دریچه آئورت یک دریچه یک طرفه میان قلب و آئورت است. در حالت طبیعی، دریچه آئورت سه لت یا تکه‌ی کوچک دارد که به طرز قابل توجهی باز شده و کاملا بسته می‌شوند که به تنظیم جریان خون می‌انجامد؛ به خون اجازه خروج از قلب و ورود به آئورت را داده و از بازگشت خون به قلب جلوگیری می‌کند.
در بیماری دریچه آئورت دولتی (BAVD)، این دریچه تنها دو لت دارد. با این نقص، دریچه عملکرد بی‌نقص خود را از دست می‌دهد؛ ولی ممکن است چندین سال هیچ علامتی از این مشکل پدیدار نشود.
مطالعات اخیر نشان داده‌اند بیماری دریچه آئورت دولتی توسط یک اختلال بافت همبند که باعث دیگر اختلال در سیستم جریان خون نیز می‌شود، ایجاد می‌گردد. افرادی که به این بیماری مبتلا هستند، ممکن است شریانهای کرونری غیر طبیعی، آنوریسم آئورت، یا آئورت سینه‌ای (قسمتی از آئورت که از قسمت فوقانی قفسه سینه عبور می‌کند) غیرطبیعی و فشار خون بالای ناپایدار داشته باشند.
علایم و نشانه‌های BAVD چیست؟
با اینکه بیماری دریچه آئورت دولتی در زمان تولد وجود دارد، معمولا بدلیل اینکه دریچه بدون بروز علایم در طول چند سال عملکرد خود را حفظ می‌کند، تا بزرگسالی تشخیص داده نمی‌شود. در موارد نادری، این بیماری به قدری شدید است که در نوزاد در زمان تولد دچار نارسایی احتقانی قلب می‌شود. بیماران به طرز شایعی سابقه سوفلهای دوران کودکی و علایمی که از اواسط زندگی شروع شده‌اند را، ذکر می‌کنند.
تجمع کلسیم بر روی و در اطراف لت‌ها نهایتا باعث سفت‌تر و باریک‌تر شدن دریچه تحت عنوان استنوز می‌شود. با پیشرفت استنوز، قلب باید خون را با نیروی فزاینده‌ای در برابر دریچه پمپ کند. علایم دریچه استنوز شده شامل درد قفسه سینه، تنگی نفس، و سرگیجه یا از هوش رفتن که حاصل جریان خون ناکافی به مغز است، می‌باشند.
اگر دریچه دولتی کاملا بسته نشود، خون به قلب بازمی‌گردد. این، رگورژیتاسیون بوده و تحت عنوان نارسایی دریچه آئورت نیز شناخته می‌شود. سپس قلب باید همان مقدار خون را دوباره خارج کند که به اِعمال فشار بر روی اتاقک تحتانی سمت چپ قلب، بطن چپ، منجر می‌شود. در طول زمان، بطن گشاد می‌شود. علامت اصلی نارسایی دریچه آئورت تنگی نفس حین فعالیت، مانند بالا رفتن از پله‌ها است.
با پیشرفت بیماری، این علایم با دفعات بیشتری، حتی حین استراحت، رخ می‌دهند. زمانیکه پزشک به قلب فرد گوش می‌دهد، سوفلهای شاخصی می‌توانند شنیده شوند.
بیشتر بخوانید: https://virtualdr.ir/65106-aortic-valve-stenosis/
چه چیزی باعث BAVD می‌شود؟
دلیل اصلی بیماری دریچه آئورت دولتی هنوز کاملا مشخص نیست. ما می‌دانیم دریچه دولتی در مراحل اولیه بارداری ایجاد می‌شود و این نقص در زمان تولد وجود دارد. دریچه آئورت دولتی گاهی در برخی خانواده‌ها شایع است. نزدیک به دو درصد جمعیت به BAVD مبتلا هستند و این بیماری در جمعیت مردان، دوبرابر جمعیت زنان است.
آیا بیماری دریچه آئورت دولتی باعث عوارض می‌شود؟
بله، نزدیک به سی درصد افراد مبتلا به این بیماری به این عوارض نیز مبتلا می‌شوند. این عوارض می‌توانند بسیاری جدی و حتی تهدید کننده حیات باشند. بهمین دلیل است افرادی که BAVD در آنها تشخیص داده می‌شود، باید تحت نظر یک متخصص بیماری‌های دریچه‌های قلبی که می‌تواند تغییرات قلب، دریچه‌ها، و آئورت را در طول زمان پایش کند، قرار گیرند.
عوارض عمده عبارتند از:
نارسایی قلبی
دریچه استنوز شده در طول زمان بدلیل افزایش نیاز به نیروی پمپاژ برای خروج خون از خلال دریچه، باعث ضخیم‌تر شدن دیواره بطن چپ می‌شود. این بزرگی بطن و پمپاژ ناکافی می‌تواند به نارسایی قلبی منجر شود. مصرف سیگار یا کلسترول بالا می‌تواند این فرآیند را تسریع کند.
آنوریسم و دایسکشن آئورت
اختلال بافت همبندی زمینه‌ای که باعث BAVD می‌شود، لایه‌های بافتی تشکیل دهنده آئورت را نیز تحت تاثیر قرار می‌دهد. با تحلیل یافتن لایه‌های بافتی، دیواره آئورت استحکام خود را از دست داده و از شکل خود خارج می‌شود. نهایتا این می‌تواند باعث تشکیل یک آنوریسم، متورم شدن آئورت در محلی که دیواره نازک و بیش از حد کشیده شده است، گردد.
این آنوریسم می‌تواند پاره شود یا لایه‌های داخلی و خارجی آن از هم جدا شوند (دایسکشن آئورت). پارگی و دایسکشن، موارد اضطراری تهدید کننده حیات هستند. متخصصان قلب و دریچه در پایش آئورت در بیماران BAVD بمنظور برنامه ریزی برای مداخله جراحی پیش از پارگی یا دایسکشن، تجربه دارند.
تشخیص
پزشک علایم و نشانه‌های بیمار را بررسی می‌کند، در مورد سابقه پزشکی و خانوادگی بیمار بحث می‌کند، و یک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد. پزشک صدای قلب را با استتوسکوپ بمنظور تشخیص سوفل قلبی که نشان دهنده دریچه آئورت دولتی باشد، سمع می‌کند. دریچه آئورت دولتی ممکن است حین بررسی یک مشکل بالینی دیگر، تشخیص داده شود.
پزشکان معمولا بمنظور تشخیص دریچه آئورت دولتی، اکوکاردیوگرافی انجام می‌دهند. اکوکاردیوگرام از امواج صوت بمنظور تولید تصاویر ویدیویی از حرکت قلب بیمار، استفاده می‌کند. پزشکان از این تست برای ارزیابی دریچه آئورت، آئورت، حفرات قلبی و جریان خون در قلب بهره می‌برند.
تستهای تصویربرداری دیگر در صورتیکه به اطلاعات اضافی بمنظور تشخیص بیماری، نیاز باشد، انجام می‌شوند.
درمان
کودکان و بزرگسالانی که دریچه آئورت دولتی دارند، به پایش منظم هرگونه تغییرات در بیماری خود، مانند مشکلات دریچه‌ای یا بزرگ شدن آئورت، توسط یک پزشک متخصص در امر بیماری‌های مادرزادی قلب (کاردیولوژیست بیماری‌های مادرزادی) نیاز دارند.
بیمار ممکن سات نهایتا به درمان مشکل دریچه‌ای خود مانند استنوز دریچه آئورت، نارسایی دریچه آئورت یا آئورت بزرگ شده، نیاز داشته باشد.
درمان بسته به بیماری فرد، عبارت است از:
تعویض دریچه آئورت
جراح در تعویض دریچه آئورت، دریچه آسیب دیده را خارج کرده و با یک دریچه مکانیکی یا گاوی، خوکی یا انسانی (دریچه با بافت زیستی) جایگزین می‌کند. نوع دیگری از تعویض دریچه با بافت زیستی که از دریچه ریوی خود بیماری استفاده می‌کند، وجود دارد.
دریچه‌های دارای بافت زیستی در طول زمان تحلیل رفته و ممکن است نهایتا نیاز به تعویض دوباره باشد. افرادی که دریچه‌های مکانیکی دارند، باید در طول عمر خود بمنظور جلوگیری از تشکیل لخته خون، داروهای رقیق کننده‌ی خون مصرف کنند. پزشک در مورد مزایا و خطرات هر یک از انواع دریچه‌ها و همچنین چه دریچه‌ای برای بیمار مناسب است، با بیمار گفتگو می‌کند.
ترمیم دریچه بالونی
پزشک در این پروسه، یک کاتتر با بالون را وارد شریانی در کشاله ران بیمار کرده و به سمت دریچه آئورت حرکت می‌دهد. سپس بالون را باد می‌کند که در محل دهانه دریچه گسترش می‌یابد. بالون سپس خالی می‌شود و همراه با کاتتر خارج می‌شود. این روند می‌تواند تنگی دریچه آئورت را در نوزادان و کودکان درمان کند ولی در بزرگسالانی که این عمل را انجام می‌دهند، دریچه دوباره به سمت تنگ شدن پیش می‌رود. پس از انجام عمل، برخی افراد دچار مقادیری از نارسایی آئورت بهمراه برطرف شدن تنگی می‌شوند.
ترمیم دریچه آئورت
ترمیم دریچه آئورت اغلب بمنظور درمان دریچه آئورت دولتی مورد استفاده قرار نمی‌گیرد. بمنظور ترمیم دریچه آئورت، جراح باید لت‌های دریچه‌ای را که بهم جوش خورده‌اند، از همدیگر جدا کرده یا دوباره شکل دهد، یا بافت دریچه‌ای اضافی را حذف کند تا لت‌ها در کنار یکدیگر به درستی قرار گیرند.
جراحی ریشه آئورت و آئورت صعودی
جراح در این فرآیند، قسمت بزرگ شده‌ی آئورت را که در نزدیکی قلب قرار دارد، خارج می‌کند. سپس آن را با یک لوله مصنوعی (گرافت) ، که در محل دوخته می‌شود، جایگزین می‌سازد. دریچه آئورت نیز طی این عمل می‌تواند جایگزین شده یا ترمیم یابد.
پزشکان در برخی موارد ممکن است قسمت بزرگ شده از آئورت را تعویض کرده و دریچه آئورت را در محل خود باقی بگذارند.
مراقبت در طول عمر
بیمار پس از تشخیص دریچه آئورت دولتی باید طی جلسات منظم پایش و بررسی هر گونه تعییر در وضعیت، تحت نظر یک متخصص قلب کودکان (در زمان کودکی) و سپس تحت نظر متخصص قلب بیماری‌های مادرزادی قلب (در زمان بزرگسالی) قرار داشته باشد. دریچه آئورت دولتی می‌تواند در خانواده‌ها بصورت وراثتی انتقال یابد. بهمین دلیل پزشکان اغلب غربالگری اکوکاردیوگرافیک تمامی اقوام درجه یک (والدین، فرزندان، و خواهر و برادر) بیماران مبتلا به دریچه آئورت دولتی را پیشنهاد می‌کنند.
منابع:
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/16780-bicuspid-aortic-valve-disease
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/bicuspid-aortic-valve/cdc-20385577
