بیماری سارکوم کاپوزی یک تومور بسیار نادر است. انواع مختلفی از سارکوم کاپوزی وجود دارد و متداول‌ترین نوع آن ارتباط مستقیمی‌با HIV پیشرفته دارد.
هرپس ویروس مرتبط با سارکوم کاپوزی(KSHV) باعث بروز کلیه اشکال سارکوم کاپوزی(KS) میشود. با این حال، اکثر مبتلایان به KSHV به سارکوم کاپوزی مبتلا نمی‌شوند مگر اینکه سیستم ایمنی ضعیف شده داشته باشند.
قبل از شیوع ویروس HIV در ایالات متحده، سارکوم کاپوزی بسیار نادر بود. با این حال، در اوایل دهه ۱۹۹۰، میزان بروز سارکوم کاپوزی به ۲۰ برابر افزایش یافت. از آن زمان به دلیل بهبود روند درمانی HIV، این عدد در ایالات متحده کاهش یافته است. با این حال، این نوع سرطان هنوز هم یک بیماری شایع در افراد مبتلا به سطح۳ HIV ، یا ایدز، و همچنین افرادی که داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی بدن استفاده می‌کنند، می‌باشد.
در این مقاله، انواع مختلف KS ، عوامل ایجادکننده آن و نحوه درمان این نوع تومورها را بررسی می‌کنیم.
سارکوم کاپوزی چیست؟
سارکوم کاپوزی نوعی تومور عروقی چند مرکزی است. این بدان معنی است که سارکوم کاپوزی بر رگ‌های خونی تأثیر می‌گذارد و می‌تواند به طور یکباره بر روی بافت نرم در نواحی مختلف بدن ایجاد شود.
منشاء آن در سلول‌های اندوتلیال است که لایه داخلی رگ‌های خونی و عروق لنفاوی را می‌پوشاند. سارکوم کاپوزی به این سلول‌ها اجازه می‌دهد تا با سرعت بیش‌تری رشد کنند و برای مدت طولانی‌تری از حد معمول زنده بمانند.
افرادی که سیستم ایمنی ضعیف‌تری دارند، خطر بالاتری برای ابتلا به سارکوم کاپوزی را دارند که شامل افراد مبتلا به HIV ، افرادی که داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی به دلیل پیوند عضو مصرف می‌کنند و افراد مسن که به دلیل افزایش سن سیستم ایمنی بدنشان ضعیف شده است.
سارکوم کاپوزی منجر به ایجاد تومورهایی بر روی پوست، دهان یا قسمت‌های دیگر بدن مانند غدد لنفاوی یا ریه‌ها میشود. هنگامی‌که سارکوم کاپوزی بر پوست تأثیر می‌گذارد، ضایعات اغلب در پاها یا صورت ظاهر می‌شوند که این ضایعات معمولاً بی ضرر هستند. با این حال، ضایعات بر روی کبد، دستگاه گوارش یا ریه‌ها بطور معمول شدیدتر هستند.
تقریباً تمام ضایعات سارکوم کاپوزی حاوی DNA ویروسی KSHV هستند. KSHV به چندین روش منتقل میشود. این بیماری می‌تواند از طریق تماس جنسی و غیر جنسی، از جمله پیوند عضو و بزاق گسترش یابد.
انواع سارکوم کاپوزی
چهار نوع اصلی سارکوم کاپوزی وجود دارد:
سارکوم کاپوزی اپیدمیک: رایج‌ترین شکل سارکوم کاپوزی است. این نوع در افرادی که مبتلا به سطح۳ HIV هستند، ایجاد میشود. پزشکان سارکوم کاپوزی روشن کننده بیماری ایدز می‌دانند. این بدان معنی است که به محض اینکه فردی مبتلا به سارکوم کاپوزی شود، به احتمال زیاد تشخیص بیماری، ایدز به جای HIV خواهد بود. با این حال، برخی از افراد مبتلا به HIV که به خوبی کنترل شده، و بار ویروسی بالایی ندارند نیز مبتلا به سارکوم کاپوزی می‌شوند.
سارکوم کاپوزی کلاسیک: به طور عمده در افراد مسن اروپای شرقی، مدیترانه و تبار خاورمیانه رخ می‌دهد. مردان بیش از زنان به این فرم مبتلا می‌شوند. این فرم از بیماری منجر به ضایعاتی میشود که کندتر از انواع دیگر گسترش می‌یابند.
سارکوم کاپوزی اندمیک: همچنین با عنوان سارکوم کاپوزی آفریقایی شناخته میشود، این شکل در قسمت استوایی آفریقا نسبتاً متداول است. این بیماری به طور کلی در افراد زیر ۴۰ سال بروز می‌کند. این فرم بیماری رایج‌ترین نوع سارکوم کاپوزی در آفریقا بوده است، اما با افزایش شیوع ایدز در سراسر آفریقا، نوع اپیدمیک در حال حاضر شایع‌ترین است.
سارکوم کاپوزی وابسته به ضعف دستگاه ایمنی : همچنین با عنوان سارکوم کاپوزی مرتبط با پیوندعضو شناخته میشود. افراد ممکن است بعد از مصرف داروهایی که سیستم ایمنی بدن را سرکوب می‌کنند، پس از پیوند عضو، مبتلا به این فرم سارکوم کاپوزی شوند. اگر فردی ناقل KSHV باشد، مصرف داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی ممکن است باعث ایجاد بروز سارکوم کاپوزی شوند.
علائم سارکوم کاپوزی
سارکوم کاپوزی همیشه با علامت بروز نمی‌کند. با این حال، در بسیاری از افراد، ضایعات پوستی نشان دهنده وجود این بیماری است.
سارکوم کاپوزی اغلب علائم روی پوست را با خصوصیات زیر بروز می‌کند:
- قهوه ای، بنفش، صورتی یا قرمز و یا ماکول
- تمایل به تبدیل به پلاک‌ها و ندول که از به رنگ آبی-بنفش تا سیاه هستند
- گاها تورم و رشد رو به بیرون یا رشد رو به داخل بافت نرم یا استخوان
اگر تومور یک ضایعه مخاطی باشد، ماكول‌ها، پلاك‌ها یا تومورها ممكن است به رنگ آبی یا بنفش به نظر برسند. مثال ضایعه‌های بافت مخاطی، تومورهای دهان یا گلو است.
وجود ضایعه در دستگاه گوارش ممکن است باعث ایجاد مدفوع خونی شود. این ضایعات به طور معمول بدون علامت هستند. به ندرت ممکن است منجر به درد، اسهال یا انسداد شوند.
اگر سارکوم کاپوزی بر ریه‌ها اثر بگذارد، می‌تواند منجر به انسداد و نفس نفس زدن شود. ضایعه خونریزی دهنده در ریه نیز ممکن است منجر به خلط خونی شود.
انواع مختلف سارکوم کاپوزی علائم مختلفی دارند:
سارکوم کاپوزی اپیدمیک: این نوع تهاجمی‌تر از انواع دیگر است و معمولاً ضایعات متعدد، اغلب در صورت و تنه ایجاد می‌کند. مبتلایان به بیماری آندمیک سارکوم کاپوزی به طور معمول دچار تومورهای داخلی می‌شوند.
سارکوم کاپوزی کلاسیک: این معمولاً منجر به تعداد ضایعات اندکی میشود، معمولاً روی پوست اندام‌های تحتانی و به خصوص در مچ و کف پا. ضایعات پوستی این نوع، معمولا کندتر از انواع دیگر رشد می‌کنند. افرادی که مبتلا به سارکوم کاپوزی کلاسیک هستند به ندرت دچار تومورهای داخلی می‌شوند.
سارکوم کاپوزی اندمیک: برخی از علائم سارکوم کاپوزی اندمیکبا فرم کلاسیک یکسان هستند، در حالی که انواع دیگر بر سیستم لنفاوی و اندام‌های داخلی تأثیر می‌گذارند.
سارکوم کاپوزی وابسته به ضعف دستگاه ایمنی : علائم ممکن است به طور ناگهانی ظاهر شوند. ضایعات معمولاً روی پوست باقی می‌مانند، اما همیشه اینگونه نیست.
تشخیص سارکوم کاپوزی
انجام آزمایشاتِ آزمایشگاهی می‌تواند به پزشک کمک کند تا ضایعه مشکوک به سارکوم کاپوزی بر روی پوست را تأیید کند. آن‌ها معمولاً این نمونه را با استفاده از بیوپسی پانچ جمع آوری می‌کنند، که ممکن است به بی حسی موضعی نیاز داشته باشد.
اگر پزشك مشكوك باشد به تومورهای داخلی باشد، مانند افراد مبتلا به سطح ۳ HIV ، ممكن است از آزمایشات دیگری استفاده شود، از جمله:
- سی تی اسکن یا تصویربرداری با اشعه ایکس از قفسه سینه و شکم
- برونکوسکوپی
- آندوسکوپی دستگاه گوارش
هیچ روش معمولی برای شناسایی سارکوم کاپوزی وجود ندارد، و اغلب بیش از یک ضایعه دریک زمان ممکن است ظاهر شود. این می‌تواند تشخیص زودهنگام تومور ابتدا ظاهرشده را برای پزشکان دشوار کند.
افرادی که در معرض خطر هستند، مانند افرادی که دارای سیستم ایمنی سرکوب شده هستند، ممکن است تحت کنترل منظم برای سارکوم کاپوزی قرار بگیرند.
پزشکان از سیستم‌های خاص و رسمی‌مجاز برای سطح بندی میزان پیشرفت سرطان‌ها استفاده می‌کنند. با این حال، برای بیان میزان پیشرفت سارکوم کاپوزی، از سیستم ایدز(ACTG) استفاده می‌کنند.
سیستم ACTG به شرح زیر است:
- بررسی اندازه تومور
- بررسی وضعیت سیستم ایمنی بدن
- بررسی میزان درگیری در بدن یا بیماری سیستمیک
- محققان در حال حاضر از سونوگرافی پوست، که روشی غیر تهاجمی‌است، برای تشخیص ضایعات سارکوم کاپوزی استفاده می‌کنند.
درمان سارکوم کاپوزی
فردی که درد ناشی از تومورهای خود ندارد، نیازی به درمان ندارد.
با این حال، گزینه‌های درمانی برای سارکوم کاپوزی مشابه مواردی است که پزشکان برای انواع دیگر سرطان توصیه می‌کنند. شامل:
- درمان محلی، از جمله عمل جراحی
- پرتو درمانی
- شیمی‌درمانی
- ایمونوتراپی
هدف از درمان سارکوم کاپوزی، حفظ سلامت سیستم ایمنی است. درمان به طور معمول شامل مورد هدف قرار دادن HIV یا استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی است.
درمان‌های ضد ویروس، ترکیبی از داروهای ضد HIV است که درمان سارکوم کاپوزی را موثرتر می‌کنند. پزشک ممکن است آن‌ها را به عنوان بخشی از درمان‌ترکیبی در کنار شیمی‌درمانی توصیه کند.
این روش فقط مربوط به مبتلایان به HIV در سطح ۳ است که دارای تومور سارکوم کاپوزی هستند. این درمان با هدف بهبود ایمنی فرد با کاهش بار ویروس HIV انجام شده است.
افرادی که سیستم ایمنی سرکوب شده ناشی از مصرف دارو دارند، می‌توانند سارکوم کاپوزی را با تغییر در رژیم دارویی خود مدیریت کنند.
روش‌های درمان محلی برای سارکوم کاپوزی شامل موارد زیر است:
عمل جراحی، جراح با استفاده از پوست سر یا کورت، ضایعه پوستی را برطرف می‌کند
کرایوتراپی، که در آن جراح سعی می‌کند با استفاده از نیتروژن مایع ضایعه را منجمد کند و از بین ببرد.
الکتروکواگولاسیون، که در آن یک متخصص پوست از جریان الکتریسیته برای از بین بردن ضایعه استفاده می‌کند.
اگر ضایعات متعدد بر غدد لنفاوی تأثیر بگذارند، پزشک معمولاً پرتودرمانی را پیشنهاد می‌دهد.
متخصصان بهداشت و درمان گاهی برای درمان تومورهای سطحی، مانند افرادی که مبتلا به سارکوم کاپوزی کلاسیک هستند، کرم ایمی‌کیمودimiquimod)) را توصیه می‌کنند. این کرم با ویروس‌ها مقابله کرده و سیستم ایمنی بدن را تقویت می‌کند.
پزشک ممکن است بعضی از داروهای شیمی‌درمانی مانند وینبلاستین را مستقیماً به داخل تومور تزریق کند.
با این حال، بسیاری از افراد عوارض جانبی نامطلوبی ناشی از وینبلاستین تجربه می‌کنند. در نتیجه، محققان در حال بررسی انواع دیگر درمان‌های موضعی مانند سدیم تترادسیل سولفات هستند. پزشک ممکن است از داروهای شیمی‌درمانی داخل وریدی برای اشکال تهاجمی‌تر از سارکوم کاپوزی استفاده کند.
ایمونوتراپی سیستم ایمنی بدن را تحریک می‌کند تا به سلول‌های سرطانی حمله کند. تزریق اینترفرون آلفا یکی از انواع ایمونوتراپی است. در این روش یک پزشک متخصص، اینترفرون را به درون بافت عضله تزریق می‌کند.
چشم انداز
انجمن سرطان آمریکا از میزان بقای ۵ ساله برای اندازه گیری میزان احتمال و شانس زندگی فرد به مدت ۵ سال بعد از تشخیص بیماری سارکوم کاپوزی در مقایسه با شخصی كه سرطان ندارد، استفاده می‌كند.
آن‌ها پیشنهاد می‌كنند افرادی كه سارکوم کاپوزی را قبل از گسترش آن به نواحی اطراف تشخیص داده و درمان می‌كنند، احتمال ۸۳ درصد شانس بیش‌تری برای زندگی به مدت ۵ سال بعد از تشخیص دارند.
با این حال، این درصد برای افرادی که ضایعات سارکوم کاپوزی در قسمت‌های دور از سطح بدن مانند ریه‌ها گسترش یافته است، به ۴۵ درصد کاهش می‌یابد.
افرادی که سیستم ایمنی بدن ضعیف شده دارند، باید توصیه‌های پزشک خود را در مورد غربالگری منظم سارکوم کاپوزی، انجام دهند.
