سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک ، یک نقص قلب مادرزادی نادر و پیچیده است. در این سندرم، سمت چپ قلب به طور وخیمی به اندازه کافی تکامل پیدا نکرده‌است. در صورتی که نوزاد شما با این سندرم به دنیا آمده باشد، سمت چپ قلب او نمی‌تواند به طور مناسب خون را در بدن پمپاژ کند؛ و در عوض سمت راست قلب باید خون را به ریه‌ها و سایر نقاط بدن پمپاژ کند.
تجویز دارو برای جلوگیری از بسته شدن اتصال (مجرای شریانی) بین دو سمت راست و چپ قلب، به دنبال آن جراحی یا پیوند قلب برای درمان سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک ضروری‌ست. با توجه به پیشرفت‌های پزشکی حاضر، امروزه درمان این سندرم در نوزادان بهتر از شرایط گذشته است.
علائم
نوزادانی که با سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک به دنیا می آیند، به سرعت پس از تولد دچار بیماری می‌شوند. از علائم این سندرم می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- رنگ پوست مایل به خاکستری و آبی (سیانوز)
- تنفس سریع و سخت
- کم‌غذایی
- دست و پای سرد
- ضربان ضعیف
- بیحالی و بی‌فعالیتی
اگر در روزهای ابتدایی زندگی نوزاد، اجازه داده شود ارتباط طبیعی سمت چپ و راست قلب بسته شود، نوزاد ممکن است دچار شوک و مرگ شود. علائم شوک شامل:
- پوست سرد و شل با رنگ بیحال و خاکستری
- ضربان ضعیف و سریع
- تنفس غیرطبیعی که ممکن است آهسته و سطحی یا بسیار سریع باشد.
- چشمان بی‌نور و خیره
نوزادی که دچار شوک شده‌است، ممکن است هشیار یا ناهشیار باشد. در صورتی که شک کردید که نوزاد شما دچار شوک شده‌است، به سرعت با ۱۱۵ تماس بگیرید.
چه زمانی باید پزشک را ملاقات کنید
معمولا سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک پیش از تولد و یا حداکثر تا چند روز پس از تولد تشخیص داده می‌شود. با این حال، شما در صورتی که علائم زیر را در کودک خود دیدید، باید به سرعت با پزشک تماس بگیرید:
- رنگ پوست مایل به خاکستری و آبی (سیانوز)
- تنفس سریع و سخت
- کم‌غذایی
- دست و پای سرد
- ضربان ضعیف
- بیحالی و بی‌فعالیتی
همچنین در صورتی که علائم شوک را در کودک خود مشاهده کردید، به سرعت با پزشک تماس بگیرید.
علل
سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک در هنگام تکامل قلب جنین ایجاد می‌شود. علت آن ناشناخته است. با این حال در صورتی که در خانواده شما فردی دچار این سندرم است، احتمال ابتلای نوزاد دیگری در خانواده شما بیشتر است.
یک قلب طبیعی، چهار حفره دارد؛ دو حفره در سمت راست و دو حفره در سمت چپ. برای اینکه قلب کار اصلی خود، یعنی پمپاژ خون در سراسر بدن را انجام دهد، از هر سمت قلب استفاده متفاوتی می‌کند. سمت راست قلب مسئول پمپاژ خون به ریه‌هاست. در ریه‌ها خون اکسیژن‌گیری می‌کند و به سمت چپ قلب می‌رود. سمت چپ قلب، خون را به داخل شاهرگ آئورت پمپاژ می‌کند و از آنجا خون به سایر نقاط بدن می‌رود.
در سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک چه اتفاقی می‌افتد؟
در سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک، سمت چپ قلب نمی‌تواند به خوبی خون را در بدن توزیع کند؛ زیرا بطن چپ بسیار کوچک است و در بعضی موارد اصلا وجود ندارد. به‌علاوه دریچه‌های سمت چپ قلب (دریچه میترال و آئورت) به‌خوبی کار نمی‌کنند و آئورت نیز از حد طبیعی خود کوچکتر است.
در روزهای ابتدایی زندگی، سمت راست می‌تواند خون را هم به ریه‌ها و هم دیگر نقاط بدن پمپاژ کند؛ این کار از طریق ارتباط میان سرخرگ‌های ریوی و آئورت اتفاق می‌افتد. خون پراکسیژن مستقیما به سمت راست قلب باز می‌گردد؛ این کار از طریق دریچه‌ی طبیعی موجود بین دو دهلیز اتفاق می‌افتد.
درصورتی که مجرای بین دو شریان آئورت و ریوی و دریچه‌ی بین دو دهلیز بسته شوند، سمت راست قلب هیچ راهی برای پمپاژ خون به سراسر بدن ندارد. در نتیجه باز نگه‌داشتن این ارتباطات با دارو برای حفظ نوزاد در روزهای اول زندگی او ضروری‌ست. این ارتباطات تا زمان جراحی می‌توانند نیاز بدن را تامین کنند.
ریسک‌فاکتورها
درصورتی که اکنون کودکی با سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک دارید، احتمال زیادی وجود دارد که نوزاد دیگری با همین سندرم به دنیا آورید. به جز سابقه خانوادگی، تا کنون هیچ ریسک‌فاکتور دیگری برای این سندرم ثبت نشده‌است.
عوارض
سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک، بدون جراحی می‌تواند در عرض چند هفته نوزاد را از بین برد. اما با درمان مناسب، بیشتر نوزادان زنده می‌مانند؛ اما با مشکلات بسیاری در آینده مواجه می‌شوند. بعضی از این عوارض و مشکلات شامل:
- خستگی زودرس در هنگام ورزش
- ضربان قلب غیرطبیعی (آریتمی)
- ادم در دست‌ها، پاها، ریه‌ها و شکم
- اختلال رشد
- ایجاد پلاک‌های انعقادی که می‌تواند به امبولیسم و سکته مغزی منجر شود.
- مشکلات عصبی و مغزی
- نیاز به جراحی قلب مجدد و یا پیوند قلب
پیشگیری
از آنجایی که علت دقیقی برای این سندرم وجود ندارد، هیچ راه پیشگیری نیز برای آن وجود ندارد. اگر سابقه خانوادگی نقص قلب دارید ، یا اگر کودکی با نقص مادرزادی قلب دارید ، قبل از بارداری با یک مشاور ژنتیک و یک متخصص قلب با نقص مادرزادی قلب مشورت کنید.
تشخیص
پیش از تولد
پیش از تولد نوزاد، پزشک از طریق روش‌های روتین سونوگرافی و اولتراسوند می‌تواند در سه‌ماهه سوم بارداری، این بیماری را تشخیص دهد.
پس از تولد
پس از تولد درصورتی که نوزاد شما پوستی با رنگ آبی-خاکستری یا تنفس مشکل‌دار دارد ممکن است پزشک به نقص‌های قلبی مختلفی از جمله سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک شک کند. همچنین پزشک ممکن است هنگام گوش دادن به قلب با استتوسکوپ، صدای سوفل قلب را بشنود و به نقص قلبی مشکوک شود. سوفل، یک صدای غیرطبیعی ناشی از جریان آشفته خون است.
پزشکان معمولاً از اکوکاردیوگرام برای تشخیص سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ استفاده می کنند. در این تست از امواج صوتی با شدت بالا استفاده می شود که از قلب کودک شما خارج می‌شوند و تصاویر متحرکی را می توان روی صفحه فیلم مشاهده کرد. اگر کودک شما مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک باشد، در اکوکاردیوگرام، بطن چپ و آئورت کوچکتر از حد طبیعی نشان داده می‌شود. در اکوکاردیوگرام ممکن است دریچه های غیرطبیعی قلب نیز تشخیص داده‌شوند.
همچنین از آنجا که این آزمایش می تواند جریان خون را ردیابی کند، می‌تواند نشان دهد که خون از بطن راست به آئورت حرکت می کند. علاوه بر این، با اکوکاردیوگرام می توان نقایص قلبی مرتبط مانند نقص سپتوم دهلیزی را نیز شناسایی کرد.
درمان
سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک از طریق روش‌های مختلف جراحی یا پیوند قلب درمان می‌شود. پزشک شما در مورد گزینه‌های درمانی مناسب با شما صحبت خواهد کرد. اگر تشخیص قبل از تولد نوزاد انجام شده باشد، پزشکان معمولاً زایمان در بیمارستان با مرکز جراحی قلب را توصیه می‌کنند.
قبل از جراحی
پزشک راه‌های مختلفی برای مدیریت وضعیت نوزاد شما پیش از جراحی به شما پیشنهاد می‌کند؛ مانند:
- دارودرمانی: داروی آلپروستادیل (Prostin VR Pediatric) به اتساع عروق کمک می‌کند و مجرای شریانی را باز نگه می دارد.
- کمک به نفس کشیدن نوزاد: اگر نوزاد شما در تنفس مشکلی دارد، ممکن است به دستگاه تنفس (ونتیلاتور) نیاز داشته باشد که اکسیژن‌رسانی کافی را تضمین می کند.
- تزریق داخل‌وریدی مایعات
- لوله تغذیه: اگر نوزاد شما هنگام تغذیه دچار مشکل شده یا خسته شده است، ممکن است از طریق لوله تغذیه تغذیه شود.
- سپتوستومی دهلیزی: در این روش دهانه بین محفظه های فوقانی قلب (دهلیزها) را ایجاد یا بزرگ می‌کنبد تا در صورت بسته شدن یا بیش از حد کوچک بودن حفره بین آن‌دو، جریان خون بیشتری بین دهلیز راست به دهلیز چپ فراهم شود. اگر کودک شما از قبل نقص تیغه دهلیزی داشته باشد، ممکن است نیازی به سپتوستومی دهلیزی نباشد.
جراحی
کودک شما به احتمال زیاد به چندین روش جراحی برای درمان سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک نیاز دارد. جراحان این مراحل را در سه مرحله انجام می دهند. این روش‌ها برای ایجاد جریان خون طبیعی در قلب و بدن طراحی شده‌اند تا بدن خون غنی از اکسیژن مورد نیاز بدن را بدست آورد.
روش نوروود:
این جراحی معمولاً در دو هفته اول زندگی نوزاد انجام می شود. اشکال مختلفی از این روش ممکن است انجام شود. جراحان آئورت را بازسازی می‌کنند و آن را مستقیماً به بطن راست متصل می کنند. جراحان یک لوله (شنت) را وارد می‌کنند که آئورت را به شریان‌های ریوی متصل می‌کند، یا آنها شانتی را قرار می دهند که بطن راست را به عروق ریوی متصل می‌کند. این روش به بطن راست اجازه می‌دهد تا خون را به طور موثر به دو ریه و بدن پمپ کند.
در برخی موارد ، پزشکان ممکن است یک روش ترکیبی انجام دهند. جراحان برای حفظ دهانه بین شریان ریوی و آئورت، یک استنت در مجرای شریانی کاشته و نوارهایی در اطراف شریان‌های ریوی قرار می دهند تا جریان خون در ریه‌ها کاهش یابد و بین دهلیزهای قلب شکاف ایجاد شود.
پس از این روش، پوست کودک شما هنوز دارای رنگ آبی است زیرا خون غنی از اکسیژن و خون کم اکسیژن همچنان در قلب مخلوط می‌شوند. هنگامی که کودک شما با موفقیت این مرحله از درمان را پشت سر گذاشت، احتمال زنده ماندن افزایش می‌یابد ، اما ممکن است به دلیل عوارض همچنان در معرض خطر مرگ باشد.
روش گلن دوطرفه:
این روش، دومین عمل است و بین ۳ تا ۶ ماهگی انجام می‌شود. در این روش، پزشکان اولین شنت متصل به عروق ریوی را برداشته و سپس یکی از رگ‌های بزرگی را که به طور معمول خون را به قلب (ورید اجوف فوقانی) برمی‌گرداند، به جای آن به شریان ریوی متصل می‌کنند. اگر جراحان قبلاً یک روش ترکیبی انجام داده باشند، مراحل اضافی را در طی این روش انجام می دهند.
این روش باعث می‌شود که پمپاژ خون به طور عمده به آئورت صورت گیرد و کار بطن راست کاهش یابد. همچنین اجازه می‌دهد بیشتر خون کم‌اکسیژن که از بدن برمی‌گردد مستقیماً وارد ریه‌ها شود.
بعد از این روش، تمام خون برگشتی از قسمت بالای بدن مستقیما به ریه‌ها ارسال می‌شود، بنابراین خون پراکسیژن به آئورت پمپ می‌شود تا اندام‌ها و بافت‌های بدن را تأمین کند.
روش فونتان:
این روش معمولاً بین ۱۸ ماه تا ۴ سال انجام می‌شود. در طی این روش، جراح مسیری ایجاد می‌کند تا خون کم‌اکسیژن ورید اجوف تحتانی، مستقیماً وارد رگ‌های ریوی شود. شریان های ریوی سپس خون را به داخل ریه‌ها منتقل می‌کنند.
این روش باعث می شود بقیه خون کم‌اکسیژن که از بدن برمی گردد به ریه‌ها سرازیر شود. بعد از این روش، هیچ اختلاط خون غنی از اکسیژن و کم‌اکسیژن در قلب اتفاق نمی‌افتد و پوست فرزند شما دیگر کبود به نظر نمی‌رسد.
یکی دیگر از گزینه‌ها، پیوند قلب است؛ به ویژه هنگامی که نقص قلبی پیچیده باشد. پس از پیوند قلب، کودک شما به داروهای مادام العمر نیاز دارد تا از رد پیوند توسط بدن جلوگیری کند.
مراقبت های بعدی
پس از جراحی یا پیوند، فرزند شما نیاز به مراقبت و پیگیری مادام العمر توسط یک متخصص قلب دارد تا از سلامت قلب خود را مطمئن شود. برخی از داروها ممکن است برای تنظیم عملکرد قلب لازم باشند. عوارض مختلفی نیز ممکن است در طول زمان اتفاق بیفتد و ممکن است نیاز به درمان بیشتر یا داروها داشته باشد.
متخصص قلب و عروق فرزند شما به شما می گوید که آیا کودک شما به شما می‌گوید که آیا قبل از انجام برخی از روش های دندانپزشکی یا دیگر روش‌های درمانی، برای جلوگیری از عفونت، نیاز به مصرف آنتی بیوتیک دارد یا خیر. همچنین در برخی موارد، ممکن است به فرزند شما توصیه کند فعالیت بدنی را محدود کند.
مراقبت های بعدی برای بزرگسالان
به عنوان یک بزرگسال ، شما باید به یک متخصص قلب بیماری مادرزادی در بزرگسالان مراجعه کنید. پیشرفت‌های اخیر در مراقبت‌های جراحی، به تازگی منجر به زنده ماندن نوزادان مبتلا به سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک در بزرگسالی شده است؛ بنابراین هنوز مشخص نیست که چالش‌های یک بزرگسال مبتلا به این بیماری دقیقاً چگونه است. به همین دلیل برای مراقبت از هرگونه تغییر در وضعیت خود به مراقبت پیگیری منظم و مادام العمر نیاز دارید. اگر شما یک زن هستید و قصد بارداری دارید ، با پزشک در مورد خطرات بارداری و روش‌های پیشگیری از بارداری صحبت کنید. بارداری به طور معمول برای کسی که دارای سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک است توصیه نمی‌شود.
