پلیسیتمی ورا (حقیقی) نوعی سرطان خون با رشد آهسته است که در آن مغز استخوان میزان زیادی گلبول قرمز تولید می‌کند. سلولهای اضافی خون را غلیظ کرده و جریان یافتن آن را مشکل می‌کنند. آن‌ها همچنین عوارضی همچون لخته‌های خون را ایجاد می‌نمایند که می‌تواند به حمله‌ی قلبی یا سکته‌ی مغزی بیانجامد.
پلیسیتمی ورا چندان شایع نیست و معمولاً آهسته ایجاد می‌گردد و شاید بدون اینکه تشخیص داده شود سال‌ها فرد را درگیر نماید. این عارضه معمولاً هنگامی تشخیص داده می‌شود که آزمایش خون به دلیلی دیگر انجام شود.
اگر مداخلات درمانی انجام نشود، پلیسیتمی ورا تا مرگ فرد هم می‌تواند پیش رود اما مراقبت پزشکی مناسب علائم و نشانه‌ها را تقلیل داده و عوارض این بیماری را به حداقل می‌رساند. با گذشت زمان در برخی از کیس‌ها، خطر پیشرفت بیماری به سوی برخی سرطان‌های خطرناک خون، مثل لوسمی حاد یا میلوفیبروزیس وجود دارد.
نشانه‌ها
بسیاری از بیماران پلیسیتمی ورا علائم یا نشانه‌ای ندارند. بقیه شاید نشانه‌های زیر را داشته باشند:
- خارش، به‌ویژه پس از حمام یا دوش گرفتن با آب گرم
- سردرد
- سرگیجه
- خونریزی یا کبودی، معمولاً جزئی
- ضعف
- خستگی
- تاری دید
- تعریق شدید
- تورم دردناک یکی از مفاصل، اغلب انگشت بزرگ پا
- کوتاهی تنفس
- بی‌حسی، مورمور شدن، سوزش یا ضعف در دست‌ها، پاها و بازوها
- احساس پری یا نفخ در سمت چپ قسمت فوقانی شکم به دلیل بزرگ شدن طحال
- تب
- کاهش وزن بدون دلیل
زمان مراجعه به پزشک
در صورت مشاهده‌ی علائم و نشانه‌های پلیسیتمی ورا به پزشک مراجعه کنید.
دلایل
پلیسیتمی ورا یکی از گروه‌های سرطان خون است که با نام نئوپلاسم‌های میلوفیبروزیس شناخته می‌شوند. زمانی این بیماری رخ می‌دهد که جهش در یک ژن باعث مشکلی در تولید سلولهای خونی گردد. معمولاً بدن، حساب هر یک از سه نوع سلول خونی گلبول قرمز، سفید و پلاکت را که تولید می‌شوند، دارد ولی در پلیسیتمی ورا، مغز استخوان مقدار زیادی از این سلول‌ها را تولید می‌کند.
جهشی که موجب ایجاد پلیسیتمی ورا می‌شود به نظر می‌آید روی پروتئینی اثر بگذارند که به سلول‌ها پیام رشد را می‌دهد. مخصوصاً این جهش در پروتئین جانوس کیناز ۲ (JAK2) رخ می‌دهد. بیشتر بیماران این جهش را دارند و دلیل آن واضح نیست و عموماً ارثی هم نمی‌باشد.
عوامل خطر
پلیسیتمی ورا در هر سنی قابلیت بروز دارد ولی بیشتر بین بزرگسالان بالاتر از ۶۰ سال شایع است.
عوارض
- لخته‌های خونی: افزایش غلظت خون و کاهش جریان آن مانند موارد غیرعادی در پلاکت‌ها، خطر ایجاد لخته‌های خونی را بالا می‌برد. لخته‌ی خونی می‌توانند موجب سکته‌ی مغزی، حمله‌ی قلبی یا انسداد شریانی در ریه (آمبولیسم ریوی) یا ترمبوز ورید عمقی (وریدی عمقی در یک عضله) شود.
- بزرگ‌شدگی طحال (اسپلینومگالی): طحال به بدن کمک می‌کند تا با عفونت‌ها مبارزه کرده و مواد زایدی مثل سلول خونی پیر یا آسیب‌دیده را فیلتر کند. افزایش شمار سلولهای خونی که عامل پلیسیتمی ورا است موجب می‌شود بار کاری طحال بیشتر شده و بزرگ‌تر از حالت نرمال شود.
- مشکلاتی به دلیل سطح بالای گلبول‌های قرمز خون: زخم‌های سر باز در لایه‌ی داخلی معده، روده‌ی کوچک فوقانی یا مری (پپتیک اولسر) و التهاب مفاصل (نقرس).
- دیگر ناهنجاری‌های خونی: در موارد نادر، پلیسیتمی ورا می‌تواند به بیماری‌های خونی اعمّ از ناهنجاری پیشرونده‌ای که در آن مغز استخوان با بافت زخم جایگزین می‌شود (میلوفیبروزیس) بیانجامد. در این حالت سلولهای بنیادی بالغ نشده یا به طور مناسبی عملکرد ندارند (سندرم میلودیسپلاستیک). همچنین خطر سرطان خون و مغز استخوان نیز وجود دارد (لوسمی حاد).
تشخیص
پزشک برای تشخیص این بیماری سابقه‌ی پزشکی شما را به دقت بررسی کرده و بررسی فیزیکی انجام خواهد داد.
تست‌های خون
اگر شما مبتلا به پلیسیتمی ورا باشید آزمایش خونتان موارد زیر را آشکار خواهد کرد:
- افزایش تعداد سلولهای خون و در برخی موارد افزایش در شمار پلاکت‌ها یا گلبول‌های سفید خون
- افزایش درصد گلبول‌های قرمز خون که حجم عمده‌ی آن را تشکیل خواهند داد (افزایش هماتوکریت)
- سطح بالای پروتئین غنی از آهن در گلبول‌های قرمز که اکسیژن را انتقال می‌دهند (هموگلوبین)
- سطح بسیار پائین هورمونی که محرک تولید سلولهای خونی است (اریتروپوئتین)
آسپیراسیون یا بیوپسی مغز استخوان
اگر پزشک به داشتن بیماری پلیسیتمی ورا مشکوک شود، شاید بیوپسی یا آسپیراسیون مغز استخوان را برای نمونه‌گیری از بافت مغز استخوان پیشنهاد دهد. این کار با نمونه‌گیری از ماده‌ی جامد مغز استخوان انجام می‌شود. در همین اثنا شاید آسپیراسیون هم انجام گردد که شامل برداشت نمونه‌ی مایع مغز استخوان می‌باشد.
تست‌هایی برای جهش ژنی که موجب پلیسیتمی ورا می‌شوند
اگر مبتلا به پلیسیتمی ورا باشید، آنالیزهای مغز استخوان و خون همچنین شاید جهش در جانوس کیناز ۲ (JAK2) را در سلولهای مرتب با این بیمار نشان دهند.
درمان
پلیسیتمی ورا عارضه‌ای مزمن است که نمی‌توان آن را معالجه نمود. درمان روی کاهش میزان سلولهای خون تمرکز دارد. در بسیاری موارد، می‌توان عوارض این بیماری را کاهش داده و علائم و نشانه‌ها را آسان‌تر نمود.
درمان شاید شامل موارد زیر باشد:
- خارج کردن خون از طریق وریدها: بیرون کشیدن خون از راه وریدها طی پروسه‌ای نه نام فلبوتومی (phlebotomy) یا فصد معمولاً اولین راه برای درمان بیماران پلیسیتمی ورا است. این راهکار شمار سلول‌ها را کم کرده و حجم خون را کاهش می‌دهد؛ بنابراین عملکرد خون بهتر خواهد شد. تناوب این امر به شدت بیماری بستگی دارد.
- آسپرین با دز پائین: برای جلوگیری از خطر تشکیل لخته‌ی خون توصیه می‌شود آسپرین با دز پائین مصرف شود. آسپرین همچنین درد سوزشی را در دست و پاها کاهش می‌دهد.
- داروهایی برای کاهش شمار سلولهای خونی: برای بیماران پلیسیتمی ورا که فصد برایشان کارایی ندارد، داروهایی نظیر هیدروکسیورا (Droxia, Hydrea) به منظور سرکوب توانایی تولید سلول خونی مغز استخوان تجویز می‌شود. اینترفرون آلفا نیز شاید برای تحریک سیستم ایمنی برای مقابله با تولید زیاد سلول خونی استفاده شود. این دارو احتمالاً برای کسانی تجویز می‌شود که به هیدروکسیورا پاسخ نمی‌دهند. کارآزمایی‌های بالینی این دارو ادامه دارد.
- داروهایی برای نابودی سلولهای سرطانی: روکسولیتینیب (Jakafi) توسط سازمان غذا و دارو برای درمان بیماران پلیسیتمی وراکه به هیدروکسیورا جواب نمی‌دهند، تأیید شده و به سیستم ایمنی برای نابودی سلولهای سرطانی و بهبود نشانه‌ها کمک می‌کند.
- درمان برای کاهش خارش: اگر مشکلی در این باره داشته باشید داروهایی مثل آنتی‌هیستامین یا درمان با اشعه‌ی UV برای کاهش ناراحتی پیشنهاد می‌شود. داروهایی که به طور معمول برای درمان افسردگی استفاده می‌شوند، مهارکننده‌های انتخابی بازجذب سروتونین (SSRIs)، در کارآزمایی‌های بالینی خارش را تسکین داده‌اند. نمونه‌ای از این داروها پاروکستین (Paxil) یا فلوکستین (Prozac) می‌باشند.
مطالعه روی داروهایی که ژن JAK2 را مهار می‌کنند ادامه دارد.
سبک زندگی و درمان‌های خانگی
گام‌هایی برای زندگی بهتر پس از تشخیص با این بیماری می‌توان برداشت:
- ورزش: ورزش متعادل، مثل پیاده‌روی می‌تواند جریان خون را بهبود بخشد که خطر ایجاد لخته‌های خونی را کم می‌نماید. کشش پا و قوزک پا همچنین می‌توانند به جریان یافتن خون کمک کنند.
- اجتناب از تنباکو: استعمال تنباکو می‌تواند به باریک شدن عروق خونی، افزایش خطر حملات قلبی یا سکته‌ی مغزی به دلیل لخته‌های خونی منجر شود.
- با پوست خود مهربان باشید: برای کاهش خارش، حمام در آب سرد، استفاده از پاک‌کننده‌های ملایم و خشک کردن آهسته‌ی پوست توصیه می‌شود. استفاده از پودر نشاسته برای حمام کردن نیز مفید است. از حمام با آب داغ بپرهیزید. اگر نشاسته باعث آسیب رساندن به پوست می‌شود از کرم‌های مرطوب‌کننده استفاده کنید.
- از دماهای بالا بر حذر باشید: جریان خون ضعیف خطر آسیب ناشی از دماهای بالا و پائین را افزایش می‌دهد. در آب و هوای سرد، همیشه لباس گرم به تن داشته باشید؛ به‌ویژه برای دست و پایتان. در آب و هوای گرم هم خود را از آفتاب دور نگه داشته و تا می‌توانید از مایعات استفاده کنید.
- مراقب زخم‌هایتان باشید: گردش خون ضعیف برای التیام زخم‌ها مناسب نیست؛ به ویژه اگر در دست و پاهایتان باشد. این اندام‌ها را به طور منظم بررسی کرده و در صورت مشاهده‌ی زخم آن را به پزشک اطلاع دهید.
