تومور ویلمز یک سرطان نادر کلیه است. دردرجه اول کودکان را درگیر می‌کند. همچنین با نام نفروبلاستوما شناخته می‌شود که شایع ترین سرطان کلیه در کودکان است. تومو ویلمز اغلب کودکان سه تا چهار ساله را مبتلا می‌کند. بعد از پنج سالگی بسیار کمتر دیده می‌شود.
تومور ویلمز اغلب فقط در یک کلیه اتفاق می‌افتد. اگرچه گاهی اوقات در هر دو کلیه به طور همزمان هم مشاهده می‌شود.
با گذشت سال ها پیشرفت ها در تشخیص و درمان تومور ویلمز پیش‌آگهی را برای برای کودکان مبتلا به این بیماری بهبود بخشیده است. با درمان به موقع و مناسب چشم‌انداز بیشتر کودکان مبتلا به تومور ویلمز بسیار مناسب است.
علائم تومور ویلمز
علائم و نشانه های تومور ویلمز بسیار متفاوت است و برخی از کودکان علائم واضحی را نشان نمی‌دهند. بیشتر کودکان مبتلا به تومور ویلمز یکی از این علائم و نشانه ها را تجربه می‌کنند:
- احساس توده در شکم.
- تورم شکم.
- درد شکم.
علائم و نشانه های دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تب.
- خون در ادرار.
- تهوع و استفراغ.
- یبوست.
- بی اشتهایی.
- تنگی نفس.
- فشار خون بالا.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
در صورت مشاهده هر گونه علائمی که نگران کننده شما باشد، با پزشک فرزند خود ملاقات کنید. تومور ویلمز نادر است. بنابراین به احتمال زیاد چیز دیگری باعث ایجاد علائم شده است. اما بررسی هر گونه نگرانی مهم است.
علل ایجاد کننده تومور ویلمز
هنوز مشخص نیست که چه عواملی باعث ایجاد تومور ویلمز می‌شود. اما در موارد نادر وراثت ممکن است نقش داشته باشد.
سرطان هنگامی شروع می‌شود که در DNA سلول ها خطاهایی ایجاد شود. این خطاها باعث می‌شوند که سلول ها به طور غیرقابل کنترل رشد و تقسیم شوند و در هنگام مرگ سایر سلول ها به زندگی خود ادامه دهند. سلول های جمع شده در نهایت یک تومور را تشکیل می‌دهند. در تومور ویلمز این روند در سلولهای کلیوی رخ می‌دهد.
در موارد نادر، خطاهای DNA که منجر به تومور ویلمز می‌شود از والدین به کودک منتقل می‌شود. در بیشتر موارد هیچ ارتباط مشخصی بین والدین و فرزندان وجود ندارد که ممکن باشد منجر به سرطان شود.
ریسک فاکتور های تومور ویلمز
عواملی که ممکن است خطر تومور ویلمز را افزایش دهند عبارتند از:
- نژاد آفریقایی-آمریکایی. در ایالات متحده، کودکان آفریقایی-آمریکایی شانس بیشتری در ابتلا به تومور ویلمز نسبت به سایر کودکان دارند. به نظر می‌رسد کودکان آسیایی-آمریکایی نسبت به کودکان سایر نژاد ها از خطر کمتری برخوردار هستند.
- سابقه خانوادگی تومور ویلمز. اگر شخصی در خانواده فرزند شما تومور ویلمز داشته باشد شانس ابتلای کودک شما به تومور ویلمز افزایش خواهد یافت.
تومور ویلمز در کودکانی که ناهنجاری ها یا سندرم های خاصی در بدو تولد دارند بیشتر اتفاق می‌افتد، از جمله:
- آنیریدیا. در آنیریدیا عنبیه یا همان قسمت رنگی چشم اصلا یا فقط جزئی از آن تشکیل می‌شود.
- همی هیپرتروفی. به این معنی است که یک طرف بدن یا بخشی از بدن به طور قابل توجهی بزرگتر از طرف دیگر است.
تومور ویلمز می‌تواند به عنوان بخشی از سندرم های نادر رخ دهد از جمله:
- سندرم WAGR . این سندرم شامل تومور ویلمز، آنیریدیا، ناهنجاری های دستگاه تناسلی و ادراری و ناتوانی ذهنی است.
- سندرم Denys-Drash . این سندرم شامل تومور ویلمز، بیماری کلیوی و هرمافرودیتیسم نر کاذب است که در آن یک پسر با بیضه ها متولد می‌شود اما خصوصیات زن را نشان می‌دهد.
- سندرم Beckwith-Wiedemann . کودکان مبتلا به این سندرم معمولا از حد متوسط بزرگتر هستند (ماکروزومی). علائم دیگر ممکن است شامل پیش‌روی اندام های شکمی به قسمت بند ناف، زبان بزرگ، بزرگ شدن اندام های داخلی و ناهنجاری های گوش باشد. همچنین احتمال افزایش تومور ها از جمله نوعی سرطان کبد به نام هپاتوبلاستوما وجود دارد.
تشخیص تومور ویلمز
برای تشخیص تومور ویلمز، پزشک فرزند شما ممکن است توصیه بکند:
- معاینه فیزیکی. پزشک به دنبال علائم احتمالی تومور ویلمز خواهد بود.
- آزمایش خون و ادرار. این تست های آزمایشگاهی نمی‌توانند تومور ویلمز را تشخیص دهند. بلکه می‌توانند نشان دهند که کلیه ها چگونه کار می‌کنند و برخی از مشکلات کلیوی و تعداد کم اجزای خونی را کشف می‌کنند.
- تصویربرداری. روش هایی که باعث ایجاد تصویر کلیه می‌شوند، به پزشک کمک می‌کنند تا تشخیص دهد که کودک شما دارای تومور کلیه است یا خیر. روش های تصویربرداری ممکن است شامل سونوگرافی، سی تی اسکن یا ام ار آی باشد.
مرحله بندی تومور ویلمز
هنگامی که پزشک فرزند شما تومور ویلمز را تشخیص داد، وی برای تعیین مرحله سرطان کار می‌کند. پزشک ممکن است برای تعیین میزان گسترش سرطان از عکس رادیوگرافی ساده یا سی تی اسکن قفسه سینه و اسکن استخوان استفاده کند.
پزشک مرحله ای را در سرطان تعیین می‌کند. این کار به انتخاب گزینه های درمانی کمک می‌کند. در ایالات متحده، دستورالعمل های تهیه شده از طریق مطالعه ملی تومور ویلمز از گروه انکولوژی کودکان شامل این پنج مرحله است:
- مرحله اول. این تومور فقط در یک کلیه یافت می‌شود. به طور کامل در کلیه وجود دارد. با جراحی می‌توان آن را به طور کامل از بین برد.
- مرحله دوم. این سرطان به بافت ها و ساختار های فراتر از کلیه مبتلا ، مثلا در چربی نزدیک یا رگ ها خونی گسترده شده است. اما هنوز هم می‌توان با جراحی به طور کامل از بین برد.
- مرحله سوم. این سرطان در خارج از کلیه به غدد لنفاوی مجاور یا سایر ساختار های داخل شکم گسترش یافته است. ممکن است تومور قبل یا حین عمل در داخل شکم ریخته شود. ممکن است با عمل جراحی به طور کامل از بین نرود.
- مرحله چهارم. این تومور در خارج از کلیه به ساختار های دوردست مانند ریه ها، کبد، استخوان ها یا مغز گسترش یافته است.
- مرحله پنجم. سلولهای سرطانی در هر دو کلیه (تومورهای دوطرفه) یافت می‌شوند.
درمان تومور ویلمز
درمان تومور ویلمز معمولا شامل جراحی و شیمی درمانی و بعضی اوقات پرتودرمانی است. درمان ممکن است بر اساس مرحله سرطان متفاوت باشد. از آنجا که این نوع سرطان نادر است، ممکن است پزشک توصیه کند که در مرکز سرطان کودکان که تجربه درمان این نوع سرطان را دارند به دنبال معالجه باشید.
جراحی
درمان تومور ویلمز ممکن است با جراحی برای از بین بردن همه یا بخشی از کلیه (نفرکتومی) آغاز شود. از جراحی همچنین برای تایید تشخیص استفاده می‌شود. به این معنی که، بافتی که حین عمل جراحی برداشته می‌شود به ازمایشگاه فرستاده می‌شود تا مشخص شود که آیا سرطانی است و چه نوع سرطان در تومور وجود دارد.
جراحی تومور ویلمز ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- خارج کردن بخشی از کلیه مبتلا. نفرکتومی جزیی شامل برداشتن تومور و قسمت کوچکی از بافت کلیه اطراف ان است. نفرکتومی جزیی ممکن است گزینه خوبی باشد اگر تومور بسیار کوچک باشد یا کودک فقط یک کلیه دارای عملکرد داشته باشد.
- برداشتن کلیه آسیب دیده و بافت اطراف ان. در یکنفرکتومی رادیکال، پزشکان کلیه و بافت های اطراف آن از جمله بخشی از مجرای ادرار و گاهی غده فوق کلیه را برمی‌دارند. کلیه باقیمانده می‌تواند ظرفیت خود را افزایش داده و کار تصفیه خون را بر عهده بگیرد.
- برداشتن تمام یا بخشی از هردو کلیه. اگر تومور هر دو کلیه را تحت تاثیر قرار دهد، جراح هر چه بیشتر تومور را از هر دو کلیه خارج می‌کند. در تعداد کمی از موارد این به معنای از بین بردن هر دو کلیه باشد. بعد از آن کودک به دیالیز کلیه نیاز خواد داشت. اگر پیوند کلیه قابل انجام باشد کودک دیگر نیازی به دیالیز نخواد داشت.
شیمی درمانی
شیمی درمانی از دارو های قدرتمند برای از بین بردن سلولهای سرطانی در بدن استفاده می‌کند. درمان تومور ویلمز معمولا شامل ترکیبی از دارو هایی است که از طریق رگ داده می‌شود. این دارو ها برای از بین بردن سلولهای سرطانی با یکدیگر کار می‌کنند.
اینکه کودک چه عوارض جانبی را تجربه کند به نوع دارو بستگی دارد. عوارض جانبی رایج شامل تهوع، استفراغ، از بین رفتن اشتها، ریزش مو و خطر ابتلا به بیشتر عفونت هاست. از پزشک بپرسید که چه عوارض جانبی در طول درمان ممکن است رخ دهد و ایا عوارض طولانی مدت وجود دارد.
شیمی درمانی ممکن است قبل از عمل برای کوچک کردن تومورها و از بین بردن آسان تر آن ها استفاده شود. حتی ممکن است بعد از عمل برای از بین بردن هر سلول سرطانی که ممکن است در بدن باقی بماند استفاده شود. شیمی درمانی همچنین ممکن است گزینه‌ای برای کودکانی باشد که سرطانهای آنها بسیار پیشرفته است و با جراحی قابل برطرف شدن نیست.
برای کودکانی که هر دو کلیه مبتلا به سرطان دارند شیمی درمانی قبل از عمل انجام می‌شود. این ممکن است باعث شود که جراحان بتوانند حدقل یک کلیه را برای حفظ عملکرد ذخیره کنند.
پرتودرمانی
بسته به مرحله تومور ممکن است پرتودرمانی توصیه شود. پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی برای از بین بردن سلولهای سرطانی استفاده می‌کند.
در طول پرتودرمانی کودک با دقت روی میز قرار می‌گیرد. یک دستگاه بزرگ در اطراف کودک حرکت می‌کند. پرتوهای پر انرژی دقیقا تومور را مورد هدف قرار می‌دهند. عوارض جانبی احتمالی شامل تهوع، اسهال، خستگی و سوزش پوست مانند افتاب سوختگی است.
پرتودرمانی ممکن است بعد از عمل برای از بین بردن سلولهای سرطانی که در طی عمل حذف نشده‌اند استفاده شود. همچنین بسته به محل گسترش سرطان ممکن است گزینه‌ای برای کنترل سرطان باشد که به مناطق دیگر بدن نیز سرایت کرده است.
