آشنایی با سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی و علائم آن

سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی

سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی گروهی از اختلالات غیر معمول است که در برخی از افراد مبتلا به سرطان بروز می کند. سندرمهای paraneoplastic همچنین می تواند بر سایر سیستم‌های بدن از جمله هورمون (غدد درون ریز) ، پوست (پوستی) ، خون (خون شناسی) و مفاصل (روماتولوژیک) تأثیر بگذارد.

سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی هنگامی اتفاق می افتد که عوامل ضد سرطان سیستم ایمنی بدن به بخش هایی از مغز ، نخاع ، اعصاب محیطی یا ماهیچه حمله می کنند.

بسته به جایی که سیستم عصبی در آن تأثیر میگذارد، سندرمهای پارانوپلاستی می توانند باعث ایجاد مشکل در حرکات عضلات یا هماهنگی ، ادراک حسی ، حافظه یا مهارت های تفکر یا حتی خواب شوند.
بعضی اوقات با درمان سرطان و سیستم ایمنی بدن آسیب به سیستم عصبی برگشت پذیر است. با این حال ، این بیماری ها همچنین می توانند به سرعت منجر به آسیب شدید سیستم عصبی شده که قابل برگشت نیست.

صرف نظر از این ، درمان سرطان زمینه ای و سایر مداخلات ممکن است از آسیب بیشتر جلوگیری کند ، علائم را بهبود ببخشد و کیفیت بهتری به زندگی‌تان بدهد.

علائم

علائم و نشانه‌های سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی می توانند نسبتاً سریع ، اغلب طی روزها تا هفته ها گسترش یابند. علائم و نشانه های سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی اغلب حتی قبل از علائم سرطان شروع می شود.

علائم و نشانه ها بسته به این که کدام قسمت بدن آسیب دیده باشد متفاوت است و ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• مشکل در راه رفتن
• مشکل حفظ تعادل
• از دست دادن هماهنگی عضلات
• از دست دادن تون ماهیچه یا ضعف
• از دست دادن مهارت های حرکتی ظریف مانند برداشت اشیاء
• مشکل در بلع
• مشکل گفتاری یا لکنت زبان
• از دست دادن حافظه و دیگر اختلالات تفکر (شناختی)
• مشکلات بینایی
• اختلالات خواب
• تشنج
• توهم
• حرکات غیر ارادی غیرمعمول

انواع سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی

نمونه هایی از سندرم عصبی پارانئوپلاستیک عبارتند از:

• تخریب مخچه: شامل از بین رفتن سلولهای عصبی در ناحیه مغز است که عملکرد عضلات و تعادل (مخچه) را کنترل می کند. علائم و نشانه ها ممکن است شامل راه رفتن ناپایدار یا اختلال در راه رفتن ، عدم هماهنگی عضلات در اندام ، عدم توانایی در حفظ وضعیت تنه ، سرگیجه ، حالت تهوع ، حرکت غیر ارادی چشم ، دوبینی ، مشکل در صحبت کردن یا مشکل در بلع باشد.
• آنسفالیت لیمبیک:. این التهاب در ناحیه ای از مغز موسوم به سیستم لیمبیک است ، که احساسات ، رفتارها و عملکردهای حافظه خاص را کنترل می کند. افراد مبتلا به این اختلال ممکن است تغییرات شخصیتی یا اختلالات خلقی ، از دست دادن حافظه ، تشنج ، توهم یا خواب آلودگی را تجربه کنند.
• آنسفالومیلیت: این سندرم به التهاب مغز و نخاع اشاره دارد. بسته به منطقه آسیب دیده ممکن است طیف گسترده ای از علائم و نشانه ها وجود داشته باشد.
• Opsoclonus-myoclonus.:این سندرم به دلیل اختلال در عملکرد مخچه یا اتصالات آن است. این می تواند باعث ایجاد حرکات سریع و نامنظم چشم (opsoclonus) و حرکت غیرارادی عضلات (میوکلونوس) در اندام و تنه شود.
• سندرم فرد سفت :این سندرم که قبلاً به آن سندرم مرد سفت گفته می شد ، با سفتی و سختی عضلانی پیشرونده ، شدید مشخص می شود که عمدتا بر ستون فقرات و پاها تأثیر می گذارد. همچنین ممکن است باعث اسپاسم دردناک عضلات شود.
• میلوپاتی :این اصطلاح به سندرم آسیب محدود به نخاع اشاره دارد. بسته به میزان آسیب نخاعی ، ممکن است تغییراتی در عملکرد روده و مثانه و ضعف و بی حسی شدید تا حد معینی در بدن ایجاد شود. اگر سطح آسیب دیدگی در گردن باشد ، می توانید ناتوانی شدید در هر چهار اندام داشته باشید.
• سندرم میاستنی لامبرت-ایتون: نوعی سندرم است که به دلیل ایجاد اختلال در برقراری ارتباط بین اعصاب و ماهیچه ها ایجاد می شود. علائم و نشانه ها شامل ضعف عضلات لگن و اندام تحتانی ، خستگی ، مشکل در بلع ، مشکل در صحبت کردن ، حرکت نامنظم چشم و دوبینی است. مشکلات سیستم عصبی خودمختار می تواند شامل خشکی دهان و ناتوانی جنسی باشد. هنگامی که به عنوان یک سندرم paraneoplastic مطرح است، سندرم میاستنی لامبرت-ایتون به طور معمول با سرطان ریه در ارتباط است.
• میاستنی گراویس: Myasthenia gravis همچنین به اختلال در برقراری ارتباط بین اعصاب و ماهیچه ها مربوط می شود و همچنین با ضعف و خستگی سریع هر یک از عضلات ارادی‌از جمله عضلات صورت ، چشم ها ، بازوها و پاها مشخص می شود. عضلات درگیر در جویدن ، بلع ، صحبت و تنفس نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد.

هنگامی که میاستنی گراویس به عنوان یک سندرم paraneoplastic رخ می دهد ، به طور معمول با سرطان غده تیموس (thymoma) همراه است.
• نورومیوتونی: – که به عنوان سندرم ایساکس نیز شناخته می شود – با تکانه های غیرطبیعی در سلولهای عصبی خارج از مغز و نخاع (بیش فعالی عصب محیطی) کنترل می شود که حرکت عضلات را کنترل می کند. این تکانه ها می توانند باعث پیچ خوردگی ، برآمدگی عضلات شوند که مانند “کیسه کرم ها” ، با تظاهرات سفتی پیشرونده ، گرفتگی عضلات ، حرکت آهسته و سایر اختلالات عضلانی شناخته می‌شود.
• نوروپاتی محیطی: این حالت به الگوهای آسیب به اعصاب اشاره دارد که پیام ها را از مغز یا ستون فقرات به بقیه بدن منتقل می کنند. وقتی آسیب فقط اعصاب حسی سیستم عصبی محیطی را درگیر می کند ، می توانید در هر نقطه از بدن احساس درد و آشفتگی کنید.
• دیس اتونومی: Dysautonomia به طیف گسترده ای از علائم ناشی از آسیب دیدگی اعصاب تنظیم کننده عملکردهای غیر ارادی بدن (سیستم عصبی اتونوم) مانند ضربان قلب ، فشار خون ، تعریق و عملکرد روده و مثانه اشاره دارد. هنگامی که این قسمت از سیستم عصبی تحت تأثیر قرار می گیرد ، علائم رایج فشار خون پایین ، ضربان قلب نامنظم و مشکل در تنفس پدیدار میشوند.

تشخیص

برای تشخیص سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی ، پزشک‌تان نیاز به معاینه فیزیکی و درخواست آزمایش خون دارد. همچنین ممکن است وی نیاز به درخواست مایع نخاعی یا آزمایشات تصویربرداری داشته باشد.

از آنجا که سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی با سرطان در ارتباط هستند ، پزشک شما همچنین ممکن است آزمایشات غربالگری سرطان را بر اساس سن شما انجام دهد.

معاینه بالینی

پزشک یا متخصص مغز و اعصاب شما یک معاینه عمومی فیزیکی و همچنین یک آزمایش عصبی انجام می دهد. او از شما سؤال می کند و آزمایش های ساده ای را در مطب انجام می دهد تا قضاوت کند:

رفلکس ها
قدرت عضلانی
تون عضلانی
حس لامسه
بینایی و شنوایی
هماهنگی
تعادل
خلق
حافظه

تست های آزمایشگاهی

تست‌های آزمایشگاهی احتمالاً شامل موارد زیر است:

آزمایش خون: ممکن است شما برای تعدادی از تست‌های آزمایشگاهی، تحت خونگیری قرارگیرید ، از جمله آزمایش هایی برای شناسایی آنتی بادی هایی که معمولاً با سندرم های پارانوپلاستیک همراه هستند. آزمایش های دیگر ممکن است سعی در شناسایی عفونت ، اختلال هورمونی یا اختلال در پردازش مواد مغذی (اختلال متابولیک) داشته باشد.

تپ‌ مایع نخاعی : برای بدست آوردن نمونه ای از مایع مغزی نخاعی(CSF) ممکن است تحت پروسه ایجاد منفری در کمرتان قرار بگیرید. یک متخصص مغز و اعصاب یا یک پرستار متخصص آموزش دیده ، سوزنی را به داخل ستون فقرات شما وارد می کند تا مقدار کمی CSF را برای تجزیه و تحلیل آزمایشگاهی اخذ کنند.

بعضی اوقات ممکن است آنتی بادی های پارانئوپلاستیک در CSF مشاهده شوند که در خون شما وجود ندارند. اگر این آنتی بادی ها هم در CSF و هم در خون شما یافت شوند ، شواهد محکم نشان می دهد که علائم سیستم عصبی شما به دلیل شکل خاصی از فعال سازی سیستم ایمنی بدن ایجاد می شود.
تست های تصویربرداری

از آزمایشات تصویربرداری برای یافتن تومورهایی استفاده می شود که ممکن است همان مشکل زمینه‌ای بوده یا عوامل دیگری که باعث علائم عصبی شما می شود را شناسایی کنید.ممکن است از یک یا چند آزمایش زیر استفاده شود:

• توموگرافی کامپیوتری (CT) یک فناوری تخصصی اشعه ایکس است که تصاویر باریک و مقطعی از بافت ها را تولید می کند.
• تصویربرداری با رزونانس مغناطیسی (MRI) از یک میدان مغناطیسی و امواج رادیویی استفاده می کند تا تصاویر مقطعی یا سه بعدی از بافت بدن شما ایجاد کند.
• توموگرافی گسیل پوزیترون (PET) از ترکیبات رادیواکتیو تزریق شده به جریان خون برای تولید تصاویر مقطعی یا سه بعدی بدن استفاده می کند. از اسکنهای PET می توان برای شناسایی تومورها ، اندازه گیری متابولیسم در بافت ها ، نشان دادن جریان خون و یافتن ناهنجاری های مغزی مربوط به تشنج استفاده کرد.
• PET plus CT ، ترکیبی از PET و CT ، می تواند سرعت تشخیص سرطان های کوچک را افزایش دهد که در افرادی که دارای اختلالات عصبی پارانوپلاستیک هستند، شایع می‌باشند.
اگر هیچ تومور بدخیمی وجود نداشته باشد یا علت دیگری مشخص نشده باشد ، ممکن است مشکل هنوز هم مربوط به توموری باشد که خیلی کوچک بوده و کشف نشده است. این تومور ممکن است باعث یک واکنش قدرتمند از سیستم ایمنی بدن شود که آن را بسیار کوچک نگه می دارد. احتمالاً آزمایشات تصویربرداری پیگیری هر سه تا شش ماه انجام می شود تا زمانی که علت اختلال عصبی مشخص شود.

درمان

درمان سندرم پارانئوپلاستیک سیستم عصبی شامل درمان سرطان و در برخی موارد سرکوب پاسخ ایمنی بدن که باعث علائم و نشانه ها می شود. درمان به نوع سندرم paraneoplastic شما بستگی دارد ، اما ممکن است گزینه های زیر را شامل شود:

داروها

علاوه بر داروهایی مانند شیمی درمانی برای مقابله با سرطان ، پزشک ممکن است یک یا چند داروی زیر را برای جلوگیری از حمله سیستم ایمنی بدن به سیستم عصبی شما تجویز کند:

• کورتیکواستروئیدها: مانند پردنیزون ، التهاب را مهار می کنند. عوارض جانبی طولانی مدت شامل ضعیف شدن استخوان ها (پوکی استخوان) ، دیابت نوع ۲ ، فشار خون بالا ، کلسترول بالا و سایر موارد است.
• سرکوب کننده های سیستم ایمنی تولید گلبول های سفید خون را مقابله می کنند. عوارض جانبی شامل افزایش خطر عفونت است. داروها ممكن است شامل آزاتیوپرین (ایموران ، آزازان) و سیكلوفسفامید باشد.
بسته به نوع سندرم عصبی و علائم ، داروهای دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• داروهای ضد تشنج ، که ممکن است به کنترل تشنج های مرتبط با سندرم هایی که باعث بی ثباتی الکتریکی در مغز می شوند ، کمک کند.
• داروهایی برای تقویت انتقال عصب به عضله ، که ممکن است علائم سندرمهای مؤثر بر عملکرد عضلات را بهبود بخشد. برخی از داروها باعث آزاد شدن پیام رسان شیمیایی می شوند که سیگنال را از سلولهای عصبی به عضلات منتقل می کند. داروهای دیگر ، مانند پیریدوستیگمین (Mestinon ، Regonol) از تجزیه این پیام رسانهای شیمیایی جلوگیری می کنند.

سایر روش‌های درمانی

سایر روشهای درمانی که ممکن است علائم را بهبود بخشد عبارتند از:

پلاسمافرز: این فرآیند قسمت مایعات خون به نام پلاسما را از سیستم خونی با دستگاهی که به عنوان جدا کننده سلول شناخته می شود ، جدا می کند. تکنسین ها ضمن پاک کردن پلاسما از بدن که حاوی آنتی بادی های ناخواسته است ، گلبول های قرمز و سفید شما و پلاکت های شما را به بدن شما باز می گردانند و آن را با مایعات دیگر جایگزین می کنند.
ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIg). ایمونوگلوبولین حاوی آنتی بادی سالم از اهدا کنندگان خون است. دوزهای زیاد ایمونوگلوبولین باعث از بین رفتن آنتی بادی های مضر در خون شما می شود.

اگر سندرم پارانوپلاستیک باعث ناتوانی قابل توجهی شود ، سایر روشهای درمانی ممکن است مفید باشد:

فیزیوتراپی: تمرینات خاص ممکن است به شما در بازیابی برخی از عملکردهای عضلانی آسیب دیده کمک کند.
گفتار درمانی: اگر در صحبت کردن یا بلع مشکلی دارید ، یک متخصص گفتاردرمانی می تواند به شما در ترمیم کنترل عضلات لازم کمک کند.