هر انسان دو غده ی فوق کلیوی دارد که در بالای کلیه ها قرار گرفته اند. هر غده از دو بافت مجزا به نامهای کورتکس و مدولا تشکیل شده است. تومور های خوشخیمی که در کورتکس ایجاد میشوند، آدنوم غدد فوق کلیوی یا آدرنال نام دارند. تومورهای بخش مدولا نیز فئوکروموسیتوما نامیده میشوند.
آدنوم غدد فوق کلیوی تومور غیرسرطانی و خوش خیم غدد آدرنال است که اغلب علائم خاصی ایجاد نمیکند و گاهی نیاز به درمان ندارد. اگر چه بعضی از آنها بسیار فعال هستند و با تولید هورمونهای بیش از حد، باعث بروز عوارض و بیماری های خاصی نظیر آلدوسترونیسم اولیه و سندرم کوشینگ میگردد. آدنوم های آدرنال با جراحی یا دارو درمان میشوند.
علائم آدنوم آدرنال
اکثر این آدنوم ها غیرفعال بوده و عملکردی ندارند، بدین معنی که هورمون تولید نکرده و علائمی ایجاد نمیکنند. وجود آدنوم ها معمولا به هنگام عکسبرداری از شکم و به طور ناگهانی کشف میشوند. در مقابل، برخی از آنها عملکرد فعالی داشته و تولید و ترشح هورمون دارند. با توجه به نوع هورمون مترشحه، سندرم کوشیگ یا آلدوسترونیسم اولیه و به ندرت virilization بروز میکند.
سندرم کوشینگ یا هایپرکورتیکولیسم در نتیجه ی تولید و ترشح بیش از حد هورمون کورتیزول از آدنوم غده فوق کلیوی ایجاد میشود. علائم شایع سندرم کوشینگ شامل موارد زیر است:
- چاقی بالا تنه
- ضعف شدید عضلانی
- فشار خون بالا
- کمر درد
- قند خون بالا
- کبودی پوست
- استریا های ارغوانی
- هیرسوتیسم یا افزایش موهای بدن
- نامنظم بودن سیکل قاعدگی
سندرم تحت حاد کوشینگ، در افراد مبتلا به adrenal incidentaloma شایع است، اگرچه عدم تحمل گلوکز و فشار خون بالا در این موارد ممکن است وجود داشته باشد.
آلدوسترونیسم اولیه یا سندرم کان در صورت ترشح بیش از حد هورمون آلدوسترون توسط آدنوم آدرنال، ایجاد میگردد. این هورمون مسئول تنظیم میزان سدیم و پتاسیم در خون است. علائم آن عبارتند از:
- فشار خون بالا
- ضعف و خستگی
- سر درد
- ضعف عضلانی
- بی حسی و فلج موقت
آدنوم تولیدکننده ی کورتیزول همچنین میزان کمی هورمون آندروژن و هورمون های استروئیدی تولید میکنند، ولی میزان این هورمون ها در خون بالا نمیرود. این مقدار اضافی در افزایش صفات ثانویه ی مردانه یا virilization نقش دارد. هیرسوتیسم (افزایش موهای صورت و بدن)، کلفتی صدا، افزایش حجم عضلانی از نشانه های virilization میباشند.
علل ایجاد آدنوم غدد فوق کلیوی
علت اصلی اغلب آدنوم های آدرنال نامشخص است. در افرادی که مبتلا به بیماری زمینه ای ژنتیکی نظیر MEN1 و FAP هستند، احتمال بروز چندین آدنوم آدرنال وجود دارد. MEN1 به دلیل موتاسیون ژنی به همین نام و FAP در نتیجه ی موتاسیون ژن APC رخ میدهد.
توارث آدنوم آدرنال
آدنوم غدد فوق کلیوی معمولا توارث ژنتیکی ندارد و به طور پراکنده میتوانند در همه ی افراد ایجاد شود. اما به طور نادر در بیماری های اتوزومال غالب MEN1 و FAP میتواند الگوی ژنتیکی داشته باشد.
تشخیص آدنوم غدد فوق کلیوی
علاوه بر معاینه ی فیزیکی کامل و گرفتن شرح حال، روش های عکسبرداری برای تشخیص قطعی آدوم آدرنال ضروری است.
- CT scan
- MRI
- PET scan
- بیوپسی تومور
- تست خون و ادرار برای اندازه گیری میزان هورمون ها
آزمایش ژنتیک در افراد مبتلا به بیماری های ژنتیکی انجام میگیرد. در صورت شناسایی جهش ایجادکننده بیماری در خانواده، امکان آزمایش حامل برای بستگان در معرض خطر و آزمایشات قبل از تولد وجود دارد.
تست ژنتیکی آنلاین (GTR) منبع اطلاعات متمرکز در مورد آزمایشات ژنتیک است که شامل لیستی از آزمایشگاه های ژنتیک برای MEN1 و FAP را ارائه می دهد. مخاطبان مورد نظر برای GTR پزشکان و محققان مراقبت های بهداشتی هستند. بیماران برای گرفتن پاسخ سؤالات خود در مورد آزمایش ژنتیک باید با یک متخصص ژنتیک تماس بگیرند.
درمان آدنوم آدرنال
تعیین بهترین درمان برای آدنوم غده فوق کلیوی به فاکتورهای زیادی بستگی دارد. بیمارانی که آدنوم غیر فال دارند و هورمونی اضافی در بدنشان ترشح نمیشود، نیاز به درمان سریع ندارند و فقط باید توسط پزشک فالوآپ شوند.
آدنوم آدرنال فعال و ترشح کننده ی هورمون معمولا با جراحی درمان میشوند. برداشتن تومور، علائم ایجاد شده ناشی از افزایش هورمون را برطرف میکند. در برخی از موارد، این آدنوم ها با داروهای کنترل کننده یا بلاک کننده ی ترشح هورمون درمان میشوند.
پیشرفت پروسه درمان
چشم انداز بیماران آدنومایی بعد از درمان، خوب است. حتی بیماری هایی مثل سندرم کوشینگ یا سندرم کان، معمولا به خوبی به درمان پاسخ میدهند. آدنوم غدد فوق کلیوی غیرفعال عارضه ی جدی بر جای نمیگذارد و به ندرت نیاز به درمان دارد.
