ظهور و رشد آنتیبادیهای مهارکنندهی فاکتور VIII تقریبا در ۳۰ الی ۴۰ ٪ بیماران هموفیلی A اتفاق میافتد. گزینههای درمانی برای بیماران دارای مهارکننده شامل از بین بردن آنها با القای تحمل (تولرانس) ایمنی و درمان خونریزی با مقادیر زیاد داروهای ضدخونریزی میباشد.
مقالهی مرتبط: هموفیلی
Immune Tolerance Induction (ITI) therapy
با روش درمانی القای تحمل ایمنی (ITIتراپی) فاکتور تغلیظ شده (کنسانتره عامل) در یک دورهی زمانی مشخص، به طور منظم، – تا زمانی که بدن یاد بگیرد فرآوردههای درمانی را بدون واکنش علیهشان شناسایی کند- داده میشود . زمانی که القای تحمل ایمنی موفقیتآمیز باشد، مهارکنندهها ریشهکن شده و پاسخ بیمار به کنسانتره عامل به حالت طبیعی برمیگردد. اکثر بیمارانی که تحت درمان ITI قرار گرفتهاند در طول ۱۲ ماه پیشرفت را نشان دادهاند اما موارد بسیار دشوار میتواند ۲سال یا بیشتر زمان ببرد.
در حال حاضر دزهای زمانبندی شده برای ITIتراپی استفاده میشود و بهترین حالت برای حذف مهارکنندهها هنوز شناسایی نشده است. دزهای بالاتر و روزانهی کنسانتره عامل احتمالا القای تولرانس را سرعت ببخشد اما این نوعِ مهار هزینهی بالاتری داشته و خطرات متفاوتی از القای زمانبندیشده با کنسانتره عامل کمتر و تکرر کمتر دارد.
کدام عوامل در نتیجهی القای تحمل ایمنی تاثیرگذارند ؟
هنوز مشخص نیست چرا ITIدر برخی بهتر از دیگران موثر است، فاکتورهای مرتبط با ITIتراپی موفق شامل موارد زیر است:
- شروع ITI در بیمارانی با سطح مهارکنندهی کمتر از ۱۰BU/ml و در حد ایدهآل کمتر از ۵BU/ml
- شروع ITI در بیمارانی که سطح مهارکننده هیچگاه بالاتر از ۲۰۰BU/ml نبوده و به طور ایدهآل کمتر از ۵۰َBU/ml بماند.
- شروع ITI ظرف پنجسال از تشخیص وجود مهارکنندهها
توقف درمان یا ایجاد وقفه در درمان زمانبندی شده (دز از دست رفته) ممکن است با موفقیت در ITI تداخل داشته و/یا زمان دستیابی به تولرانس در افراد با مهار کنندهها را افزایش دهد.
محققان در جستجوی دانستن این موضوع هستند که کدام نوع یا جنس کنسانتره عامل ( فاکتورهای میانجی یا فاکتورهای مشتق شده از پلاسما با خلوص بالا و یا فرآوردههای نوترکیب) که در ITI استفاده میشوند میتوانند در موفقیت این درمان موثر باشند. تا به حال میزان موفقیت مشابهی با فرآوردههای نوترکیب و مشتق شده از پلاسما به دست آمده است.
مقالهی مرتبط: هر آنچه دربارهی هموفیلی باید بدانید!