انتشار این مقاله


هموفیلی، بیماری سلطنتی!

در زمستان سال ۱۸۸۴، بر اثر حادثه ای یکی از پسران ملکه ویکتوریا در فرانسه بستری شد. داستان بر اثر جراحت ساده ای بود، اما مشکلی وجود داشت. خونریزی او متوقف نمی شد. چند ساعت بیشتر از حادثه نگذشته بود که پرنس لئوپولد، بر اثر خونریزی بیش از اندازه فوت کرد. او بیماری را از […]

در زمستان سال ۱۸۸۴، بر اثر حادثه ای یکی از پسران ملکه ویکتوریا در فرانسه بستری شد.

داستان بر اثر جراحت ساده ای بود، اما مشکلی وجود داشت. خونریزی او متوقف نمی شد. چند ساعت بیشتر از حادثه نگذشته بود که پرنس لئوپولد، بر اثر خونریزی بیش از اندازه فوت کرد. او بیماری را از مادرش ملکه ویکتوریا به ارث برده بود. ملکه ویکتوریا در ۶۳ سال حکومت شاهد و عامل تغییرات عظیم اجتماعی، اقتصادی و علمی بود. به همین دلیل دوران حکومت او به «دوره ویکتوریایی» مشهور شده است.

پرنس لئوپولد اولین فردی در دودمان سلطنتی بود که به بیماری هموفیلی مبتلا می شد. هموفیلی یک اختلال ژنتیکی است که اثر نهایی آن منجر به اختلال در انعقاد خون می گردد. به نظر می رسد. ملکه ویکتوریا عامل گسترش ژن عامل هموفیلی در خانواده سلطنتی باشد! حتی مسئله به اینجا محدود نشده و باعث گسترش آن به خاندان سلطنتی اسپانیا، آلمان و روسیه نیز شد.

این بیماری تقریبا به طور انحصاری در افراد مذکر بروز پیدا می کند و زنان تنها می توانند ناقل ژن آن باشند. در ۸۵% موارد، از نظر فیزیولوژیک، عامل ایجاد بیماری کمبود فاکتور VIII انعقادی می باشد که به آن هموفیلی نوع A یا هموفیلی کلاسیک می گویند.

انواع هموفیلی
هموفیلی A و B، اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهشهایی در ژنهای F۸C و F۹ ایجاد می‌شوند. جهشهای F۸C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۸ (فاکتور هشت)و جهشهای ژن F۹ باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۱۱ می‌شوند. هموفیلی نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است. هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال است که به علت کمبود فاکتور یازده خونی می‌باشد.
royal_hemophilia

هیچ کس دقیقا نمی داند که ملکه ویکتوریا دقیقا ناقل چه نوعی از این عوامل بوده است. همچنین صحبت هایی مبنی بر حذف ژن هموفیلی مربوط به ملکه از خزانه ژنی حال حاضر مطرح شده است.
اوگنی روگائف، از MIT در مورد ویکتوریا کنجکاو بود و دلیل کنجکاوی او منحصر به فرد بودن مورد ملکه ویکتوریا بود چرا که هیچ یک از اجداد او حامل این ژن نبودند. دانشمندان معتقد‌اند که DNA ملکه دچار جهش خود به خودی شده است. دانشمندان برای کسب اطلاعات بیشتر DNA بازماندگان خانواده رومانوف یعنی فرزندان تزار نیکولاس دوم و الکساندرا همسر تزار که نوه نوه یا ندیده‌های ملکه ویکتوریا هستند را مورد آزمایش قرار دادند.

در نهایت دوگانف، در مقاله ای که در مجله معتبر Science منتشر شد، اظهار داشت که نوادگان ویکتوریا از شکل نادر و شدیدی از هموفیلی B یا بیماری کریسمس رنج می برده اند.

منبع: ۲۳andme

 

عرفان گلشن


نمایش دیدگاه ها (0)
دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *