سارکوم یوئینگ (Ewing sarcoma) نوعی سرطان نادر استخوان می‌باشد که استخوان‌ها یا بافت نرم اطراف استخوان‌ها را درگیر می‌کند.
یوئینگ سارکوما بیشتر مواقع، در استخوان‌های پا و لگن ایجاد می‌شود ولی می‌تواند در هر استخوانی یافت شود. به ندرت بافت‌های نرم قفسه‌ی سینه، شکم، دنده‌ها یا مناطق دیگر بدن نیز درگیر می‌شوند. بروز سارکوم یوئینگ در کودکان و نوجوانان شایع‌تر است اما در هر سنی می‌تواند ایجاد شود.
پیشرفتهای عمده در درمان سارکوم یوئینگ موجب بهبود پیش آگهی بیماران مبتلا شده است. پس از اتمام درمان، مانیتورینگ مداوم در طول زندگی به منظور بررسی اثرات احتمالی دیرظهور شیمی‌درمانی و پرتودرمانی توصیه می‌شود.
علائم سارکوم یوئینگ
نشانه‌ها و علائم سارکوم یوئینگ عبارتند از:
- درد، تورم یا حساسیت و التهاب در نزدیکی ناحیه آسیب دیده
- درد استخوان
- خستگی غیر قابل توضیح
- تب با علت نامعلوم
- کاهش وزن ناخواسته
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر شما یا فرزندتان، علائم و نشانه‌های پایداری را مشاهده می‌کنید که موجب نگران شما شده است، بهتر است به پزشک مراجعه کنید.
علت ایجاد سارکوم یوئینگ
علت بروز سارکوم یوئینگ مشخص نیست. پزشکان می‌دانند که سارکوم یوئینگ با بروز تغییراتی در DNA آآغاز می‌شود. DNA سلول، شامل ساختارهایی است که به سلول می‌گوید چه کاری انجام دهد. این تغییرات ایجاد شده به سلول دستور می‌دهند که به سرعت تکثیر شده و زمان بیشتری نسبت به سایر سلول‌ها زنده بماند. نتیجه، یک توده (تومور) از سلول‌های غیرطبیعی است که توانایی تهاجم داشته و می‌توانند به بافت‌های سالم بدن آسیب برسانند. سلول‌های غیرطبیعی می‌توانند بافت را ترک کرده و در سراسر بدن پخش شوند (متاستاز ایجاد کنند).
در سارکوم یوئینگ، تغییرات DNA در اغلب مواقع ژنی بنام EWSR1 را تحت تاثیر قرار می‌دهند. اگر پزشک به سارکوم یوئینگ مشکوک باشد، سلول‌های سرطانی از نظر بروز تغییرات در این ژن مورد آزمایش قرار خواهند گرفت.
عوامل خطر سارکوم یوئینگ
عوامل خطر سارکوم یوئینگ عبارتند از:
- سن. سارکوم یویئنگ در هر سنی ممکن است رخ دهد، اما بیشتر در کودکان و نوجوانان مشاهده می‌شود.
- نژاد. سارکوم یوئینگ بیشتر در نژاد اروپایی دیده می‌شود و در نژاد آفریقایی و آسیای شرقی کمتر رایج است.
عوارض سارکوم یوئینگ
از عوارض سارکوم یوئینگ و درمان آن می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:
- گسترش سرطان (متاستاز). سارکوم یوئینگ می‌تواند از همان جایی که شروع شده به مناطق دیگر گسترش یابد که این کار درمان و بهبود بیمار را دشوارتر می‌کند. یوئینگ سارکوما اغلب به ریه و سایر استخوان‌ها گسترش می ابد.
- عوارض جانبی درمان طولانی مدت. درمان‌های تهاجمی مورد نیاز برای کنترل سارکوم یوئینگ می‌تواند عوارض جانبی قابل توجهی را در کوتاه مدت و بلند مدت ایجاد کنند. تیم مراقبت‌های بهداشتی به فرد در مدیریت عوارضی که در حین درمان اتفاق می‌افتد کمک کرده و لیستی از عوارض جانبی را که بایستی در سال‌های بعد از درمان مورد توجه قرار بگیرد، در اختیار بیمار قرار می‌دهند.
تشخیص سارکوم یوئینگ
تشخیص سارکوم یوئینگ معمولاً با معاینه بدنی آغاز می‌شود تا علائمی که شما یا فرزندتان تجربه می‌کنید، بهتر درک شود. بر اساس این یافته‌ها ممکن است سایر آزمایش‌ها و پروسه‌ها توصیه شود.
آزمایشات تصویربرداری
آزمایشات تصویربرداری به پزشک کمک می‌کند تا علائم استخوانی، وجود یا عدم وجود سرطان و علائم متاستاز سرطان را بررسی کند.
آزمایشات تصویربرداری ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- اشعه ایکس
- توموگرافی رایانه ای یا سی تی اسکن (CT)
- تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI)
- توموگرافی انتشار پوزیترون (PET)
- اسکن استخوان
برداشتن نمونه‌ای از سلول‌ها برای آزمایش (بیوپسی)
از بیوپسی به منظور جمع آوری نمونه‌ای از سلول های مشکوک برای انجام تست‌های آزمایشگاهی استفاده می‌شود. آزمایشات می‌تواند سرطانی بودن سلول‌ها و نوع سرطان را تشخیص دهند.
انواع روش‌های بیوپسی که برای تشخیص سارکوم یوئینگ استفاده می‌شود عبارتند از:
- نمونه برداری با سوزن (Needle biopsy). پزشک یک سوزن نازک را وارد پوست کرده و آن را به داخل تومور هدایت می‌کند. از سوزن برای خارج کردن تکه‌های کوچکی از بافت تومور استفاده می‌شود.
- بیوپسی جراحی (Surgical biopsy). پزشک برشی در پوست ایجاد کرده و کل تومور (excisional biopsy) یا بخشی از تومور (incisional biopsy) را خارج می‌کند.
تعیین نوع بیوپسی مورد نیاز و جزئیات نحوه‌ی انجام آن، به برنامه ریزی دقیق، توسط تیم پزشکی نیاز دارد. پزشکان باید بیوپسی را به روشی انجام دهند که با جراحی آینده برای برداشتن سرطان تداخل نداشته باشد. به همین دلیل قبل از نمونه برداری، از پزشک خود بخواهید تا شما را به تیمی از متخصصان با تجربه بالا در درمان سارکوم یوئینگ ارجاع دهند.
آزمایش سلول های سرطانی از نظر جهش‌های ژنی
سلول‌های سرطانی به دست آمده از نمونه در آزمایشگاه، برای تعیین نوع تغییرات ایجاد شده در DNA، مورد بررسی قرار می‌گیرند. سلول‌های سارکوم یوئینگ معمولاً در ژن EWSR1 دچار جهش شده‌اند. در اغلب موارد ژن EWSR1 به ژن دیگری بنام FLI1 متصل شده و ژن جدید بنام EWS-FLI1 تشکیل می‌شود. آزمایش سلول‌های سرطانی برای این تغییرات ژنی، می‌تواند در تأیید تشخیص کمک کننده باشد و به پزشک درباره تهاجم بیماری سرنخ‌هایی بدهد.
درمان سارکوم یوئینگ
درمان سارکوم یوئینگ معمولاً با شیمی درمانی آغاز می‌شود. معمولاً در ادامه، برای از بین بردن سرطان جراحی انجام می‌شود. سایر روش‌های درمانی، از جمله پرتودرمانی، ممکن است در شرایط خاص استفاده شوند.
شیمی درمانی (Chemotherapy)
در شیمی درمانی از داروهای قدرتمندی برای از بین بردن سلول ای سرطانی استفاده می‌شود. در شیمی درمانی معمولاً از ترکیب دو یا چند دارو به صورت تزریق داخل ورید (IV )، خوراکی یا دو روش استفاده می‌شود.
درمان سارکوم یوئینگ معمولاً با شیمی درمانی آغاز می‌شود. این داروها ممکن است تومور را کوچک کرده و برداشتن آن به وسیله تکنیک‌های جراحی یا مورد هدف قرار دادن آن با پرتودرمانی را تسهیل کنند.
پس از جراحی یا پرتودرمانی، ممکن است شیمی درمانی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی باقی مانده، ادامه یابد.
در مورد سرطان پیشرفتهای که به مناطق دیگر بدن گسترش یافته است، شیمی درمانی ممکن است در تسکین درد و کند شدن رشد سرطان کمک کند.
عمل جراحی
هدف از جراحی برداشتن تمامی سلول‌های سرطانی است. در برنامه ریزی برای انجام عمل جراحی، چگونگی تاثیر عمل روی توانایی‌های فرد در انجام فعالیت‌های روزمره نیز مورد توجه قرار خواهد گرفت.
جراحی برای سارکوم یوئینگ ممکن است شامل برداشتن قسمت کوچکی از استخوان یا برداشتن کل اندام باشد. این که جراح بتواند بدون برداشتن کل اندام، تمامی توده سرطانی را خارج کند، به عوامل مختلفی بستگی دارد؛ از جمله اندازه، محل تومور و کوچک شدن آن بعد از انجام شیمی درمانی.
پرتو درمانی (Radiation therapy)
در پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس و پروتون برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌شود.
در طی پرتودرمانی، بیمار روی میز دستگاه دراز کشیده و پرتوهای انرژی از دستگاهی که به دور او حرکت می‌کند، منتقل می‌شود. این پرتوها به منظور کاهش خطر آسیب به سلول‌های سالم اطراف، با دقت به منطقه سارکوم یوئینگ هدایت می‌شوند.
پرتودرمانی ممکن است پس از جراحی برای از بین بردن سلول‌های سرطانی باقی مانده، توصیه شود. همچنین در شرایطی که تومور در بخشی از بدن رشد کرده باشد که امکان جراحی فراهم نباشد، یا با انجام جراحی نتایج عملکردی قابل قبولی حاصل نشود؛ مانند از دست دادن عملکرد روده یا مثانه، پرتودرمانی توصیه می‌شود.
در یوئینگ سارکوما پیشرفته، پرتودرمانی می‌تواند رشد سرطان را کند کرده و موجب تسکین درد شود.
مقابله و پشتیبانی
تشخیص سارکوم یوئینگ می واند ترسناک باشد- مخصوصاً برای خانواده‌ای که به تازگی تشخیص بیماری برای کودک مطرح شده است. با گذشت زمان راه‌های مقابله با پریشانی و بلاتکلیفی سرطان را پیدا خواهید کرد. تا آن زمان، ممکن است موارد زیر کمک کنند باشد:
- جهت تصمیم گرفتن در مورد درمان، به اندازه ی کافی از سارکوم یوئینگ آگاه شوید. از پزشک خود در مورد سارکوم یوئنیگ و گزینه‌های درمانی سوال کنید. با کسب اطلاعات بیشتر، ممکن است در درک و تصمیم گیری درباره گزینه‌های درمانی اطمینان بیشتری داشته باشید. اگر فرزند شما سرطان دارد، از تیم مراقبت‌های بهداشتی راهنمایی بخواهید تا این اطلاعات را با ملاحظه و متناسب با سن وی با کودکان در میان بگذارند.
- روابطتان با خانواده و دوستانتان را صمیمی نگه دارید. قوی نگه داشتن روابط نزدیک به شما کمک می‌کند تا راحت‌تر با سارکوم یوئینگ کنار بیایید. دوستان و اقوام می‌توانند پشتیبانی مورد نیاز شما را فراهم کنند، از جمله کمک به مراقبت از خانه در صورتی که کودک در بیمارستان باشد یا حمایت عاطفی زمانی که احساس خستگی شدید می‌کنید.
- در مورد پشتیبانی از سلامت روان سوال کنید. نگرانی و کمک یک مشاور، مددکار درمانی اجتماعی، روان شناس یا سایر متخصصان بهداشت روان نیز ممکن است به شما کمک کند. اگر کودک شما به سرطان مبتلا باشد، از تیم مراقبت‌های بهداشتی خود در مورد ارائه‌ی حمایت عاطفی و اجتماعی و گزینه‌های پشتیبانی حرفه‌ای بهداشت روان، مشاوره بگیرید.
آمادگی برای ویزیت با پزشک
اگر علائم و نشانه‌هایی وجود دارد که شما را نگران می‌کند، احتمالاً با تعیین وقت ملاقات با پزشک مراقبت‌های اولیه خود شروع می‌کنید؛ یا اگر این نگرانی در مورد سلامت کودکتان است، با متخصص اطفال تماس بگیرید. اگر پزشک شما به سارکوم یوئینگ مشکوک است، مطمئن شوید که به یک متخصص باتجربه ارجاع داده شده‌اید.
سارکوم یوئینگ معمولاً باید توسط تیمی از متخصصان درمان شود، که ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- جراحان ارتوپدی متخصص در عمل بر روی سرطان‌هایی که بر استخوان‌ها تأثیر می‌گذارند (متخصصان ارتوپدی)
- سایر جراحان، بسته به محل تومور و سن بیمار (به عنوان مثال، جراحان قفسه سینه یا جراحان کودکان)
- پزشکان متخصص در درمان سرطان با شیمی درمانی یا سایر داروهای سیستمیک (انکولوژیست‌های پزشکی یا برای کودکان، آنکولوژیست‌های کودکان)
- پزشکانی که از پرتودرمانی برای درمان سرطان استفاده می‌کنند (انکولوژیست‌های پرتوی)
- پزشکانی که بافت سرطانی را برای تشخیص نوع خاص سرطان آنالیز می‌کنند (پاتولوژیست‌ها)
- متخصصان توانبخشی که می‌توانند در بهبودی بعد از جراحی کمک کنند
آن چه شما می‌توانید انجام دهید
قبل از قرار ملاقات، لیستی از موارد زیر را تهیه کنید:
- علائم و نشانه‌ها، و علائمی که به دلیل مراجعه‌ی شما به پزشک ارتباطی ندارند.
- داروهای مصرفی، از جمله ویتامین‌ها، گیاهان دارویی و داروهای بدون نسخه و دوز مصرفی آنها
- اطلاعات شخصی اصلی، از جمله استرس‌های بزرگ یا تغییرات اخیر زندگی
- اسکن یا تصاویر رادیوگرافی قبلی (هم تصاویر و هم گزارش تصاویر) و سایر پرونده‌های پزشکی مربوط به این وضعیت.
- با یکی از اقوام یا دوستان خود همراه باشید تا در یادآوری تمامی اطلاعات ارائه شده کمک کنند.
- لیستی از سوالات را تهیه کنید تا بتوانید بیشترین استفاده را از زمان ملاقات ببرید.
اگر شما بیمار یا فرزندتان بیمارباشد، می‌توانید سوالات زیر را بپرسید:
- این چه نوع سرطانی است؟
- آیا سرطان گسترش یافته است؟
- آیا آزمایشات بیشتری لازم است؟
- گزینه‌های درمان چیست؟
- احتمال بهبودی این سرطان با انجام درمان چقدر است؟
- عوارض جانبی و خطرات هر گزینه درمانی چیست؟
- آیا درمان بر توانایی فرزندآوری تأثیر می‌گذارد؟ در این صورت، آیا ارزیابی‌ها و خدمات حفظ باروری را پیشنهاد می‌دهید؟
- آیا بروشور یا سایر منابع چاپی وجود دارد برای کسب اطلاعات بیشتر وجود دارد؟ چه وب سایت‌هایی را پیشنهاد می‌کنید؟
سوالاتی که انتظار می‌رود، پزشک از شما بپرسد
پزشک شما احتمالاً چندین سوال خواهد پرسید. آماده بودن برای پاسخ دادن به این سوالات این امکان را فراهم می‌کند تا زمان بیشتری را برای بررسی نکاتی که می‌خواهید بپردازید، اختصاص دهید. چه بیمار باشید و چه فرزندتان بیمار باشد، پزشک ممکن است سوالات زیر را از شما بپرسد:
- علائم و نشانه‌هایی که نگران آنها هستید چیست؟
- اولین بار چه زمانی این علائم را مشاهده کردید؟
- آیا علائم مداوم بوده‌اند یا گاه به گاه بروز پیدا می‌کردند؟
- شدت علائم چقدر است؟
- چه چیزی موجب بهبود علائم می‌شود؟
- چه چیزی موجب تشدید علائم می‌شود؟
