تومور ویلمز نوعی سرطان کلیه نادر است که در کودکان ایجاد میشود. و با نام نفروبلاستوما نیز شناخته میشود. و شایع ترین سرطان در کودکان است. این سرطان در سن ۳ تا۴ سالگی بسیار شایع است و بعد از ۵ سالگی شیوع آن بسیار کاهش می‌یابد. تومور ویلمز در اغلب موارد فقط یک کلیه را درگیر میکند. اگرچه ممکن است هردو کلیه را باهم نیز درگیر کند.
با گذشت سال‌ها پیشرفت در روش‌های تشخیصی تومور ویلمز، سبب بهتر شدن درمان و بهتر شدن پیش آگهی این بیماری در اکثر کودکان شده است.
علائم تومور ویلمز
علائم تومور ویلمز بسیار متنوع بوده و حتی بعضی از کودکان هیچ علامت مشخصی ندارند. بیشتر کودکان مبتلا به تومور ویلمز علائم زیر را دارند:
- یک توده شکمی قابل لمس
- تورم شکم
- درد شکمی
علائم دیگر شامل:
- تب
- وجود خون در ادرار
- یبوست
- از دست دادن اشتها
- تنگی نفس
- فشار خون بالا
چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم
وجود هرگونه علامت نگران کننده را جدی بگیرید. و به پزشک مراجعه کنید. البته تومور ویلمز بسیار نادر است. و بیشتر اوقات علت‌های دیگری مسبب علائم هستند. اما به هرحال بهتر است هرنگرانی چک شود.
علت تومور ویلمز
علت دقیق این بیماری مشخص نیست. اما حدس زده میشود که مسائل ژنتیکی در آن دخیل است.
سرطان زمانی شروع میشود که اختلال و جهشی در دی ان ای سلول ها ایجاد شود. این جهش باعث میشود سلول به طور غیرقابل کنترلی رشد و تقسیم کند. و زنده بماند، زمانی که دیگر سلول‌ها به مرگ طبیعی میمیرند. این سلول‌ها تومور را ایجاد میکنند. در تومور ویلمز، این پروسه در کلیه اتفاق می‌افتد.
در موارد نادر، دی ان ای جهش یافته از والدین به فرزند منتقل میشود. در بیشتر موارد ارتباطی بین علت بیماری کودک و والدین دیده نمیشود.
ریسک فاکتورها
فاکتورهایی که ممکن است سبب ایجاد تومور ویلمز میشود، شامل:
- نژاد آفریقایی_امریکایی. در آمریکا، کودکان آفریقایی_آمریکایی احتمال بیشتری برای ابتلا به تومور ویلمز را نسبت به سایر نژاد ها دارند. نژاد آسیایی_آمریکایی احتمال ابتلای کمتری نسبت به کودکانی از نژادهای دیگر دارند.
- سابقه خانوادگی تومور ویلمز. اگر شخصی در خانواده کودک شما مبتلا به تومور ویلمز باشد، احتمال ابتلای کودک شما نیز به این بیماری افزایش می‌یابد.
تومور ویلمز در کودکان دارای سایر اختلالات و سندرم های هنگام تولد، احتمال بروز بیشتری دارد:
- انیریدیا. در این بیماری عنبیه(بخش رنگی چشم) یا تشکیل نمیشود . یا فقط قسمتی از آن ایجاد میشود.
- همی هایپرتروفی. در این بیماری یک طرف بدن به طور محسوسی نسبت به طرف دیگر بدن بزرگتر است.
تومور ویلمز ممکن است جزئی از بخش سندرم‌های نادر نیز باشد. مانند:
- سندرم واگر(WAGR). این سندرم خود شامل تومور ویلمز،انیریدیا، اختلالات دستگاه تناسلی و ادراری و ناتوانی‌های ذهنی باشد.
- سندرم دنیس_دراش ( Denys-Drash syndrome). این سندرم شامل تومور ویلمز، اختلالت کلیوی و سودوهرمافرودیسم مردانه(نوعی بیماری که در آن فرزند پسر دارای بیضه است اما ویژگی های زنانه نیز دارد).
- سندرم بک وید_وایدمن (Beckwith-Wiedemann syndrome) . کودکان مبتلا به این سندرم، اندازه بزرگتری از حد معمول دارند(ماکروزومیا). علائم دیگر شامل بیرون زدگی اندام های شکم از قاعده ناف، زبان بزرگ(ماکروگلوسیا)، بزرگ شدگی اندام‌های داخلی بدن و اختلالت گوش است. همچنین احتمال ابتلای این افراد به سرطان کبد(هپاتو بلاستوما) زیاد است.
پیشگیری از تومور ویلمز
متاسفانه این بیماری به هیچ طریقی قابل پیشگیری نیست.
اگر کودک شما دارای ریسک فاکتور برای ابتلا به تومور ویلمز باشد( مانند سندرم‌های مرتبط شناخته شده)، پزشک سونوگرافی‌های منظم کلیه را برای بررسی اختلالات کلیه تجویز خواهد کرد. اگرچه این غربالگری نیز نمی‌تواند جلوی تومور ویلمز را بگیرد. اما کمک میکند بیماری در مراحل اولیه تشخیص داده شود.
تشخیص تومور ویلمز
برای تشخیص تومور ویلمز موارد زیر معمولا توصیه میشود:
- معاینه بالینی. پزشک برای بررسی علائم تومور ویلمز فرد را معاینه میکند.
- آزمایش خون و ادرار. این آزمایش ها نمی توانند تومور ویلمز را تشخیص دهند، اما می‌توانند کیفیت عملکرد کلیه‌ها، برخی مشکلات کلیوی خاص و کاهش تعداد سلول‌های خونی را نشان دهند.
- تست‌های تصویربرداری. تصویربرداری از کلیه نشان می‌دهد که آیا در کلیه تومور وجود دارد یا خیر. این تست‌ها میتواند شامل سونوگرافی، سی تی اسکن و ام ار ای (MRI) باشد.
تشخیص مرحله تومور ویلمز
بعد از تشخیص تومور ویلمز پزشک سعی میکند مرحله بیماری را تشخیص دهد. پزشک برای تشخیص اینکه آیا بیماری متاستاز داده است یانه، ممکن است یک سی تی اسکن قفسه سینه، X_Ray قفسه سینه و اسکن استخوان را تجویز کند. پزشک مرحله ای را به سرطان اختصاص می‌دهد که به تعیین گزینه‌های درمانی کمک کند. در ایالات متحده، دستورالعمل‌های تهیه شده از طریق مطالعه ملی تومور ویلز از گروه انکولوزی کودکان شامل این پنج مرحله است:
- مرحله(استیج) اول: سرطان فقط در یک کلیه یافت میشود. کاملا محدود به کلیه است و با جراحی میتوان ان را خارج کرد.
- مرحله دوم: در این مرحله سرطان به بافت و ساختارهای اطراف کلیه مانند چربی و عروق خونی نیز تهاجم میکند. اما میتوان توسط جراحی ان را خارج کرد.
- مرحله سوم: در این مرحله سرطان به خارج از کلیه ها و به گره‌های لنفی مجاور و دیگر ساختارهای داخل شکم گسترش می‌یابد. ممکن است تومور قبل یا حین عمل به داخل شکم منتشر شود یا با جراحی به طور کامل خارج نشود.
- مرحله چهار: در این مرحله سرطان به خارج از کلیه ها و به اندام‌های دورتر مانند ریه، کبد، استخوان‌ها و مغز متاستاز می‌دهد.
- مرحله پنجم: سلول‌های سرطانی در هردو کلیه یافت می‌شوند.(تومورهای بای لترال)
درموارد انتخاب شده، از یک پرینتر سه بعدی برای ایجاد یک مدل دقیق از اناتومی بیمار برای کمک به برنامه ریزی عمل جراحی پیچیده تومور ویلمز استفاده میشود.
درمان
درمان تومور ویلمز در اغلب موارد شامل عمل جراحی و شیمی درمانی و گاها رادیوتراپی است. درمان بسته به مرحله بیماری متفاوت است. از انجا که این نوع سرطان نادر است، ممکن است پزشک توصیه کند که در مرکز سرطان کودکان که تجربه درمان این نوع سرطان را دارد، بدنبال معالجه باشید.
جراحی برای خارج کردن کل یا بخشی از کلیه
درمان برای تومور ویلمز ممکن است با جراحی همه یا بخشی از کلیه شروع شود(نفرکتومی). از جراحی نیز برای تایید تشخیص نیز استفاده میشود_بافتی که در حین عمل جراحی خارج میشود، به ازمایشگاه فرستاده میشود تا مشخص شود که ایا بافت سرطانی است و چه نوع سرطانی در تومور وجود دارد.
جراحی برای تومور ویلمز ممکن است شامل:
- خارج کردن بخشی از کلیه مورد تهاجم قرارگرفته: نفرکتومی پارشیال شامل خارج کردن تومور و بخش کوچکی از بافت کلیه احاطه کننده تومور است. نفرکتومی پارشیال در مواردی که سرطان بسیار کوچک است یا فقط در یک کلیه کودک وجود دارد جز گزینه های درمانی محسوب میشود.
- خارج کردن کلیه مورد تهاجم قرار گرفته و بافت‌های اطراف آن. در نفرکتومی رادیکال، پزشکان کل کلیه و بافت‌های اطراف آن شامل رحم و غده آدرنال را خارج میکنند. گره های لنفی مجاور نیز خارج می‌شوند. کلیه دیگر میتواند حجم و ظرفیت خود را افزایش داده و وظیفه فیلتر کردن خون را به تنهایی انجام دهد.
- خارج کردن هردو کلیه به صورت کامل یا پارشیال. اگر سرطان هردو کلیه را تحت تاثیر قرار دهد، جراح سعی میکند تا جای ممکن تومور را از هردو کلیه خارج کند. در بعضی موارد این کار شامل برداشتن کامل هردو کلیه است. که در اینصورت کودک نیاز به دیالیز دارد. اما اگر پیوند کلیه انجام گیرد دیگر نیازی به دیالیز نخواهد بود.
شیمی درمانی
شیمی درمانی از داروهای قوی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده میکند. درمان تومور ویلمز ممکن است شامل استفاده از مخلوطی از داروها به صورت تزریق از ورید باشد. عوارض جانبی بسته به نوع دارو متفاوت خواهد بود. عوارض جانبی شایع شامل حالت تهوع، استفراغ، از دست دادن اشتها، ریختن موها و احتمال بالای ابتلا به عفونت است. از پزشک درباره عوارض جانبی احتمالی در طی درمان و یا عارضه طولانی مدت سوال کنید.
معمولا از شیمی درمانی قبل از جراحی و برای کوچک کردن تومور و آسان شدن خارج کردن نومور از بدن استفاده میشود. یا ممکن است بعد از جراحی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی باقی ماند در بدن استفاده شود. همچنین شیمی درمانی برای کودکانی که بیماری آن ها بسیار پیشرفت کرده و با جراحی به طور کامل از بین نمی‌رود، نیز مناسب است.
برای کودکانی که در هردو کلیه تومور ویلمز دارند، شیمی درمانی قبل از جراحی مورد استفاده قرار می‌گیرد. تا شاید بتوان ی کلیه را برای حفظ عملکرد آن در بدن نجات داد.
رادیوتراپی
بسته به مرحله تومور ویلمز، رادیوترای میتواند یکی از گزینه های درمانی باشد. در رادیوتراپی از پرتوهای پرانرژی برای ازبین بردن سلول‌های سرطانی استفاده میشود.
در طی رادیوتراپی، کودک به دقت روی یک میز قرار داده میشود و یک دستگاه بزرگ در اطراف او حرکت میکند. و دقیقا سلول‌های سرطانی را مورد هدف قرار می‌دهد. عوارض جانبی احتمالی شامل حالت تهوع، اسهال، خستگی و سوزش پوست مانند آفتاب سوختگی است.
رادیوتراپی ممکن است بعد از جراحی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی باقی مانده در بدن مناسب باشد. یا یک گزینه درمانی برای کنترل سرطان درکسانی باشد که بیماری به نقاط دیگر بدن نیز منتشر شده است.
مواجه با بیماری و حمایت
در اینجا تعدادی توصیه برای کمک و راهنمایی اعضای خانواده در طی درمان سرطان آورده شده است.
در بیمارستان
زمانی که کودک در بیمارستان بستری است یا قرار ملاقات با پزشک را دارد:
- اسباب بازی یا کتاب مورد علاقه کودک را به همراه داشته باشید تا سرگرم شود.
- هنگام درمان یا آزمایش همراه کودک بمانید. از کلماتی استفاده کنید که متناسب درک کودک باشد. و وقایع را برای او بسادگی توضیح دهید.
- یک زمان بازی در برنامه فرزندتان قرار دهید. بیمارستان‌های بزرگ معمولا برای کودکان درحال درمان اتاق بازی دارند. اغلب کارکنان اتاق بازی عضوی از کادر درمان هستند. و در زمینه رشد کودک، تفریح، روانشناسی و کارهای اجتماعی آموزش دیده اند. چناچه کودک باید در اتاق خود بماند، ممکن است یک متخصص یا درمانگر مخصوص برای او در دسترس باشد.
- از اعضای کلینیک یا بیمارستان درخواست کمک کنید. والدین فرزندان مبتلا به سرطان را جست و جو کنید. والدینی که قبلا این پروسه را طی کرده‌اند،می‌توانند تشویق، امید و توصیه های عملی کارآمدی پیشنهاد کنند. از پزشک کودک درباره گروه‌های پشتیبانی محلی سوال کنید.
درخانه
بعد از ترک بیمارستان:
- سطح انرژی کودک خود را بیرون از بیمارستان مرتبا چک کنید. اگر حال کودک به اندازه کافی خوب است، به آرامی او را در بعضی فعالیت‌ها شرکت دهید. در مواقعی که کودک بنظر خسته می‌آید(خصوصا بعد از شیمی درمانی یا رادیو تراپی) زمان کافی برا استراحت او را درنظر بگیرید.
- از وضعیت کودک در خانه مرتبا باخبرشوید_مثل دمای بدن، سطح انرژی، الگوی خواب، داروهای استفاده شده و هر عوارض جانبی. و این اطلاعات را پزشک کودک در میان بگذارید.
- رژیم غذایی معمولی را دنبال کنید مگر اینکه پزشک روش دیگری تجویز کند. در صورت امکان غذاهای مورد علاقه کودک را تهیه کنید. اگر کودک تحت شیمی درمانی قرار دارد، ممکن است اشتهای او کم شود. مصرف مایعات را برای جبران کاهش مصرف غذاها افزایش دهید.
- کودک خود را برای داشتن بهداشت دهان و دندان مناسب تشویق کنید. شست و شوی دهان برای زخم ها و مناطق دارای خونریزی میتواند مناسب باشد. از نرم کننده های لب(مومیایی کردن) برای ترک لب ها استفاده کنید. قبل از شروع درمان باید کودک مراقبت ها دندانی خود را انجام دهد.
- قبل از واکسیناسیون حتما با پزشک مشورت کنید. چون درمان روی سیستم ایمنی بدن اثر میگذارد.
- درباره این بیماری با فرزندان دیگر خود صحبت کنید.
آماده شدن برای قرار ملاقات با پزشک
اگر تومور ویلمز برای کودک شما تشخیص داده شود، شما به یک متخصص سرطان(آنکولوژیست) یا جراح کلیه(اورولوژیست) ارجاع داده می‌شوید.
چه کارهایی میتوانیم انجام دهیم
- از تمام داروها، ویتامین ها، داروهای گیاهی، روغن‌ها و مکمل‌های مصرفی کودک لیست تهیه کنید.
- از یکی از اعضای خانواده یا دوستان بخواهید همراه شما باشند.
- از سوالات خود لیست تهیه کنید.
برای تومور ویلمز تعدادی از سوالت شامل موارد زیر است:
- کودک من به چه آزمایش هایی نیاز دارد؟
- سرطان در چه مرحله ای است؟
- چه درمان‌ایی در دسترس بوده و کدام پیشنهاد میشود؟
- چه عوارض جانبی وجود دارد؟
- آیا محدودیت خاصی برای فعالیت و تغذیه کودک هنگام درمان نیاز است؟
- چند درصد احتمال عود مجدد سرطان وجود دارد؟
- چه بروشور و وب سایتهایی برای اگاهی بیشتر توصیه میکنید؟
سوالات پزشک
- نخستین بار کی متوجه علائم کودک شدید؟
- آیا سابقه سرطان خصوصا در سنین کودکی در اعضای خانواده شما وجود دارد؟
- آیا کودک سابقه بیماری‌های مادرزادی خصوصا بیماری دستگاه تناسلی ادراری دارد؟
