انتشار این مقاله


بیماری‌های مادرزادی: تراتوم

تراتوم از چندین نوع سلولی پارانشیمی ساخته می‌شود که به بیش از یک لایه زایا تعلق داشته و اغلب شامل هر سه لایه می‌شود.

الگوی نام‌گذاری غیرمنسجم باعث شده بحث پیرامون شماری از زیردسته‌های تراتوم با مشکل روبه‌رو گردد. اصطلاح “تراتوم” از ریشۀ یونانی “teras” به معنی “هیولا” مشتق شده است. تراتوم برای اولین بار از سوی رودلف ویرشو پیشنهاد گردید، و در اولین ویراست از کتاب وی در زمینۀ تومور، به کار گرفته شد. اولین نسخه از این کتاب در سال ۱۸۶۳ به چاپ رسید.

در سال ۱۸۳۱، لبلانک اصطلاح “کیست درماتوئید” را به متون دام‌پزشکی افزود. ایدۀ ساخت این اصطلاح هنگامی به ذهن وی خطور کرد که در حال جداسازی ضایعه‌ای با شکل و شمایل پوست از کف استخوان جمجمۀ یک اسب بود. او این ضایعه را “kyste dermoid” خواند. در حال حاضر، هر دو اصطلاح تراتوم و درموئید بیش از یک قرن قدمت داشته و در گفتار روزمره نیز به جای یک‌دیگر به کار می‌روند؛ هر چند متخصصین دیدگاه‌های متفاوتی در مورد استفاده از هر یک دارند. قدیمی‌ترین دیدگاه در مورد این دو اصطلاح، درموئید را ضایعه‌ای شبیه به پوست و زوائد آن معرفی می‌کرد، حال آن که چنین محدودیتی را برای تراتوم قائل نبود. امروزه درموئیدها جزو ضایعات تری‌ژرمینال (منشأ گرفته از هر سه نوع لایه زایا) طبقه‌بندی شده و هر نوع بافتی را نیز می‌توانند شامل گردند.

از دیدگاه آن دسته از صاحب‌نظرانی که هم‌چنان به جداسازی درموئید از تراتوم اصرار دارند، درموئیدها انواعی از تومورها با چیدمان سلولی منظم‌اند که در آن، اجزای سازندۀ درون‌پوستی توسط بافت‌های میان‌پوستی و برون‌پوستی احاطه شده‌اند. تراتوم‌ها، به ویژه تراتوم‌های توپر، اساساً فاقد نظم در چیدمان سلولی‌اند. از همین رو، وجود درجاتی از سازمان‌یافتگی، سطح بالایی از تمایز سلولی، و ساختارهای کیستی، به افتراق دادن درموئید از تراتوم کمک می‌کند.

پاتوفیزیولوژی

تراتوم از چندین نوع سلولی پارانشیمی ساخته می‌شود که به بیش از یک لایه زایا تعلق داشته و اغلب شامل هر سه لایه می‌شود. این تومورها که از سلول‌های تمام‌توان منشأ می‌گیرند، عمدتاً در خط میانی و یا جنب محوری دیده می‌شوند.

ناحیۀ ساکروکوکسیژیال، شایع‌ترین موقعیت برای شکل‌گیری تراتوم به حساب می‌آید (۵۷ درصد). تراتوم‌ها به دلیل این که از سلول‌های تمام‎توان منشأ می‌گیرند، بیش‌تر در غدد جنسی یا گنادها (۲۹ درصد مواقع) یافت می‌شوند. تخم‌دان شایع‌ترین موقعیت گنادی برای ایجاد تراتوم محسوب می‌شود؛ هرچند تراتوم‌ها می‌توانند در بیضه‌ها نیز تشکیل گردند، اما فراوانی کم‌تری نسبت به تراتوم‌های تخم‌دانی دارند. تراتوم کیستی به ندرت در بقایای سلول‌های رویانی مجزا در خط میانی ظاهر شده و ممکن است موقعیت میان‌سینه‌ای (۷ درصد)، خلف صفاقی (۴ درصد)، گردنی (۳ درصد) و درون‌جمجمه‌ای (۳ درصد) داشته باشند.

سلول‌های رویانی در لایه‌های زایای متفاوت به تمایز رسیده و تمامی بافت‌ها (و ضمائم) بدن را تشکیل می‌دهند. مو، دندان، بافت چربی، عضله، پوست و غدد درون‌ریز، نمونه‌ای از این بافت‌ها و ضمائم هستند.

مطابق با نظریه بکرزایی، سلول‌های جنسی از سلول‌های زایای بدوی منشأ می‌گیرند. این نظریه امروزه مورد پذیرش قرار گرفته، و توزیع تشریحی تومورها در امتداد خطوط مهاجرت سلول‌های زایای بدوی از کیسه زرده به گنادها، از این نظریه حمایت می‌کند. شواهد حمایت‌کننده جدیدتر از سوی لیندر و همکارانش، در پی انجام مطالعه‌ای بر روی تراتوم‌های کیستی بالغ در تخم‌دان، ارائه گردید. آن‌ها با بهره‌گیری از روش‌های سیتوژنتیک پیشرفته، نشان دادند که تراتوم از منشأ سلول‌های زایا بوده، و از سلول زایای حاصل از اولین تقسیم میوزی، برمی‌خیزند.

همه‌گیرشناسی

فراوانی

تراتوم ساکروکوکسیژیال (SCT) شایع‌‌ترین تومور در نوزادان است، که در یک مورد از هر ۲۰ تا ۴۰ هزار تولد زنده یافت می‌شود. برآورد مبتنی بر جمعیتی که از سوی بریتانیا ارائه شده، شیوع تراتوم ساکروکوکسیژیال را ۱ مورد از هر ۲۷ هزار تولد زنده تعیین کرده است. مطالعۀ گذشته‌نگری که بر روی نوزادان سوئدی مبتلا به SCT بین سال‌های ۲۰۰۰ تا ۲۰۱۳ در جنوب این کشور صورت گرفت، نشان داد که میزان بروز کلی این تومور در حدود ۱ مورد از هر ۱۴ هزار تولد زنده است؛ و میزان مرگ و میر ناشی از آن هم ۱۱ درصد می‌باشد.

تراتوم‌های کیستی بالغ ۱۰ تا ۲۰ درصد از همۀ انواع نئوپلاسم تخم‌دانی را به خود اختصاص می‌دهند. تراتوم کیستی بالغ شایع‌ترین تومور سلول زایای تخم‌دانی بوده، و هم‌چنین، شایع‌ترین نئوپلاسم‌ تخم‌دانی در بیماران جوان‌تر از ۲۰ سال محسوب می‌شود. این تومورها در ۸ تا ۱۴ درصد از مواقع، هر دو تخم‌دان را درگیر می‌کنند.

میزان بروز همۀ انواع تومورهای بیضه‌ای در مردان، ۲.۱ تا ۲.۵ مورد در هر ۱۰۰ هزار نفر از جمعیت است. تورموهای سلول زایا ۹۵ درصد تومورهایی را که پس از سن بلوغ در بیضه شکل می‌گیرند، شامل می‌گردد. با این حال، تراتوم‌های کاملاً خوش‌خیم بیضه به ندرت بروز یافته و تنها ۳ تا ۵ درصد از تومورهای سلول زایا را به خود اختصاص می‌دهند. میزان بروز همۀ انواع تومورهای بیضه‌ای در پسران حاضر در سنین بلوغ، ۰.۵ تا ۲ مورد به ازای هر ۱۰۰ هزار نفر در جمعیت است. تراتوم‌های بالغ ۱۴ تا ۲۷ درصد از این تومورها را شامل می‌شوند. تراتوم بالغ، دومین تومور شایع منشأ گرفته از سلول زایا در جمعیت مذکور است.

تراتوم‌های خوش‌خیم میان‌سینه‌ای نادر بوده و ۸ درصد از تمام انواع تومورهای درگیرکنندۀ این ناحیه را به خود اختصاص می‌دهند.

جنس

تراتوم ساکروکوکسیژیال شیوع بسیار بیش‌ترین در زنان، نسبت به مردان، دارد. نسبت جنسی بروز این نوع از تومور ۳ الی ۴ (در زنان) به ۱ (در مردان) است. بنا بر گزارش بسیاری از منابع، تراتوم میان‌سینه‌ای پیش‌گرایی جنسی ندارد. در حالی که سایر منابع، شواهدی مبنی بر شیوع بیش‌تر آن در مردان یا زنان ارائه کرده‌اند. به جز تراتوم بیضه‌ای، ۷۵ تا ۸۰ درصد از تراتوم‌‌ها زنان را گرفتار می‌کنند.

سن

محل ظهور تراتوم همراه متناسب با سن بیمار، متغیر است. در دوره شیرخوارگی و ابتدای کودکی، شایع‌ترین محل برای شکلگیری تراتوم در خارج از غدد جنسی است. این در حالی است که تراتوم‌های ظاهرشونده بعد از دوران کودکی، اغلب در غدد جنسی رشد می‌کنند.

امروزه تعداد بیش‌تری از موارد ابتلا به تراتوم ساکروکوکسیژیال، در دوره جنینی تشخیص داده می‌شود. گابرا و همکارانش در مجموعه مطالعه‌ای نشان دادند که میزان تشخیص این بیماری در دوره جنینی، از ۱۱ درصد در سال‌های پیش از ۱۹۸۸ به ۵۳ درصد بین سال‌های ۱۹۸۸ تا ۲۰۰۱ رسیده است. بیمارانی که در مراحل بعدی زندگی خود تشخیص داده می‌شوند، اغلب تومور خارجی و مشخصی ندارند و در پی بروز علائمی نظیر اختلال در عملکرد روده و مثانه به پزشک مراجعه می‌کنند.

تراتوم کیستی تخم‌دان می‌تواند در هر سنی ظاهر شود، اما اغلب در سنین باروری یک زن تشخیص داده می‌شود. اوج بروز این بیماری در ۲۰ تا ۴۰ سالگی مشاهده می‌گردد.

تراتوم بیضه‌ای در هر سنی ممکن است ظاهر شود، اما در شیرخواران و کودکان شیوع بیش‌تری دارد. تراتوم بیضه‌ای خالص در بزرگ‌سالان نادر است و ۲ تا ۳ درصد از تومورهای سلول زایا را شامل می‌گردد.

تراتوم میان‌سینه‌ای نیز ممکن است در هر سنی دیده شود، اما اغلب در بزرگ‌سالان ۲۰ تا ۴۰ سال ظهور می‌یابد.

پیش‌آگهی

تراتوم کیستی بالغ می‌تواند با ناخوشی فراوانی همراه باشد. بیماری ثانویه ناشی از تراتوم، بسته به محل رشد تومور، متغیر است.

تراتوم ساکروکوکسیژیال

تراتوم‌های ساکروکوکسیژیال در اکثر مواقع پیش از تولد تشخیص داده می‌شود. بیماری ثانویه ناشی از رشد تومور ممکن است در دوران جنینی گریبان‌گیر شده، و یا این که در حین تولد و یا پس از تولد ظاهر گردد. پیش‌آگهی بیماری در صورت تشخیص تومور پیش از تولد، بدتر از تشخیص آن در سال‌های پس از تولد است؛ و با میزان بقای ۵۴ تا ۷۷ درصد همراه می‌باشد.

بیماری‌های ثانویۀ احتمالی در دوران جنینی شامل پلی‌هیدرآمنیوس و خون‌ریزی تومور است، که می‌تواند در ادامه به کم‌خونی و خیز جنینی (هیدروپس فتالیس) منجر گردد. در صورتی که شانت شریانی – وریدی گسترده‌ای در داخل تومور ایجاد شود، نارسایی قلبی با برون‌ده بالا می‌تواند به بروز خیز جنینی بینجامد. بروز هیدروپس نشانه بدی است. خطر مرگ جنین در صورتی که هیدروپس بعد از هفتۀ ۳۰ام بارداری بروز یابد، ۲۵ درصد است. در صورت تشخیص هیدروپس، پس از کسب اطمینان از بلوغ ساختمان ریه، وضع حمل باید انجام گردد. بروز هیدروپس پیش از هفتۀ ۳۰ام بارداری، پیش‌آگهی بسیار بدی داشته و با ۹۳ درصد خطر مرگ همراه است. ماکین و همکارانش گزارش کرده‌اند که مداخله‌های پزشکی پیش از تولد، در ۶ مورد از ۷ جنین مبتلا به هیدروس (۸۶ درصد)، تأثیری در بهبود پیش‌آگهی نداشت. هیدروپس و نارس بودن جنین، دو عاملی هستند که خطر مرگ را بالا می‌برند.

ناخوشی پس از تولد مرتبط با تراتوم ساکروکوکسیژیال را می‌توان به ناهنجاری‌های مادرزادی مرتبط با تومور و آثار بزرگ‌شدگی آن، رشد مجدد تومور و یا عوارض به وجود آمده در حین عمل جراحی و پس از آن، نسبت داد. ۱۰ تا ۲۴ درصد از تراتوم‌های ساکروکوکسیژیال با سایر ناهنجاری‌های مادرزادی همراهی دارند که شیوع پایۀ ۲.۵ درصدی در جمعیت را پشت سر می‌گذارد. ناهنجاری‌های همراه اغلب شامل نقایص اولیۀ پسین‌روده یا ناحیۀ کلوآکال است.

در یک مطالعۀ وسیع‌تر با ۵۷ مورد مبتلا به تراتوم خوش‌خیم که به مدت‌ ۴۰ سال توسط یک مؤسسه پیش برده شد، ۵ مورد بازگشت بیماری شناسایی گردید. فقط یک نفر از این ۵ بیمار عمل جراحی کوکسیژکتومی را انجام نداده بود. یکی از بیماران هم که در ابتدا تصور می‌شد توموری خوش‌خیم با عناصر نابالغ داشته باشد، در واقع به کارسینوم رویانی مبتلا بود. این مسئله پس از سومین عمل جراحی بر روی او، کشف گردید. در همین مطالعه، ۳ نفر از بیمار به عفونت پس از جراحی دچار شدند، و یک نفر هم به پنومونی پس از جراحی مبتلا گشت.  میزان بقای کلی برابر با ۹۵ درصد اعلام شد. میزان مرگ و میر و ناخوشی هم طی ۴۰ سال پیگیری وضع بیماران ثابت بودند.

در یک مطالعۀ جدیدتری که بر روی ۲۶ مورد مبتلا به تراتوم خوش‌خیم صورت گرفت، تمام بیماران زنده ماندند. ۷ نفر از ۲۰ بیماری که برای مدت‌زمان طولانی پیگیری می‌شدند، در نهایت به مثانۀ نوروپاتیک و اختلالات حرکت روده مبتلا گشتند.

پارتریج و همکارانش در مطالعه‌ای که بر روی ۴۵ بیمار ترتیب داده بودند، مشاهده کردند که ۲۹ و ۳۳ درصد از بیماران به ترتیب به بیماری‌های ثانویۀ آنورکتال و ادراری دچار می‌شوند. این نتایج با یافته‌های حاکی از موارد انسداد پیش از تولد و مداخله‌های درمانی، و هم‌چنین، طبقه‌بندی آلتمن، ترمیم ناحیۀ پرینه‌آل و بازگشت تومور، در ارتباط بودند. یک مطالعۀ پیگیری – مقطعی طولی به این نتیجه رسید که پیامدهای ناشی از تراتوم در دوران کودکی، با گذر زمان بهبود پیدا می‌کنند. از سوی دیگر، علائم عملکردی گزارش شده توسط بزرگ‌سالان در جمعیت عادی نیز از شیوع مشابه برخوردار بوده و در گروه شاهد نیز افزایش معنی‌داری نداشت.

در مطالعه‌ای که از سوی پژوهشگران هلندی بر روی بیماران بزرگ‌سال مبتلا به SCT که در دوران شیرخوارگی خود، بین سال‌های ۱۹۷۰ تا ۱۹۹۳ تحت درمان قرار گرفته بودند؛ مشاهده شد که ۳۰ درصد از بیماران به بی‌اختیاری در دفع ادرار مبتلا هستند. این مشکل برای بیماران، تأثیر منفی بیش‌تری نسبت به بی‌اختیاری در دفع مدفوع داشت. ده نفر از بیماران (۲۱ درصد) گزارش کردند که به یبوست دچار شده‌اند. تومورهای با اندازۀ بزرگ‌تر از ۱۰ سانتی‌متر و SCTهای نوع I و II (در طبقه‌بندی آلتمن) با بروز یبوست در بزرگ‌سالی همراه بودند.

تراتوم تخم‌دانی

بیماری‌های ثانویۀ ناشی از تراتوم تخم‌دانی عبارتند از:

  • پیچ‌خوردگی
  • پارگی
  • عفونت
  • آنمی همولیتیک
  • دژنراسیون بدخیم

پیچ‌خوردگی مهم‌ترین علت ناخوشی بوده، و در ۳ تا ۱۱ درصد از بیماران بروز می‌یابد. چندین مطالعه نشان داده‌اند که افزایش اندازه تومور با خطر بالاتری از پیچ‌خوردگی در ارتباط است.

پارگی تراتوم کیستی نادر است. این عارضه ممکن است به صورت خودبه‌خودی و یا همراه با پیچ‌خوردگی، بروز نماید. بیش‌تر مطالعات میزان بروز کم‌تر از ۱ درصد را برای آن ذکر کرده‌اند. با این حال، اهن و همکارانش پس از بررسی ۵۰۱ مورد بیمار، گزارشی مبنی بر ۲.۵ درصدی بودن میزان بروز پارگی منتشر کردند. پارگی ممکن است به یک‌باره رخ داده و منجر به بروز شوک یا خون‌ریزی همراه با التهاب حاد صفاق گردد. ممکن است ارتشاح عناصر تراتوم به داخل صفاق، مزمن بوده و به التهاب گرانولوماتوز صفاق ختم شود. پیش‌آگهی پس از پارگی تراتوم، معمولا خوب است؛ ولی پارگی در اکثر مواقع به شکل‌گیری چسبیدگی‌های متراکم می‌انجامد.

عفونت ناشایع است و در کم‌تر از ۱ تا ۲ درصد از موارد به چشم می‌خورد. باکتری‌های کلی‌فرم شایع‌ترین عامل بروز عفونت هستند.

آنسفالیت ناشی از تولید آنتی‌بادی علیه گیرندۀ N – متیل D – آسپارتات (NMDAR) با شکل‌گیری تومور، به خصوص تراتوم بالغ تخم‌دانی، در ارتباط است. در مطالعه‌ای بر روی ۴۰۰ مورد بیمار، که ۳۳۵ نفرشان زن بودند، ۱۶۵ بیمار (۴۹ درصد) دارای تومور بودند که تنها ۶ مورد از آن‌ها جزو تراتوم‌های تخم‌دانی طبقه‌بندی می‌شدند. این سندرم با علائم اولیۀ شبه‌ویروسی آغاز شده و در ادامه با پیشرفت چندمرحله‌ای علائم همراه می‌شود که عبارتند از: سایکوز، نقایص حافظه، تشنج، تحلیل توانایی‌های زبانی، کاهش سطح هوشیاری، دیسکینزی و ناپایداری عملکرد دستگاه عصبی اتونوم. برداشت تومور و ایمنی‌درمانی اغلب با نتایج درمانی خوبی همراه هستند.

در موارد نادر، آنمی همولیتیک خودایمن با تراتوم کیستی بالغ همراه می‌گردد. در چنین مواردی، برداشت تومور اغلب به رفع کامل سایر علائم کمک می‌کند. نظریه‌هایی که بروز این نوع از آنمی را توجیه می‌کنند، عبارتند از:

  • ۱) مواد موجود در تومور که از نظر ژنتیک با میزبان تفاوت دارند، موجب تولید آنتی‌بادی‌هایی در میزبان می‌شود که قادرند به صورت متقاطع به گویچه‌های قرمز خون میزبان نیز اتصال پیدا کنند.
  • ۲) تومورها تولید و ترشح آنتی‌بادی در میزبان را طوری هدایت می‌کنند که گویچه‌های قرمز خون را هدف قرار دهد.
  • ۳) پوشش یافتن سطح گویچه‌های قرمز خون با مواد تومور که منجر به تغییر آنتی‌ژن‌های این سلول‌ها و حملۀ دستگاه ایمنی به آن می‌شود.

در این مورد، تصویربرداری رادیولوژی در لگن ممکن است ضرورت پیدا کند؛ به خصوص اگر آنمی همولیتیک به درمان پاسخ ندهد.

در خالص‌ترین شکل، تراتوم کیستی بالغ تخم‌دان همواره خوش‌خیم است؛ اما تقریباً ۰.۲ تا ۲ درصد از موارد ممکن است به نوع بدخیم تغییر وضعیت دهند (دژنراسیون بدخیم). اکثر موارد بدخیم را کارسینوم سلول سنگ‌فرشی تشکیل می‌دهد. پیش‌آگهی بیمارانی که دچار دژنراسیون بدخیم می‌گردند، ضعیف است، ولی هم‌چنان به مرحلۀ پیشرفت و نوع سلول دژنره شده ارتباط دارد.

تراتوم بیضه‌ای

تراتوم بیضه‌ای در کودکان و بزرگ‌سال تظاهر می‌یابد، اما میزان بروز و سیر طبیعی بیماری در این دو گروه تفاوت برجسته‌ای دارد. تراتوم‌های خالص ۳۸ درصد از تومورهای سلول زایا را در شیرخواران و کودکان شامل می‌شوند، اما پس از بلوغ این میزان به ۳ درصد کاهش پیدا می‌کند. تراتوم بیضه‌ای توموری خوش‌خیم در کودکان محسوب می‌شود، اما در بزرگ‌سالان و پسرانی که وارد دورۀ بلوغ می‌شوند، می‌تواند به بافت‌های مجاور انتشار بیابد. ناخوشی ناشی از تراتوم بیضه‌ای پیش از بلوغ، تنها به عوارض ناشی از جراحی محدود می‌گردد. تاکنون موردی از متاستاز برای این نوع از تراتوم گزارش نشده است.

تمامی تراتوم‌ها در طی بلوغ و پس از آن بدخیم به شمار می‌آیند؛ چرا که حتی تراتوم‌های بالغ نیز می‌توانند به گره‌های لنفی خلف صفاقی انتشار پیدا کنند. میزان بروز متاستاز بر اساس گزارش‌ها بین ۲۹ تا ۷۶ درصد است. ناخوشی به سرعت رشد تومور بستگی دارد. ممکن است تومور به بافت‌های مجاور حمله کرده و با ایجاد انسداد به یک تودۀ غیرقابل جداسازی تبدیل شود. تقریباً ۲۰ درصد از بیماران در دورۀ مراقبت پس از جراحی دچار بازگشت بیماری می‌شوند.

تراتوم میان‌سینه‌ای

تراتوم بالغ میان‌سینه‌ای، که شایع‌ترین تومور سلول زایای میان‌سینه‌ای به حساب می‌آید، نوعی ضایعۀ خوش‌خیم است. این نوع از تراتوم، برخلاف تراتوم بیضه‌ای، رفتار تهاجمی ندارد و به راحتی از طریق جراحی قابل درمان است. به دلیل موقعیت حساس تومور، اصلی‌ترین ناخوشی ناشی از بیماری، عوارض حین جراحی و پس از جراحی به شمار می‌آیند؛ چرا که سایر ساختارهای داخل قفسه سینه نیز با این تومور درگیر می‌شوند.

روش‌های درمانی معیار

درمان

به منظور درمان جنین دارای تراتوم ساکروکوکسیژیال، چندین گروه از پزشکان و متخصصین باید با یک‌دیگر همکاری کنند. گروهی از پزشکان امور مربوط به وضع حمل را کنترل می‌کنند. پس از به دنیا آمدن نوزاد، تیمی متشکل از جراحان اطفال و متخصصین نوزاد باید تومور را از بدن جنین تازه متولد شده‌ای که ممکن است به شدت بیمار باشد، خارج کنند. عمل جراحی خارج‌سازی تومور باید برای تمامی نوزادانی که پیش از تولد، تراتوم برای‌شان تشخیص داده شده است، صورت بگیرد؛ به ویژه اگر تومور اندازۀ بزرگی داشته باشد، چرا که در این صورت خطر پارگی آن افزایش پیدا می‌کند. برداشت تومور همیشه همراه با برداشت کوکسیکس یا استخوان خاجی انجام می‌شود. عدم خارج‌سازی موفقیت‌آمیز کوکسیکس خطر بازگشت بیماری را ۳۰ درصد افزایش می‌دهد. این عمل جراحی معمولاً از ناحیۀ پشت صورت می‌گیرد، ولی اگر تومور به داخل لگن و شکم نیز نفوذ کرده باشد، ایجاد برش شکمی اجتناب‌ناپذیر خواهد بود. بسیاری از نوزادانی که عمل جراحی خارج‌سازی تراتوم ساکروکوکسیژیال را پشت سر می‌گذارند، دوباره سلامت خود را به دست می‌آورند. این نوزادان با خطر بسیار پایینی از بازگشت تومور بدخیم و حتی خوش‌خیم مواجه بوده، و عملکرد ادراری، گوارشی و عصبی خوبی نیز در اندام تحتانی خود دارند. این کودکان باید هر سه سال یک‌بار با مراجعه به جراح کودکان، معاینۀ رکتال انجام دهند و سطح سرمی AFP خود را نیز برای اطمینان پیدا کردن از عدم بازگشت بیماری ارزیابی کنند.

در موارد نادری که تیم آسیب‌‌شناسی تشخیص بدخیم بودن تومور خارج شده را می‌دهد، مشاوره با گروهی از پزشکان آنکولوژیست یا سرطان‌شناس، الزامی خواهد بود. روند درمانی اختصاصی و مداخله‌های پزشکی لازم ممکن است برای هر بیمار فرق داشته باشد؛ که بر اساس محل اولیۀ تومور و عوارض ناشی از آن، مرحلۀ پیشرفت تومور، وضعیت انتشار آن به گره‌های لنفاوی مجاور و دوردست، سن بیمار و سلامت عمومی وی تعیین می‌گردد. هرگونه تصمیم مبنی بر انجام مداخله‌های درمانی باید پس از مشورت با تیم پزشکی، بیمار و والدین؛ و با توجه به ویژگی‌های فردی بیمار و در نظرگیری مزایا و معایب روند درمانی مد نظر، اتخاذ گردد.

در پاره‌ای از موارد، عوارض ناشی از تراتوم ساکروکوکسیژیال ممکن است تیم پزشکی را پیش از به دنیا آمدن جنین وادار به مداخله کند. انجام مداخله‌های درمانی، مانند آمنیوسنتز، از طریق تقلیل دادن حجم مایع آمنیوتیک و کاهش میزان خطر وضع حمل زودهنگام، ممکن است ضرورت داشته باشد. در صورتی که تومور خون‌ریزی کرده و جنین دچار کم‌خونی شده باشد، انتقال خون به جنین می‌تواند سودمند واقع گردد. گاهی اوقات لازم است مجرای اداراری انسداد یافته از طریق ایجاد شانت مثانه‌ای – آمنیوتیک درمان شود. در این مداخلۀ درمانی، لوله‌ای بین مثانۀ جنین و کیسه آمنیوتیک جای‌گذاری می‌شود تا از وارد آمدن آسیب به کلیه جلوگیری گردد. در موارد نادری که تشخیص داده می‌شود جنین در مراحل اولیۀ هیدروپس قرار دارد، انجام جراحی باز بر روی جنین (در شکم مادر) ممکن است ضرورت پیدا کند. این عمل جراحی به منظور کاهش حجم تومور و نیاز آن به گردش خون، صورت می‌گیرد. پس از خارج‌سازی تودۀ تومور جنین دوباره به داخل رحم مادر بازگردانده می‌شود تا مشکل هیدروپس تا موعد زایمان بهبود پیدا کند. هر چند چنین مداخله‌ای در ۵۰ درصد موارد با نتایج خوب همراه است، اما به دلیل سنگین بودن جراحی باید وضعیت مادر را نیز به خوبی در نظر گرفت. هرچند بهره‌گیری از روش کند و سوز تومور به کمک امواج رادیوفرکانس گزارش شده است، اما به دلیل آسیبی که این روش به دستگاه ادراری – تناسلی وارد می‌کند، صرفاً یک رویکرد آزمایشی به حساب می‌آید. در این روش، سوزنی به درون تومور وارد شده و از طریق واردسازی انرژی رادیوفرکانس، جریان خون تومور را متوقف می‌سازد.

در بزرگ‌سالان، خارج‌سازی کل تومور و استخوان خاجی به کمک جراحی، اصلی‌ترین امکان درمانی محسوب می‌شود. خارج‌سازی کوکسیکس خطر بازگشت بیماری را کاهش می‌دهد. برای تومورهای خوش‌خیم، تنها خارج‌سازی تومور کافی است. با این حال، در مورد تومورهای بدخیم، بیمار باید درمان‌های حمایتی را به همراه شیمی‌درمانی و پرتودرمانی دریافت نماید.

به دلیل این که تراتوم‌های ساکروکوکسیژیال بدخیم، به ویژه در بزرگ‌سالان، بسیار نادرند؛ هیچ‌گونه رژیم شیمی‌درمانی و یا پرتودرمانی معیار برای آن تعریف نشده است.

میلاد شیرولیلو


نمایش دیدگاه ها (0)
دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *