سندرم POEMS که با نام‌های سندرم تاکاتسوکی، سندرم کرو ـ فوکاس یا استئواسکلروتیک میلوما شناخته می‌شود، یک اختلال خونی نادر ولی بسیار جدی است. این سندرم بیشتر در آقایان و در سنین ۴۰ تا ۵۰ سالگی ایجاد می‌شود. در این مقاله با علائم، علت و درمان این سندرم آشنا خواهیم شد.
سندرم POEMS چیست؟
سندرم پوئمز یک اختلال خونی است که سیستم‌های متعددی را در بدن تحت تاثیر قرار می‌دهد. در این بیماری نادر، پلاسما سل‌های غیرعادی باعث افزایش سطح آنتی بادی‌ها و تجمع آن‌ها در خون می‌شوند. وجود مقادیر زیاد این پروتئین‌ها در خون باعث آسیب به اعصاب و اختلال عملکرد بسیاری از اندام‌ها می‌شود.
علت سندرم POEMS چیست؟
علت این سندرم، رشد غیر عادی سلول‌های تولید کننده‌ی آنتی بادی (پلاسما سل‌ها) در استخوان است. اینه که چرا پلاسما سل‌ها شروع به رشد غیر عادی می‌کنند، مشخص نیست!
علائم سندرم POEMS چیست؟
نام سندرم POEMS، از کنار هم قرار دادن حروف اول علائم شایع این بیماری است؛ این علائم عبارت اند از:
- پلی نفروپاتی: آسیب عصبی که در ابتدا دست‌ها و پاها را درگیر می‌کند (به این عارضه، نوروپاتی محیطی نیز می‌گویند).
- ارگانومگالی: بزرگ شدن ارگان‌های داخلی بدن؛ مثل کبد و طحال
- اندوکرینوپاتی: تولید میزان غیر عادی هورمون توسط غدد درون ریز
- مونوکلونال گاموپاتی: رشد غیر عادی پلاسما سل‌ها در استخوان‌ها؛ این سلول‌ها باعث ایجاد مونوکلونال گاموپاتی می‌شوند که در آزمایش‌های خون و ادرار قابل تشخیص است.
- آسیب پوستی (Skin Damage): رشد رگ‌های خونی زیر پوست، به ویژه در ناحیه قفسه سینه
بسته به این که چه قسمت‌هایی از بدن فرد مبتلا به سندرم پوئمز درگیر شده باشد، علائم متفاوتی بروز خواهد یافت:
- احتباس مایعات در بدن
- بی حسی
- درد
- مشکلات سیستم تولید مثلی و اختلال عملکردی اندام‌های جنسی
- ضعف
- مشکلات بینایی
- احساس خستگی
- تحلیل توده عضلانی
سندرم POEMS تا چه حد شایع است؟
سندرم پوئمز نادر است. این سندرم در آقایان بیشتر از خانم‌ها و در سنین ۴۰ تا ۵۰ سالگی ایجاد می‌شود. افراد مبتلا به پلی نوروپاتی التهابی دمیلینه کننده (CIDP) باید از نظر ابتلا به سندرم پوئمز مورد آزمایش قرار گیرند.
سندرم POEMS چگونه درمان یا کنترل می‌شود؟
هدف از درمان سندرم پوئمز، کنترل علائم است. این راهکارهای درمانی عبارت اند از:
- شیمی درمانی: داروهای ضد سرطان باعث حذف یا کاهش تعداد پلاسما سل‌ها می‌شوند. درمان این سندرم، شبیه درمان نوعی سرطان خونی به نام “مالتیپل میئلوما” است. این درمان‌ها بسیار موثر هستند و معمولا تا حد خوبی (با عوارض جانبی کم) توسط بیمار تحمل می‌شوند.
هم‌چنین می‌توان از داروهای ایمونوتراپی استفاده کرد که در نابود کردن پلاسما سل‌ها به سیستم ایمنی کمک می‌کند.
- پرتو درمانی: پزشکان از پرتوهایی با انرژی بالا برای کشتن پلاسما سل‌ها استفاده می‌کنند.
- فیزیوتراپی: این روش درمانی به مشکلات حرکتی ناشی از نوروپاتی (آسیب عصبی) کمک می‌کند.
- سایر داروها: مصرف استروئیدها یا دیورتیک‌ها (برای بهبود التهاب) ممکن است توصیه شود.
چه عوارضی مرتبط با سندرم POEMS است؟
عوارض ناشی از سندورم پوئمز، به علائمی که فرد تجربه می‌کند بستگی دارد. هم‌چنین روش‌های درمانی نیز ممکن است عوارضی را به دنبال داشته باشند.
در برخی افراد مبتلا به سندرم پوئمز، آسیب عصبی و ضعف با گذر زمان بدتر می‌شود و می‌تواند به شدت توان حرکتی فرد را تحت تاثیر قرار دهد.
اگر مقدار زیادی مایع در اطراف شش‌ها یا حفره قفسه سینه تجمع یابد، باعث درد قفسه سینه و مشکل در تنفس می‌شود.
درمان موثر، باعث توقف آسیب عصبی و کمک به بهبود سایر علائم می‌شود. ولی سرعت بهبود آسیب عصبی در گذر زمان کم است.
