کمکاری هیپوفیز اختلالی نادر است که در آن غده‌ی هیپوفیز قابلیت تولید همه یا یکی از هورمون‌های خود را نداشته یا به مقدار کافی تولید نمی‌کند. غده‌ی هیپوفیز غده‌ی کوچک لوبیایی‌شکلی است که در قاعده‌ی مغز، پشت بینی و مابین گوش‌ها قرار دارد. این غده علی‌رغم اندازه آن، هورمون‌هایی ترشح می‌کند که تقریبا تمامی قسمت‌های بدن را تحت تاثیر قرار می‌دهند.
در کمکاری هیپوفیز، تولید ناکافی همه یا یکی از هورمون‌های هیپوفیز مطرح است. این کمبود می‌تواند هر یک از عملکردهای طبیعی بدن (همچون رشد، فشارخون و تولیدمثل) را تحت تاثیر قرار دهد. برای درمان کمکاری هیپوفیز معمولا مصرف مادام‌العمر دارو نیاز است؛ اما علائم آن می‌توانند کنترل شوند.
غده‌ی هیپوفیز و هیپوتالاموسنشانهها
کمکاری هیپوفیز در بیشتر موارد پیش‌رونده است. اگرچه علائم و نشانه‌ها ممکن است به صورت ناگهانی بروز کنند؛ با این حال، معمولا به صورت تدریجی پیشرفت می‌کنند. گاهی نشانه‌های بیماری جزئی بوده و به مدت چندین ماه یا حتی چندین سال مورد توجه قرار نمی‌گیرند. نشانه‌های این عارضه بر اساس شدت اختلال و این که تولید کدام یک از هورمون‌های هیپوفیزی با مشکل مواجه شده است، از تنوع زیادی برخوردار می‌باشد. این نشانه‌ها شامل موارد زیر می‌باشند:
- خستگی
- کاهش وزن
- کاهش میل جنسی
- حساسیت به سرما و دشواری تحمل گرما
- کاهش اشتها
- پف کردن صورت
- کم‌خونی
- ناباروری
- گر‌گرفتگی، عدم قاعدگی یا قاعدگی نامنظم، عدم توانایی تولید شیر در دوران شیردهی و فقدان موهای ناحیه شرمگاهی در بانوان
- کاهش موی صورت و بدن در مردان
- کوتاهی قد در کودکان
زمان مراجعه به پزشک
در صورت بروز نشانه‌های مرتبط با کمکاری هیپوفیز، بایستی به پزشک مراجعه کرد. در صورتی که علائم خاصی از این عارضه به صورت ناگهانی بروز کرده و با سردرد شدید، اختلالات بینایی، گیج‌شدگی و افت فشار خون همراه باشد، بلافاصله با پزشک مشورت کنید؛ چرا که این نشانه‌ها ممکن است ناشی از خون‌ریزی ناگهانی غده‌ی هیپوفیز (آپوپلکسی یا سکته ناقص هیپوفیز) بوده و درمان پزشکی فوری موردنیاز باشد.
دلایل
کمکاری هیپوفیز ممکن است نوعی ناهنجاری ارثی باشد؛ اما در بیشتر موارد، اکتسابی است. این عارضه معمولا در نتیجه‌ی تومور هیپوفیز رخ می‌دهد. در واقع افزایش اندازه تومور، بافت هیپوفیزی را تحت فشار قرار داده و تخریب می‌کند. درنتیجه، تولید هورمون‌های هیپوفیزی با مشکل مواجه می‌شود. این نوع تومور ممکن است اعصاب چشم را نیز تحت فشار قرار داده و منجر به اختلالات بینایی گردد. علت کمکاری هیپوفیز می‌تواند دیگر بیماری‌ها و عوارض آسیب‌رسان به هیپوفیز نیز باشد که از آن جمله، موارد زیر را می‌توان نام برد:
- آسیب‌های وارده به ناحیه سر
- تومور مغزی یا هیپوفیزی
- جراحی مغزی
- رادیوتراپی
- التهاب هیپوفیز (نوعی عفونت خودایمنی)
- سکته‌ی مغزی
- عفونت‌های مغزی از جمله مننژیت
- سل
- بیماری‌های التهابی از جمله سارکوئیدوز (نوعی بیماری التهابی که در اندام‌های مختلف ممکن است رخ دهد)، هیستیوسیتوز سلول‌های لانگرهانس (شرایطی که طی آن سلول‌های غیرعادی باعث آسیب قسمت‌های مختلف بدن از جمله ریه‌ها و استخوان‌ها می‌شوند) و هموکروماتوز (عارضه‌ای که در اثر رسوب آهن در کبد و دیگر بافت‌ها ایجاد می‌شود)
- نکروز هیپوفیز پس از زایمان یا سندروم شیهان (از دست دادن بیش از حد خون حین زایمان با وارد ساختن آسیب به هیپوفیز، منجر به این سندروم می‌گردد)
- جهش‌های ژنتیکی که باعث اختلال در تولید هورمون‌های هیپوفیز می‌شوند
بیماری‌های هیپوتالاموس -بخشی از مغز که دقیقا بالای غده‌ی هیپوفیز قرار گرفته است- نیز می‌توانند منجر به کمکاری هیپوفیز شوند. هیپوتالاموس هورمون‌هایی تولید می‌کند که فعالیت غده‌ی هیپوفیز را مستقیماً تحت تاثیر قرار می‌دهند. در برخی موارد علت این عارضه ناشناخته است.
تشخیص
در صورتی که پزشک به وجود اختلال هیپوفیزی مشکوک شود، انجام آزمایش‌های متعددی را به منظور تعیین سطح هورمون‌های مختلف بدن پیشنهاد می‌کند. اگر بیمار اخیراً سابقه آسیب ناحیه سر یا رادیوتراپی داشته باشد، با توجه به این که این عوامل غده‌ی هیپوفیز را در معرض خطر قرار می‌دهند؛ پزشک معاینه‌های لازم را از نظر ابتلا به کمکاری هیپوفیز انجام می‌دهد.
از جمله آزمایش‌های پیشنهادی موارد زیر را می‌توان نام برد:
- آزمایش‌های خون: این آزمایش‌ها به تشخیص کمبود هورمون‌های مختلف در نتیجه‌ی آسیب هیپوفیز کمک می‌کنند. به عنوان مثال، آزمایش‌های خون می‌توانند کمبود هورمون‌های تیروئیدی، قشر فوق‌کلیه یا هورمون‌های جنسی را تشخیص داده و ارتباط یا عدم ارتباط کمبود آن‌ها را با تولید ناکافی هورمون‌های هیپوفیز، مشخص سازند.
- آزمایش تحریک: پزشک مراجعه به کلینیک‌های تخصصی غدد را برای انجام این آزمایش‌ها پیشنهاد می‌کند. این دسته از آزمایش‌ها میزان ترشح هورمون‌ها را پس از مصرف داروهای خاص تحریک کننده‌ی تولید هورمون، بررسی می‌کنند.
- تصویربرداری مغزی: تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) از مغز می‌تواند وجود تومور هیپوفیزی یا دیگر ناهنجاری‌های ساختاری را تشخیص دهد.
- آزمایش بینایی: اختلالات بینایی ایجاد شده در اثر رشد تومور هیپوفیزی، با این روش قابل شناسایی می‌باشند.
درمان
درمان موفقیت‌آمیز علت اصلی ایجاد کمکاری هیپوفیز، بازیابی کامل یا نسبی تولید عادی هورمون‌های هیپوفیزی را در پی دارد. معمولا اولین قدم در این راستا، درمان با هورمون‌های مناسب می‌باشد. این داروها بیشتر از هدف درمانی به عنوان جایگزین تلقی می‌شوند؛ چرا که دوز آن‌ها برای رسیدن میزان هورمون‌های بدن به مقادیر عادی تنظیم شده است. این نوع درمان احتمالا مادام‌العمر خواهد بود. درمان تومورهای هیپوفیزی می‌تواند شامل جراحی باشد. در برخی موارد، پزشکان رادیوتراپی را نیز برای این منظور توصیه می‌کنند.
داروهای جایگزین هورمونی شامل موارد زیر می‌باشند:
- کورتیکواستروئیدها: این داروها مانند هیدروکورتیزون یا پردنیزون، در صورت کمبود هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH)، جایگزین هورمون‌های قشر فوق‌کلیه می‌شوند.
- لووتیروکسین (لووکسیل، سین‌تروئید و …): این داروها جایگزین کمبود هورمون‌های تیروئیدی در اثر کاهش تولید هورمون TSH می‌شوند.
- هورمون‌های جنسی: این هورمون‌ها شامل تستوسترون در مردان و استروژن یا ترکیبی از استروژن و پروژسترون در زنان می‌باشند. تستوسترون از طریق پوست (توسط باند زخم یا ژل) یا به صورت تزریقی تجویز می‌شود. جایگزین‌های هورمون‌های زنانه نیز به صورت باند زخم، ژل یا قرص تجویز می‌گردد.
- هورمون رشد یا سوماتوتروپین: این هورمون به صورت تزریق زیرپوستی تجویز شده، رشد را افزایش داده و موجب افزایش قد در کودکان می‌شود. با وجود این که این هورمون برای بزرگسالان نیز تجویز می‌شود، برخلاف کودکان منجر به افزایش قد نمی‌گردد.
درصورت ناباروری، هورمون‌های LH و FSH (گنادوتروپین‌ها) به منظور تحریک تخمک‌گذاری در زنان و تولید اسپرم در مردان به صورت تزریقی تجویز می‌شود.
نظارت و تنظیم
پزشک متخصص ناهنجاری‌های غدد (اندوکرینولوژیست)، به منظور اطمینان از دریافت کافی و عدم دریافت بیش از حد این هورمون‌ها، سطح آن‌ها را در خون تحت نظر قرار می‌دهد.
در صورتی که بیمار ناراحتی شدید و استرس فیزیکی زیادی داشته باشد، پزشک تنظیم دوز کورتیکواستروئیدها را توصیه می‌کند. طی این زمان‌ها، بدن به طور طبیعی کورتیزول مازاد تولید می‌کند. تنظیم دوز مشابه احتمالا در شرایط ابتلا به آنفلوانزا، اسهال یا استفراغ، قرار گرفتن تحت عمل جراحی یا فرآیند‌های دندانپزشکی، بارداری یا تغییرات وزن نیز موردنیاز است. احتمالا بیمار بایستی برای نظارت بر تومور هیپوفیزی یا دیگر بیماری‌های ایجاد‌کننده کمکاری هیپوفیز، در فواصل زمانی منظم CT یا MRI شود.
در شرایط اورژانسی
از آویز یا دستبند پزشکی استفاده کرده و کارت مخصوصی را برای آگاه ساختن دیگران در شرایط اورژانسی، همراه داشته باشید. به عنوان مثال، بر روی کارت درج کنید که از کورتیکواستروئیدها یا دیگر داروها استفاده می‌کنید.
آیا امکان درمان کامل وجود دارد؟
با عرض سلام و وقت بخیر؛ هیپوفیز غده‌ای هستش که عملکرد تعداد زیادی از غدد درون ریز بدن رو تنظیم میکنه. در نتیجه کم‌کاریش میتونه رو بخش‌های مختلفی از بدن تأثیر بذاره. درمان کمکاری هیپوفیز به علت اصلی و اون دسته ازهورمون‌هایی که تحت تأثیر قرار میده بستگی داره. شایع‌ترین عارضه‌ی ناشی از بیماری، هیپوگنادیسم (کاهش عملکرد غدد جنسی) هستش که در مردان درمان با تجویز جایگزین‌های هورمون تستوسترون و در زنان استروژن و پروژسترون صورت میگیره؛ البته برای باروری این امر کافی نیس. اگه اختلال در بخش مربوط به هورمون رشد پیش بیاد، در کودکان جایگزین هورمونی داده میشه ولی در بزرگسالان چندان ضرورت نداره. در صورتی که هیپوآدرنالیسم (کاهش عملکرد غده‌ی فوق‌کلیه) رخ بده، درمان فوری باید با تجویز هیدروکورتیزون و متیل‌پردنیزون انجام بشه و فالوآپ فرد تا آخر عمر ضروریه. اگر عارضه‌ی ثانویه هیپوتیروئیدیسم باشه، لووتیروکسین تجویز میشه. اگه کمکاری هیپوفیز ناشی از توموری باشه که غده رو تحت فشار قرار میده، قضیه متفاوت از موارد قبلیه. در مورد ماکروآدنومای هیپوفیز، در ۹۰ درصد موارد با دارو تومور کوچکتر میشه ولی در ۱۰ درصد مابقی، جراحی صورت گرفته و بالاخره نهایتا مشکل به طور کامل برطرف میشه. در مورد میکروآدنوما اقدام خاصی نیاز نیست و بیمار فقط باید تحت نظر باشه.