انتشار این مقاله


اکتوپیا کوردیس یا قلب خارج از بدن چیست؟

آیا کوکان دارای اکتوپیا کوردیس زنده می‌مانند؟

اکتوپیا کوردیس یک ناهنجاری مادرزادی می‌باشد. به این صورت که هنگام تکامل کودک در رحم مادر، تشکیل دیواره قفسه سینه به درستی اتفاق نمی‌افتد و دیواره تشکیل شده دو طرف بدن به همدیگر جوش نمی‌خورد. در نتیجه قلب از بدن خارج شده و محافظ خود را (دیواره قفسه سینه) از دست می‌دهد.

این اختلال نادر بوده و از هر ۱۲۶هزار کودک فقط یک نفر با این اختلال بدنیا می‌آیند. ناهنجاری اکتوپیا کوردیس دو نوع می‌باشد:

  • اکتوپیا کوردیس جزئی : که در در آن قلب خارج از بدن و زیر پوست قرار دارد. در این شرایط می‌توان تپش قلب را در زیر پوست مشاهده کرد.
  • اکتوپیا کوردیس کامل : قلب کاملا خارج از قفسه سینه واقع شده و پوشش خاصی از آن محافظت نمی‌کند.

فرد مبتلا به اکتوپیا کوردیس ممکن است دارای دیگر اختلالات مانند ناهنجاری‌های قفسه سینه، شکم و حتی خود قلب نیز باشد. این اختلالات از هفته ۱۰ الی ۱۱ بارداری با استفاده از امواج اولترا ساند قابل تشخیص می‌باشند.

راه‌های درمان این اختلال حیاتی به چند مورد محدود می‌شوند. این درمان‌ها با توجه به شدت اختلال و عوارض ناشی از آن اعمال می‌شوند. یکی از تداوی‌های درحال پیشرفت، انجام عمل جراحی برای برگرداندن قلب به جای اصلی خود است.

عوارض ناشی از اکتوپیا کوردیس

هنگامی که کودکی با اختلال اکتوپیا کوردیس زاده می‌شود، قلب او خارج از قفسه سینه قرار می‌گیرد. در نتیجه قلب نوزاد در معرض انواع آسیب‌ها و عفونت‌ها قرار دارد. می‌توان گفت که این اختلال تقریبا هیچ گاه بدون عوارض نخواهد بود. این عوارض عبارتند از:

  • تنگی نفس
  • کاهش فشار خون
  • جریان خون ضعیف
  • کاهش PH خون
  • عدم تعادل الکترولیت‌ها (دیس‌الکترولیتمی)

علاوه بر این موارد، کودک مبتلا به اکتوپیا کوردیس ممکن است دیگر اختلالات و ناهنجاری‌های ژنتیکی را نیز با خود داشته باشد، مانند:

  • آنومالی و ناهنجاری‌های مادرزادی قلب
  • لب شکافدار یا کام شکافدار
  • ناهنجاری‌های مربوط به شکم و اختلالات گوارشی
  • نقص اسکلتی و استخوانی
  • مننگوسل (که در آن کیسه‌ای حاوی مایع مغزی-نخاعی از قسمتی از ستون فقرات بیرون می‌زند)
  • انسفالوسل (در این ناهنجاری توده‌ای حاوی مایع مغزی-نخاعی، بافت مغزی و پرده مغز از جمجعه خارج می‌شود)

علت و ریسک فاکتور‌های اکتوپیا کوردیس

اختلال اکتوپیا کوردیس به خاطر عدم تکامل درست استخوان استرنوم یا بخشی از آن اتفاق می‌افتد. در نتیجه قفسه سینه باز باقی می‌ماند و در اوایل دوران رشد جنین قابل تشخیص می‌باشد.

علت دقیق این ناهنجاری هنوز معلوم نیست و به صورت تصادفی رخ می‌دهد.

برخی از تئوری‌ها پیرامون علت بروز از ناهنجاری به شرح زیر می‌باشد:

  • ناهنجاری‌های کروموزومی
  • مصرف دارو توسط مادر در دوران بارداری
  • پارگی در پرده‌های جنینی (کوریون) یا کیسه زرده

آسیب کیسه آمنیونی (سندرم نوار آمنیونی) نیز می‌تواند علت بروز این نقص باشد. هنگامی که این کیسه پاره می‌شود اگر کودک در مراحل اولیه تکامل قرار داشته باشد باند‌های فیبروزی آمنیون (لایه داخلی جنین) با جنین درگیر می‌شوند. این اتفاق باعث می‌شود تا تکامل نوزاد از مسیر طبیعی خود خارج شود و فرصت را برای انواع ناهنجاری‌ها ، مانند ناهنجاری‌های قلبی، فراهم می‌کند.

احتمال بروز اکتوپیا کوردیس یا قلب خارج از بدن در نوزادان پسر بیشتر از نوزادان دختر می‌باشد. علت بروز و سایر ریسک فاکتور‌های این اختلال هنوز ناشناخته است و باید تحقیقات بیشتری در این زمینه صورت گیرد.

آیا درمانی برای قلب خارج از بدن وجود دارد؟

اگر مادر در دوران بارداری از روش‌های تصویربرداری اولتراساند استفاده نکرده باشد، تشخیص این اختلال تا زمان تولد به تاخیر می‌افتد.

کودکانی که مرحله زایمان را با موفقیت پشت سر گذاشته و زنده می‌مانند، باید تحت مراقبت‌ها شدید‌تری قرار گیرند. این مراقبت‌ها شامل انکوباسیون ، قرار دادن رسپیراتور ، تجویز آنتی‌بیوتیک (برای جلوگیری از بروز عفونت) و … می‌شود. گاها از برخی پوشش‌های استریل برای پوشاندن قلب استفاده می‌شود.

یکی از پروسه‌های درمانی که توسط جراحان طی می‌شود، انجام عمل جراحی برای قرار دادن قلب در داخل قفسه سینه و بستن سینه است. در صورتی که کودک دارای اختلالات جانبی دیگری نیز باشد این روش درمانی با چالش‌های زیادی روبه‌رو می‌شود.

عمل جراحی در مراحل مختلفی انجام می‌گیرد. در مرحله اول، قلب باید در موقعیت خود قرار بگیرد و نواقص دیواره قفسه سینه ترمیم شود. جراح ممکن است به صورت موقت از برخی مواد سنتتیک برای کاور کردن قفسه سینه استفاده کند.

در مراحل بعدی، اختلالات جانبی مربوط به دیواره شکم یا ناهنجاری‌های قلبی باید اصلاح شوند. استفاده از گراف‌های استخوانی یا غضروفی برای ترمیم ساختار قفسه سینه نیز ممکن است بعدها انجام شود. در تمامی این مراحل، باید سلامت قلب نوزاد در نظر گرفته شود.

چشم انداز نهایی

خبر‌های بدست آمده از این اختلال متاسفانه چندان مطلوب نمی‌باشند:

حدود ۹۰٪ از کودکان مبتلا به ناهنجاری اکتوپیا کوردیس تا تولد زنده نمی‌مانند. کودکانی که زنده متولد می‌شوند نیز ممکن است در چند روز اول تولد جان خود را از دست بدهند. روند این بیماری به عوارض و اختلالات جانبی مانند نواقص قلبی و … بستگی دارد.

در اغلب موارد، تنها راه ادامه زندگی برای کودک انجام عمل جراحی می‌باشد. کودکانی که زنده می‌مانند معمولا کسانی هستند که قلب آن‌ها سالم و بدون نقص می باشد و هیچ عارضه دیگری (جز اختلال دیواره قفسه سینه) وجود ندارد.

اگر عمل جراحی اولیه موفقیت آمیز سپری شود، در مراحل بعدی کودک باید تحت عمل‌های جراحی متعدد قرار بگیرد و مراقبت‌های پزشکی تا آخر عمر او ادامه خواهد داشت.

اگر باردار هستید و جنین شما دارای اختلال اکتوپیا کوردیس است، در صورت عدم تمایل برای بدنیا آوردن آن،می‌توانید تصمیم به سقط کودک بگیرید. در کشور‌های مختلف قوانین متفاوتی برای مهلت سقط جنین وجود دارد. در اکثر موارد زمان قانونی برای پایان دادن به بارداری (در موارد ضروری) برای رعایت موارد سلامت تا هفته ۲۴ بارداری می‌باشد.

دختری که زنده ماند!

در سال ۲۰۱۵، پزشکان Mayo Clinic موفق به درمان کودکی با اختلال اکتوپیا کوردیس شدند. وجود ناهنجاری در این کودک در هفته ۲۰ بارداری با امواج اولتراساند تشخیص داده شد. تشخیص زودهنگام ناهنجاری این امکان را برای پزشکان فراهم آورد تا بتوانند برنامه‌هایی برای قبل از تولد نوزاد تنظیم کنند.

پزشکان از امواج رایولوژی برای اندازه گیری دقیق وسعت اختلال استفاده کردند. روش دیگر برای بررسی اختلال نیز مشاهده جنین با مدل۳D  می‌باشد.

جراحان ابتدا کودک را تا حدودی به وسیله سزارین بیرون آوردند. سپس در حالیکه جنین هنوز به بند ناف متصل است پزشک سعی می‌کند موقعیت قلب را تثبیت کند و تنفس کودک را با قرار دادن یک لوله تنفسی تنظیم کند.

این پروسه توسط جراحان حوزه قلب انجام گرفت و دیگر تیم‌های پزشکی برای موارد ضروری  در اتاق عمل حضور داشتند. پس از ۵ ساعت، قلب نوزاد در سینه او و در جای درست خود درحال تپش بود.

تا ماه‌ها کودک تحت مراقبت‌های شدید پزشکی قرار گرفت. در طول این مدت پزشکان بار‌ها مجبور به استفاده از ونتیلاتور شدند. نوزاد همچنین تحت عمل‌های متعدد پزشکی دیگری نیز قرار گرفت تا دیگر ناهنجاری‌های قلبی او اصلاح شوند.

در ۶ ماهگی، روند رشد و تکامل و سطح سلامت او در حد نرمال برای یک دختر در سن او رسید.

با پیشرفت علم جراحی و تکنیک‌های حوزه پزشکی انتظار می‌رود کودکان مبتلای زیادی قادر به ادامه حیات خود باشند.

آیا می‌توان از بروز اکتوپیا کوردیس پیشگیری کرد؟

جواب صریح این است که : خیر، راه تایید شده‌ای برای جلوگیری از تولد نوزاد مبتلا به اکتوپیا کوردیس وجود ندارد.

مراقبت‌های پزشکی دوران بارداری و استفاده از اولترا ساند برای تشخیص این ناهنجاری در سه ماهه اول بارداری ضروری می‌باشند. این کار زمان کافی برای مشورت با پزشک و گرفتن تصمیم درست را در اختیار شما قرار می‌دهد.

از دست دادن فرزند به خاطر چنین اختلالی (یا اختلالات مشابه) اتفاقی ناگوار می‌باشد و والدینی که چنین تجربه‌ای را پشت سر می گذارند بهتر است با برخی گروه‌ها و مشاور‌های حمایتی غم خود را شریک شوند. خدمات بیمارستانی فراوانی در اختیار والدینی که ناگریز کودکان خود را از دست می‌دهند (جهت بهبود شرایط عاطفی آن‌ها) قرار داده می‌شود.

سقط جنین، بدنیا آوردن کودک مرده و یا از دست دادن نوزاد یکی از شدید‌ترین اندوه‌هاییست که افراد کمی قادر به درک آن هستند. با مراجعه به سایت‌ها و مراکز حمایتی می‌توانید از کمک‌های این افراد در راستای کنار آمدن با چنین غمی بهره‌مند شوید.

خانواده‌هایی که صاحب کودکی با اختلال اکتوپیا کوردیس می‌شوند، معمولا به مراکز مشاور ژنتیک ارجاع داده می‌شوند تا در مورد بارداری‌های بعدی آن‌ها در آینده تصمیم‌گیری شود.

مقاله مرتبط: اختلال نادر Pentalogy of Cantrell: وقتی قلب خارج از سینه می‌تپد!

معصومه برهانی


نمایش دیدگاه ها (0)
دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *