نقص فاکتور V چیست و چگونه تشخیص داده می شود؟

نقص فاکتور۵(V) چیست؟

نقص فاکتور V همچنین به عنوان بیماری اوورن یا پاراهموفیلی شناخته می شود. این حالت یک اختلال خونریزی نادر است که منجر به لخته شدن ضعیف پس از آسیب یا جراحی می شود. کمبود فاکتور V را نباید با جهش فاکتور V لیدن اشتباه گرفت زیرا آن یک بیماری بسیار شایع که باعث لخته شدن خون بیش از حد می شود.

فاکتور V یا پرواسلرین، پروتئینی است که در کبد شما ساخته می شود و به تبدیل پروترومبین به ترومبین کمک می کند. این مرحله مهمی در روند لخته شدن خون است. اگر فاکتور V کافی نداشته باشید یا به طور صحیح کار نکند، خون شما ممکن است به اندازه کافی لخته نشود و خونریزی شما متوقف نشود.

بر اساس میزان کم یا مقدار فاکتور V برای بدن، از نظر میزان کمبود فاکتور V سطح مختلفی وجود دارد. کمبود فاکتور V نیز ممکن است همزمان با کمبود فاکتور VIII رخ دهد و مشکلات خونریزی شدیدتری ایجاد کند. ترکیبی از کمبودهای عامل V و فاکتور VIII به عنوان یک اختلال جداگانه در نظر گرفته می شود.

فاکتور V در لخته شدن طبیعی خون چه نقشی دارد؟

فاکتور V یکی از ۱۳ عامل لخته شدن مسئول انعقاد خون یا لخته شدن خون است.

مراحل لخته شدن خون عبارت است از:

هنگامی که یکی از رگ های خونی شما بریده می شود، بلافاصله منقبض می شود یا باریک می شود تا از دست دادن خون کند شود، به این حالت انقباض عروق گفته می شود. پیام های شیمیایی به جریان خون فرستاده می شوند تا به بدن سیگنال دهند تا فاکتورهای لخته شدن خون را آزاد کند و روند انعقاد را شروع کند. پلاکت های خون در محل زخم جمع می شوند و شروع به چسبیدن به زخم و به یکدیگر می شود. این ها یک مجموعه (پلاگین) پلاکت نرم در زخم شما ایجاد می کنند. این مرحله را هموستاز اولیه می نامند.

هنگامی که پلاکت ها یک شاخه موقت را ایجاد می کنند، یک واکنش زنجیره ای پیچیده در میان چندین فاکتور لخته شدن خون اتفاق می افتد. فاکتور V تقریباً در نیمه راه این زنجیره واکنش ظاهر می شود و پروترومبین را به ترومبین تبدیل می کند. ترومبین فیبرینوژن را برای تولید فیبرین تحریک می کند.

فیبرین ماده ای است که لخته نهایی خون را تشکیل می دهد. این یک پروتئین رشته ای است که خود را در لخته نرم موقت و اطراف آن می پیچد، که لخته را سفت ترمی کند. این لخته جدید رگ خونی شکسته شده را مهر و موم کرده و یک پوشش محافظ برای بازسازی بافت ایجاد می کند. این مرحله را هموستاز ثانویه می نامند.

پس از چند روز، لخته فیبرین شروع به جمع شدن می کند وزخم جمع می شود تا بافت آسیب دیده دوباره بازسازی شود. با بازسازی بافت زیرین، لخته فیبرین حل می شود. اگر کمبود فاکتور V داشته باشید، هموستاز ثانویه به درستی اتفاق نمی افتد. این منجر به خونریزی طولانی مدت می شود.

چه عواملی باعث کمبود فاکتور V می شوند؟

نقص فاکتور V ممکن است بعد از تولد به ارث برسد یا به دست بیاید. کمبود فاکتور V ارثی نادر است. این توسط یک ژن مغلوب ایجاد می شود، به این معنی که شما باید ژن را از هر دو والدین خود به ارث ببرید تا علائم را نشان دهد. این فرم در حدود ۱ از ۱ میلیون نفر وجود دارد. کمبود فاکتور V اکتسابی ممکن است به دلیل داروهای خاص، بیماری های زمینه ای پزشکی یا واکنش خود ایمنی باشد.

شرایطی که ممکن است عامل V را تحت تأثیر قرار دهد شامل موارد زیر است:

انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC)، که یک بیماری است که باعث لخته شدن خون کوچک و خونریزی بیش از حد به دلیل پروتئین های انعقادی بیش از حد فعال می شود

بیماری های کبدی، مانند سیروز

فیبرینولیز ثانویه، هنگامی رخ می دهد که لخته ها به علت داروها و شرایط پزشکی، متلاشی می شوند.

بیماری های خود ایمنی، مانند لوپوس واکنش های خود ایمنی خود به خودی پس از جراحی یا زایمان

انواع خاصی از سرطان

علائم نقص فاکتور V چیست؟

علائم کمبود فاکتور V بسته به میزان فاکتور V موجود در بدن متفاوت است. سطح لازم برای ایجاد علائم به فرد بستگی دارد. سطح مشخصی که ممکن است باعث خونریزی در یک شخص شود، ممکن است در فرد دیگری خونریزی نداشته باشد. در موارد کمبود فاکتور V شدید ، علائم اغلب شامل موارد زیر است:

خونریزی غیرطبیعی پس از زایمان، جراحی یا آسیب دیدگی

خونریزی غیر طبیعی در زیر پوست

خونریزی بند ناف در بدو تولد

خون دماغ شدن

خونریزی لثه

دوره های قاعدگی سنگین یا طولانی مدت

خونریزی در اندام هایی مانند ریه ها یا روده

چگونه کنقص فاکتور V تشخیص داده می شود؟

بسیاری از افرادی که این بیماری را دارند، تشخیص خود را هنگامی که پزشکان قبل از عمل جراحی آزمایش انعقاد خون انجام دادند، دریافت کردند. تست های آزمایشگاهی معمول برای فاکتور V شامل موارد زیر است: سنجش فاکتور عملکرد عوامل خاص لخته شدن را اندازه گیری می کند تا عوامل از دست رفته یا عملکرد ضعیف را شناسایی کند.

سنجش فاکتور V میزان فاکتور V شما را اندازه گیری می کند و میزان کارایی آن را ارزیابی می کند. زمان پروترومبین (PT) زمان لخته شدن را تحت تأثیر عوامل I ، II ، V ، VII و X اندازه گیری می کند. زمان پروترومبین جزئی فعال (aPTT) زمان لخته شدن را تحت تأثیر عوامل I ، II ، V ، VIII ، IX ، X ، XI ، XII و فون ویلبراند اندازه گیری می کند.

آزمایشات بازدارنده تعیین می کند که آیا سیستم ایمنی بدن شما فاکتورهای لخته شدن خون را سرکوب می کند یا خیر.

پزشک شما احتمالاً آزمایش های دیگری را برای شناسایی هرگونه بیماری زمینه ای و در نتیجه کمبود فاکتور V تجویز می کند.

نقص فاکتور V چگونه درمان می شود؟

کمبود فاکتور V با تزریق پلاسمای منجمد تازه (FFP) و پلاکت خون درمان می شود. این تزریقات معمولاً فقط پس از جراحی یا یک دوره خونریزی مورد نیاز است.

چشم انداز افراد مبتلا به کمبود فاکتور V چیست؟

کمبود فاکتور V در مقایسه با سایر اختلالات خونریزی نسبتاً قابل کنترل است. بسیاری از افراد می توانند سطح پایین فاکتور V را بدون علائم تحمل کنند. افرادی که به این بیماری مبتلا هستند غالباً فقط پس از جراحی یا آسیب دیدگی بسیار جدی به درمان نیاز دارند. این افراد معمولاً زندگی عادی دارند و فقط کمی بیشتر از افرادی که خون منعقد شده دارند، خونریزی می کنند.