انتشار این مقاله


بیماری پروانه ای چیست؟ پیشگیری و کنترل آن چگونه انجام می‌شود؟

بیماری پروانه ای بیماری پروانه ای یک بیماری پوستی نادر و ارثی است که باعث نازک و شکننده شدن پوست می­‌شود. این نوع بیماری بگونه‌­ای است که سبب ایجاد زخم و تاول­‌هایی روی پوست در اثر خارش، مالش و خراش روی پوست می­‌شود. سن شروع بیماری پروانه ای در مدت زمانی کوتاه بعد از تولد کودک آغاز می­‌شود و به […]

بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای یک بیماری پوستی نادر و ارثی است که باعث نازک و شکننده شدن پوست می­‌شود. این نوع بیماری بگونه‌­ای است که سبب ایجاد زخم و تاول­‌هایی روی پوست در اثر خارش، مالش و خراش روی پوست می­‌شود. سن شروع بیماری پروانه ای در مدت زمانی کوتاه بعد از تولد کودک آغاز می­‌شود و به دلیل صعب العلاج بودن تا پایان عمر همراه او خواهد بود و کودکانی که با این نوع بیماری ژنتیکی که به آن ای بی هم گفته می­‌شود بدنیا می‌­آیند اصطلاحاً کودکان پروانه ای گفته می­‌شود؛ زیرا پوستشان مانند بال‌های یک پروانه ظریف و شکننده است.

البته در برخی افراد از دوران بلوغ یا جوانی آغاز می­‌گردد. گرچه این بیماری هیچ درمانی ندارد اما راه‌هایی برای کاهش درد و التیام پوست وجود دارد که میزان موفقیت‌­آمیز بودن درمان آنها بستگی به تعداد مناطق درگیر و شدت بیماری دارد.

پوست کودکان مبتلا به  بیماری پروانه ای بگونه‌­ای است که کوچک‌ترین تماسی با پوست آنها، تاول­‌های خونی یا آبکی روی پوستشان ایجاد می­‌کند که در صورت پیشروی زخم، پوست کم کم بافت خود را از دست می‌­دهد.

همانطور که گفتیم این نوع زخم بسیار دردناک است و در واقع نمی­‌توان وضعیت ناراحت­‌کننده چنین کودکانی را تشریح کرد و در صورتی‌که به وضعیت آنها رسیدگی نشود به عبارتی روش‌های مراقبتی صحیح در مورد آنها اجرا نشود زخم یا بیماری پروانه ای به اندام‌­های داخلی آنها راه پیدا می‌­کند و در اثر عمیق شدن زخم، برخی از اندام­‌های خود را از دست می‌­دهند یا متاسفانه جان خود را از دست می‌­دهند.

این بیماری در هر نژادی و در هر دو جنس زن و مرد شایع است و از آنجایی که این بیماری غیرقابل درمان و دردناک است بهتر است تا افراد جامعه از جمله کسانی که با این افراد در ارتباط هستند از جمله والدین و پرستاران کودک با راه‌های مراقبتی بیماری پروانه ای آشنا شوند و در این زمینه آموزش ببینند.

بیماری پروانه ای کودکان

درمان بیماری پروانه ای

کسانی که مبتلا به بیماری پروانه ای هستند در واقع درگیر یک بیماری مادام العمر ارثی هستند که شدت زخم و درد در مبتلایان با یکدیگر متفاوت است اما هر یک از آنها با سختی­‌هایی روبرو خواهند شد که همه­‌ی جنبه­‌های زندگی آنها را تحت تأثیر قرار می­‌دهد. کودکان پروانه‌­ای علاوه بر مشکلات جسمانی از لحاظ عاطفی نیز در رنج هستند.

بنابراین مراقبت از چنین بیمارانی کار آسانی نیست زیرا باید هم از لحاظ مالی و هم از لحاظ عاطفی تحت حمایت و مراقبت قرار گیرند؛ زیرا نیاز به محصولات نوین پزشکی دارند تا بتوانند به زخم­‌های خود التیام دهند و جلوی پیشرفت آنها را بگیرند و از آنجایی که پوست افراد مبتلا به بیماری پروانه ای بسیار حساس و شکننده است حتی در زمان حمام کردن هم دچار درد و ناراحتی می­‌شوند؛ بنابراین باید از داروهای ضد درد استفاده کنند از طرفی بدلیل تأثیرات منفی که این بیماری بر روی روحیه کودکان ایجاد می‌­کند.

محصولات درمان بیماری پروانه ای از جمله آنتی ­بیوتیک موضعی، مسکن، پانسمان­‌های نوین ضد درد و… که نقش محافظتی را دارند و موجب می­‌شوند تا زخم‌­ها و تاول­‌ها وضعیت وخیم­‌تری پیدا نکرده و دچار عفونت نشوند؛ از طرفی باید به جنبه روانی کودک هم توجه داشت. کودک و خانواده کودک مبتلا به بیماری پروانه ای هر دو از لحاظ عاطفی و ذهنی در ناراحتی هستند. خصوصاً کودکان زمانی که به سن تحصیلی می‌­رسند در مدرسه احساس تنهایی می­‌کنند زیرا نمی‌­توانند مانند سایر کودکان به بازی مشغول شوند زیرا با عرق کردن پوستشان تحریک می‌­شود.

همچنین بدلیل زخم‌­هایی که ممکن است در دهان خود داشته باشند مجبور باشند از سر شیشه برای تغذیه استفاده کنند که همه این موارد بر روحیه کودک اثر می­‌گذارد.

 علت بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای یا اپیدرمولیز بولوزا که کودکان گرفتار آن می­‌شوند همراه با درد و ناراحتی است که کودک از وجود آنها بسیار رنج می­‌برد. علت بیماری پروانه ای عوامل وراثتی است که در اثر ازدواج­‌های فامیلی یا ازدواج زوج‌هایی با ژن‌­های ناهمخوان بوجود می‌­آید و در موارد بسیار نادر بدلیل جهش ژنتیکی جدید این بیماری مشاهده شده است.

به همین دلیل زوج­‌ها باید قبل از ازدواج یا قبل از فرزندآوری آزمایشات ژنتیکی لازم جهت تأیید بچه­‌دار شدن خود را انجام دهند تا کودکی چنین درد و رنجی را به دوش خود نکشد. به عبارت دیگر از قبل به فکر پیشگیری از بیماری پروانه ای باشند زیرا هیچ روش درمانی قطعی یا پیشگیری دیگری برای این نوع بیماری ارثی وجود ندارد و تمامی محصولات نقش مراقبتی و برای التیام و مدیریت درد هستند.

پوست از دو لایه بیرونی و درونی که مابین آنها یک لایه کلاژن وجود دارد تشکیل شده و کسانی که دارای مریضی پروانه ای هستند این لایه کلاژن را ندارند به همین دلیل این دو لایه بیرونی و درونی بر روی هم اصطکاک ایجاد می‌­کنند. از این­‌رو حتی مالیدن دست بر روی پوست آنها، موجب ایجاد تاول­‌های پوستی دردناک می­‌شود.

کنترل بیماری پروانه ای

علامت و نشانه­‌های زخم پروانه ای

بیماری پروانه ای به شکلی اتفاق می­‌افتد که با کوچک‌ترین خراش یا تماس در بیماران مبتلا به زخم پروانه ای ، حساسیت پوستی، تاول‌­های دردناک و عفونت‌­های شدید ایجاد می­‌شود. این بیماری دارای انواع مختلفی از نوع خفیف تا کشنده است که علائم و نشانه­‌های آن با توجه به انواع بیماری پروانه ای با یکدیگر فرق می­‌کند.

از جمله این نشانه‌­ها نازک شدن پوست و تاول زدن در ناحیه دست و پا، تاول زدن داخل دهان و گلو، ضخیم شدن ناخن و فرم نگرفتن آن، ضخیم شدن پوست در ناحیه کف دست و پا، ریزش مو، مشکل در تنفس، حساسیت غذایی، تاول در اطراف چشم و بینی، تاول زدن و زخم شدن پوست سر، پوسیدگی دندان به دلیل ضعیف بودن دندان­‌ها، تورم یا جوش­‌های سفید ریز( میلیا)، تاول در دستگاه گوارشی و دستگاه ادراری تناسلی، درد و خارش پوست و سختی بلع( دشخواری) می­‌باشد.

انواع اصلی بیماری پوستی پرونه ای

بیماری پروانه ای سیمپلکس یا ساده( EBS): این نوع بیماری لایه بیرونی پوست را درگیر می­‌کند که عمدتاً در کف دست و پا با درگیری نسبتاً خفیف مشاهده می‌­شود و معمولاً تاول ها بدون زخم شدن بهبود پیدا می‌­کنند. این بیماری پوستی پروانه ای شامل اختلالات ژن­‌های کراتین ۵ و ۱۴ و پلکتین می‌­باشد که ممکن است به شکل پینه ضخیم در کف دست و پا، تاول­‌های دهانی، ضخیم شدن ناخن­‌های دست و پا در بیمار وجود داشته باشد. این شکل از بیماری جای زخم معمولا ندارد و به صورت اتوزوم غالب به ارث می­‌رسد.

بیماری پروانه ای پیوندگاهی یا جانکشنال(JEB): این نوع زخم پروانه ­ای بسیار خطرناک است و تاول­‌ها از همان زمان نوزادی آغاز می­‌شود. JEB شامل جهش­‌هایی در ژن­‌ها برای چندین اجزای اتصال­‌دهنده و بصورت اتوزوم مغلوب می­‌باشد. در این نوع بیماری بدلیل زخم­‌های مکرر و تاول­‌هایی که بر روی تارهای صوتی ایجاد می­‌شود نوزاد در هنگام گریه کردن صدای ناشناخته‌­ای دارد. اغلب نوزادان مبتلا بدلیل عفونت­‌های طاقت­‌فرسا، کم آبی، سوء­تغذیه و عوارض انسداد مجاری تنفسی جان خود را از دست می‌دهند.

بیماری پروانه ای دش ماهیچگی یا دیستروفیک( DEB): در این نوع بیماری پوستی پروانه ­ای تاول در لایه‌­ی تحتانی پوست به وجود می­‌آید و بصورت غالب یا مغلوب به ارث می‌­رسد. این بیماری مرتبط به نقص ژنی می­‌باشد که موجب بوجود آمدن نوعی کلاژن می­‌گردد که بواسطه آن قدرت لایه میان پوست شبیه به پوست خوک عمل می‌کند که اگر از بین برود دیگر لایه­‌های پوست به هم وصل نمی‌­شوند. در این نوع از بیماری پروانه ای احتمال بروز سرطان پوست در بیمار قبل از سن ۳۵ سالگی وجود دارد و یا بیمار نوک انگشتان خود را از دست بدهد.

نوع غالب DDEB خفیف بوده و تاول بصورت موضعی در دست، پا، آرنج و زانو و یا بصورت عمومی ایجاد می­‌شود. نوع مغلوب RDEB نوع شدیدتر و تعمیم یافته این بیماری است که از جمله عوارض آن کم­‌خونی، گرفتگی مری، تورفتگی یا هم‌جوشی انگشتان دست و پا، بدشکلی دندان­‌ها، میکرواستومی و خراش قرنیه، سوءتغذیه و عقب­‌ماندگی رشد می­‌باشد.

بیماری Eb در کودکان

 کنترل بیماری پروانه ای

از هر ۵۰ هزار کودک متولد شده یک کودک با بیماری پروانه ای متولد می­‌شود که در صورت مشکوک بودن به این نوع بیماری، پزشک آزمایشات و نمونه‌­برداری­‌های لازم از پوست را انجام داده و در صورت تأیید، روش‌هایی را برای کنترل بیماری پروانه ای در اختیار والدین کودک یا پرستار او قرار می‌­دهد تا بتواند جلوی پیشرفت بیماری و آسیب­‌دیدگی بیشتر پوست کودک را بگیرند. این مراقبت­‌ها شامل بانداژها و پانسمان­‌های غیرچسبنده، خنک نگه داشتن پوست، داروهای مسکن و رژیم غذایی مناسب می­‌باشد.

شرکت دانش بنیان تریتا (طبا زیست پلیمر) تولیدکننده و ارائه‌­دهنده محصولات پیشرفته ترمیم زخم با ساختاری شبیه به پوست انسان است که محصولات خود را باکیفیت بسیار بالا و تحت نظارت سیستم مدیریت کیفیت GMP، ISO 13485 و FDA QSR انجام می‌­دهد. این شرکت با دارا بودن ۴۷۶ درمانگر و ۹محصول درمان انواع زخم‌­ها مشغول به فعالیت می­‌باشد.

شما می­‌توانید برای دریافت مشاوره بیماری Eb و خرید محصولات زخم به سایت تریتا مراجعه و از طریق راه‌های ارتباطی با این مجموعه در ارتباط باشید. همچنین اگر نیاز به اعزام درمانگر دارید تا به شما روش‌های صحیح استفاده از پانسمان­‌های بیماری پروانه ای را یاد دهد یا به درمان بیمار شما بپردازد می­‌توانید از این شرکت درخواست نمایید. 

شماره تماس شرکت تریتا : ۰۲۱۶۶۹۷۶۷۰۰

تیم دکتر مجازی


نمایش دیدگاه ها (0)
دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *