بررسی کلی
سندرم بروگادا (brew-GAH-dah) یک اختلال ریتم قلبی نادر اما بالقوه تهدیدکننده حیات است که گاهی اوقات به ارث برده میشود.
افراد مبتلا به سندرم بروگادا خطر بیشتری برای ابتلا به شروع ریتم قلبی نامنظم در حفره های پایینی قلب (بطن ها) دارند.
درمان های سندرم بروگادا شامل اقدامات پیشگیرانه مانند جلوگیری از مصرف داروهای تحریک کننده و کاهش تب است. در صورت لزوم درمان ممكن است شامل يك دستگاه پزشكي به نام دفیبریلاتور کاشتنی قلب(ICD) باشد.
علائم
بسیاری از افراد مبتلا به سندرم بروگادا نمی دانند که این بیماری را دارند. سندرم بروگاد اغلب علائم قابل توجهی را ایجاد نمی کند.
علائم و نشانه هایی که ممکن است با سندرم بروگاد همراه باشد عبارتند از:
- سرگیجه
- غش
- نفس عمیق کشیدن، تنفس شدید؛ مخصوصاً در شب
- ضربان قلب یا تپش قلب نامنظم
- ضربان قلب بسیار سریع و بی نظم
- تشنج
یک نشانه مهم سندرم بروگاد نتیجه غیر طبیعی الکتروکاردیوگرام (ECG) است؛ تستی که فعالیت الکتریکی قلب را اندازه گیری می کند.
چه زمانی به پزشک مراجعه کنید
علائم و نشانه های بروگادا مشابه برخی از مشکلات ریتم قلبی است. مهم است که پزشک خود را ببینید تا متوجه شود که آیا سندرم بروگادا یا یک مشکل دیگر در ریتم قلبی باعث ایجاد علائم شما می شود.
اگر غش کرده اید و فکر می کنید ممکن است به دلیل بیماری قلبی باشد به دنبال مراقبت های پزشکی فوری باشید.
اگر پدر، مادر، خواهر، برادر یا فرزند شما به سندرم بروگاد مبتلا شده اند ممکن است از پزشک خود سؤال کنید که آیا لازم است آزمایشی کنید تا ببینید که آیا شما هم در معرض سندرم بروگادا هستید یا خیر
علت
سندرم بروگاد نوعی اختلال ریتم قلبی است. هر ضربان قلب شما توسط یک تپش الکتریکی ایجاد شده توسط سلولهای ویژه در قسمت فوقانی سمت راست قلب شما شروع می شود. منافذ ریزی به نام کانالها روی هر یک از این سلولها این فعالیت الکتریکی را هدایت می کنند که باعث ایجاد ضربان قلب می شود.
سندرم بروگادا عمدتاً توسط جهش در ژن SCN5A ایجاد می شود كه زیرواحد α کانال سدیم ولتاژی دریچه دار قلبی را كد میکند که مسئول تنظیم جریان سریع سدیم است. این کار باعث اختلال در زیر واحد های کانال سدیم یا پروتئین هایی که آنها را تنظیم می کنند می شود. اختلال در عملکرد کانال های سدیم منجر به بلوک هدایت موضعی در قلب می شود.
در حال حاضر بیش از ۲۵۰ جهش مرتبط با این سندروم در ۱۸ ژن مختلف گزارش شده است که کانال های سدیم، پتاسیم و کلسیم یا پروتئین های مرتبط با این کانال ها را کد می کنند.
بخش اعظم این جهش ها به طور اتوزوم غالب از والدین تا فرزندانشان به ارث می رسند.
در سندرم بروگادا نقص در این کانال ها باعث می شود قلب شما به طورغیرطبیعی سریع شود و یک ریتم خطرناک قلب (فیبریلاسیون بطنی) ایجاد کند.
در نتیجه قلب شما خون کافی را به بقیه بدن شما نمی رساند. اگر ریتم غیر طبیعی برای مدت کوتاهی ادامه یابد شما ممکن است غش کنید. اگر ضربان غیر طبیعی قلب متوقف نشود ممکن است ایست ناگهانی قلبی رخ دهد.
سندرم بروگادا ممکن است ناشی از موارد زیر باشد:
- ناهنجاری ساختاری در قلب شما، که ممکن است تشخیص آن سخت باشد
- عدم تعادل در مواد شیمیایی که به ارسال سیگنالهای الکتریکی در بدن شما کمک می کنند (الکترولیت ها)
- استفاده از برخی داروهای تجویزی یا کوکائین
عوامل خطر
عوامل خطر برای سندرم بروگادا عبارتند از:
- سابقه خانوادگی سندرم بروگادا .
این یبماری اغلب از طریق خانواده ها (وراثتی) منتقل می شود. اگر سایر اعضای خانواده به سندرم بروگادا مبتلا شده اند شما نیز در معرض خطر ابتلا به آن هستید.
- مرد بودن.
مردان بیشتر از زنان مبتلا به سندرم بروگادا می شوند.
- نژاد.
سندرم بروگادا در آسیایی ها بیشتر از سایر نژادها اتفاق می افتد.
- تب.
تب باعث سندرم بروگادا نمی شود اما می تواند قلب را تحریک کند و باعث ضعف یا ایست قلبی ناگهانی در شخصی که مبتلا به سندرم بروگادا است شود؛ بخصوص در کودکان.
عوارض
عوارض سندرم بروگادا به مراقبت های پزشکی فوری نیاز دارند که شامل موارد زیر هستند:
- ایست قلبی ناگهانی.
از دست دادن ناگهانی عملکرد قلب، تنفس و آگاهی که اغلب هنگام خواب اتفاق می افتد اگر بلافاصله درمان نشود کشنده است. با مراقبت های پزشکی سریع و مناسب بقا امکان پذیر است.
- غش.
اگر مبتلا به سندرم بروگادا هستید و غش کردید مراقبت های پزشکی اورژانسی را درخواست کنید.
پیشگیری
اگر شخصی در خانواده شما مبتلا به سندرم بروگادا باشد می توان آزمایش ژنتیکی را انجام داد تا وضعیت شما را نشانت دهد که آیا در معرض خطرهستید یا خیر.
تشخیص
سندرم بروگادا معمولاً در بزرگسالان و بعضاً درنوجوانان تشخیص داده می شود. این بیماری در کودکان خردسال به ندرت تشخیص داده می شود زیرا علائم غالباً مورد توجه قرار نمی گیرند.
برای تشخیص سندرم بروگادا پزشک معاینه فیزیکی انجام داده به قلب شما با یک استتوسکوپ گوش می دهد. تستهایی برای بررسی ضربان قلب و تشخیص یا تایید سندرم بروگادا انجام می شود.
الکتروکاردیوگرام (ECG) با یا بدون دارو.
نوار قلب نوعی آزمایش سریع و بدون درد است که سیگنالهای الکتریکی قلب شما را ثبت می کند. در حین نوار قلب حسگرها (الکترود) به قفسه سینه و گاهی اوقات اندام های شما متصل می شوند. این تست می تواند به پزشک شما کمک کند تا مشکلات مربوط به ریتم و ساختار قلب شما را تشخیص دهد.
اگر ضربان قلب شما در طول تست طبیعی باشد پزشک ممکن است یک ECG قابل حمل را درخواست کند که در طول فعالیت های روزانه خود برای یک روز و شب کامل می پوشید. به این نوع تست مانیتورینگ هولتر ۲۴ ساعته گفته می شود .
اگر علائم سندرم بروگادا دارید اما آزمایش اولیه ECG و تست ۲۴ ساعته هولتر طبیعی بوده است پزشک ممکن است از طریق یک تزریق وریدی یک دارو که ممکن است باعث ایجاد ضربان قلب غیر طبیعی شود به شما بدهد.
اکوکاردیوگرام.
اکوکاردیوگرام از امواج صوتی استفاده می کند تا تصاویری از قلب شما ایجاد کند. این آزمایش به خودی خود نمی تواند سندرم بروگادا را تشخیص دهد، اما می تواند به پزشک شما کمک کند تا مشکلات ساختاری قلب شما را رد کند.
تست الکتروفیزیولوژی.
اگر نوار قلب شما علائم سندروم بروگادا را نشان می دهد یا علائمی مانند ایست قلبی ناگهانی داشتید پزشک شما ممکن است آزمایش الکتروفیزیولوژی را توصیه کند تا ببیند ورود قلب شما به ریتم غیرطبیعی بروگادا چقدر آسان است .
در آزمایش الکتروفیزیولوژی کاتتری از طریق رگی در کشاله ران به قلب شما فرستاده می شود. الکترودها از طریق کاتتر به نقاط مختلف قلب شما منتقل می شوند تا ضربان قلب نامنظم را مشخص کنند. الکترودها به قلب شما شوک نمی دهند آنها فقط سیگنال های الکتریکی را که از قلب شما می گذرد تشخیص می دهند.
درمان
درمان سندرم بروگادا به میزان خطر ضربان قلب غیر طبیعی بستگی دارد.
اگر دارای موارد زیرباشید ریسک بالاست:
- سابقه شخصی مشکلات جدی در ریتم قلب
- حالات غش
- ایست قلبی ناگهانی پشت سر گذاشته شده
اگر علائمی ندارید ممکن است نیازی به درمان خاصی نداشته باشید زیرا احتمال خطر کم است. با این وجود پزشک اقدامات زیر را برای کاهش احتمال ابتلا به ریتم غیر طبیعی قلب توصیه می کند.
تب را تهاجمی درمان کنید. تب یک محرک شناخته شده ضربان قلب در افراد مبتلا به سندرم بروگاداست بنابراین در اولین نشانه تب از داروهای کاهش دهنده تب استفاده کنید.
جلوگیری ازمصرف داروهایی که ممکن است باعث ایجاد ریتم غیر طبیعی قلب شوند. بسیاری از داروها می توانند خطر ضربان قلب نامنظم را افزایش دهند از جمله داروهای خاص قلبی و داروهای ضد افسردگی. همچنین مصرف بیش از حد الکل می تواند خطر را افزایش دهد. همیشه در مورد داروهایی که مصرف می کنید از جمله داروها و مکمل های خریداری شده بدون نسخه به پزشک خود بگویید.
عدم فعالیت در ورزشهای رقابتی. اگر در معرض خطر جدی ریتم نامنظم قلب هستید، ممکن است پزشک به شما بگوید ورزش رقابتی نکنید.
جراحی یا روشهای دیگر
اگر شما دچار ایست قلبی یا یک دوره غش نگران کننده داشتید درمان اصلی یک دفیبریلاتور قلبی کاشتنی (ICD) است.
دفیبریلاتور قلبی کاشتنی (ICD). این وسیله و باتری کوچک که در قفسه سینه شما قرار میگیرد می تواند ضربان قلب شما را بطور مداوم کنترل کند و در صورت لزوم برای کنترل ضربان های غیر طبیعی قلب شوک الکتریکی ایجاد کند. قرارگیری ICD معمولاً نیاز به اقامت شبانه در بیمارستان دارد. ممکن است ICD باعث شوک های غیرضروری شود بنابراین مهم است که در مورد فواید و خطرات آن با پزشک خود صحبت کنید.
دارودرمانی. بعضی اوقات از داروهایی مانند کینیدین برای جلوگیری از ریتم قلبی خطرناک استفاده می شود. این دارو ممکن است همراه با ICD مصرف شود.
سوزاندن با کاتتر. اگر ICD نتواند علائم سندرم بروگادا را به طور مؤثر و مطمئن کنترل کند روشی به نامسوزاندن با کاتتر رادیوفرکانس ممکن است یک گزینه باشد. یک لوله طولانی و انعطاف پذیر (کاتتر) از طریق رگ خونی وارد شده و به قلب شما فرستاده می شود. کاتتر انرژی بالایی را ایجاد می کند که باعث جراحت یا از بین رفتن بافت قلبی مسئول ریتم غیر طبیعی شود.
اگر به سندرم بروگادا مبتلا هستید ،مهم است که به طور منظم پزشک خود را ویزیت کنید تا مطمئن شوید که وضعیت قلب خود را به درستی کنترل می کنید. بررسی های منظم می تواند به پزشک شما کمک کند تصمیم بگیرد که آیا شما نیاز به تغییر روش درمانی خود دارید یا خیر و هرگونه مشکل جدید را سزیع تشخیص دهد.
مقابله و پشتیبانی
دانستن اینکه شما به سندرم بروگادا مبتلا هستید می تواند مشکل باشد. شما ممکن است نگران این باشید که آیا درمان شما کار خواهد کرد یا اینکه سایر اعضای خانواده در معرض خطر باشند.
مراجعه به دوستان و خانواده برای پشتیبانی بسیار ضروری است، اما اگر متوجه شدید به کمک بیشتری نیاز دارید در مورد عضویت در یک گروه پشتیبانی با پزشک خود صحبت کنید. ممکن است متوجه شوید که صحبت کردن در مورد نگرانی های خود با دیگران که مشکلات مشابهی را تجربه می کنند می تواند به شما کمک کند.
