ‌های مکرر را برای وی تجویز خواهد کرد تا در صورت وجود عارضه هر چه زودتر تشخیص داده شده و درمان انجام گیرد.
پزشک احتمالاً پیشرفت علائم زیر را در نظر خواهد گرفت:
- درد
- خستگی یا ضعف
- از دست دادن وزن بدون دلیل
- تب یا عرق شبانه
- سردرد، گیجی، درد عصبی یا تغییر در دید و شنوایی
- خونریزی
- کم خونی یا دیگر ناهنجاری‌های خونی
- تورم غدد لنفاوی، طحال یا کبد
- مشکلات قلبی و کلیوی
دارو درمانی
اگر فرد دچار پوکی استخوان باشد، پزشک داروی بیس‌فسفونات را برای افزایش تراکم استخوان تجویز خواهد کرد. این داروها عبارتنداز آلندرونات، ریزدرونات، ایباندرونات و زولدرونیک اسید
سپاسگزارم از اطلاعاتتون که در اختیار گذاشتید.
متاسفانه مادر من از سال ۲۰۱۶ مبتلا به مونوکلنال ای جی آ هستند، و اینکه بیماری دیابت و همچنین نوروپاتی دارند. ما در ایتالیا زندگی می‌کنیم و همیشه مادرم کنترل می‌شوند البته در طول سال یک بار ، میخواستم از شما بپرسم که راه درمانی دارد؟ این بیماری خطرناک است؟ چه آزمایش‌هایی را مفید میدانید؟
با سلام. متاسفانه هنوز درمان خاصی برای این بیماری وجود ندارد، اما برخی درمان‌ها مراحل آزمایشی خود را می‌گذرانند و در آینده‌ای نزدیک امکان درمان وجود خواهد داشت. بهترین راه فالوآپ بیمار به صورت سالانه یا هر ۶ ماه یک بار است و پزشک تنها در صورت ابتلای بیمار به عوارض خاص مداخله خواهد کرد. همه آزمایشات لازم برای بیماری در قسمت تشخیص این مقاله نوشته شده.