بیماری‌های نادر یکی از دشوارترین و استرس زاترین شرایطی باشند که هر فرد می‌توانند در طول عمر خود تجربه کند. بیماری‌های نادر گاه بسیار پرصدا و صدا هستنند و گاه بسیار مرموزانه در بدن ظاهر می‌شوند. آیا تاکنون نام بیماری پمفیگوس را شنیده‌اید؟ پمفیگوس بیماری است که باعث ایجاد تاول و زخم در پوست یا غشاهای مخاطی، مانند دهان یا دستگاه تناسلی می‌شود. بیماری پمفیگوس در هر سنی ممکن است رخ دهد، اما بیشتر در افرادی میانسال یا پیرتر دیده می‌شود. پمفیگوس نوعی بیماری مزمن است و برخی از انواع آن در صورت عدم درمان می‌توانند تهدید کننده زندگی فرد باشند. درمان دارویی معمولاً علائم بیماری را کنترل می‌کند. در این مقاهل به بررسی بیشتر این بیماری خواهنیم پرداخت. با ما همراه باشید.
علائم پمفیگوس
پمفیگوس باعث ایجاد تاول پوستی و غشاهای مخاطی می‌شود. تاول‌ها به راحتی پارگی شده و زخم‌های بازی را به جای می‌گذارند که ممکن است سر باز باقی مانده و آلوده شود.
علائم و نشانه‌های انواع معمول پمفیگوس به شرح زیر است:
- پمفیگوس ولگاریس (vulgaris): پمفیگوس ولگاریس رایج‌ترین فرم بیماری در ایالات متحده است که در ابتدا همیشه در دهان ظاهر می‌شوند. همچنین برخی از افراد مبتلا ممکن است از وجود تاول‌هایی بر روی پوست و سایر غشاهای مخاطی شکایت داشته باشند. این ضایعات در لایه‌های عمقی پوست ایجاد می‌شوند و ممکن است دردناک بوده و التیام آن‌ها دشوار باشد.
- پمفیگوس وژتانس (vegetans): این نوع پمفیگوس مربوط به پمفیگوس ولگاریس است و در آن ضایعات ضخیم‌تر و زگیل مانند هستند. این ضایعات معمولاً در چین‌های پوستی مانند کشاله ران و زیر بغل شکل می‌گیرند.
- پمفیگوس ناشی از دارو: در این فرم داروها باعث ایجاد تاول می‌شوند. برخی از داروهایی که ممکن است باعث این بیماری شوند عبارتند از پنی سیلین و پیروکسیکام. تاول‌ها می توانند تا شش ماه پس از مصرف داروی باقی بمانند.
- پمفیگوس اریتماتوسوس (erythematosus) (سندرم Snear-Usher): در این نوع پمفیگوس تاول‌هایی در قسمت فوقانی کمر، قفسه سینه، گونه‌ها و پوست سر ایجاد می‌شوند. ضایعات معمولاً قرمز و پوسته پوسته هستند.
- پمفیگوس فولیاسه (foliaceus): تاول‌ها روی پوست سر و بیشتر صورت، گردن و پشت بدن رشد می‌کنند. در فرم فولیاسه ضایعات به ندرت در دهان ظاهر می‌شوند. این نوع پمفیگوس تنها روی خارجی‌ترین لایه پوست تأثیر می‌گذارد. ممکن است تاول‌های کوچک به راحتی پاره شوند و پوسته‌ای برای پوشاندن نواحی وسیع پوست تشکیل شود.
- پمفیگوس اندمیک (fogo selvagem): پمفیگوس اندمیک فرمی از شکل فولیاسه بیماری است که بیشتر در آمریکای جنوبی و مرکزی، به ویژه برزیل رخ می‌دهد. این شکل از بیماری اغلب اعضای متعدد خانواده را درگیر می‌کند.
- پمفیگوس پارانئوپلاستیک (paraneoplastic): نادرترین فرم پمفیگوس است که در افراد مبتلا به سرطان ایجاد می‌شود. تاول‌های دهانی در برابر درمان مقاومت بوده ممکن است اولین نشانه بیماری باشند. اگر پزشک پمفیگوس پارانئوپلاستیک را تشخیص دهد، به دنبال دیگر علائم تومور در بدن خواهد بود. برداشتن تومور اغلب علائم نوع پارانئوپلاستیک را بهبود می‌بخشد.
بیماری پوستی پمفیگوس با پمفیگوئید گاوی، یک بیماری پوستی تاول زننده است و بزرگسالان مسن را تحت تاثیر قرار داده و ممکن است باعث مرگ بیمار شود، متمایز است.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
در صورتی که فرد متوجه بروز تاول‌هایی در داخل دهان یا پوست خود شود که به سرعت بهبودی نمی‌یابند، باید به پزشک مراجعه کند.
علت بیماری پمفیگوس
بیماری پوستی پمفیگوس یک بیماری خود ایمنی است. به طور معمول، سیستم ایمنی بدن برای مقابله با عوامل مهاجم آسیب رسان، از جمله ویروس‌ها و باکتری‌ها، پادتن تولید می‌کند. اما در پمفیگوس بدن آنتی بادی‌هایی را تولید می‌کند که به سلول‌های پوست و غشاهای مخاطی آسیب می‌رساند.
پمفیگوس مسری نیست. در بیشتر موارد، عوامل تحریک کننده بیماری مشخص نیست.
به ندرت، پمفیگوس با استفاده از مهارکننده‌های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین، پنی سیلامین و سایر داروها ظاهر می‌شود.
عوامل خطر پمفیگوس
افرادی که در معرض خطر ابتلا به بیماری قرار دارند، شامل:
- افراد در رنج سنی ۴۰-۶۰
- ساکنین جنوب شرقی اروپا، هند یا خاورمیانه
- افراد از تبار یهودیان
عوارض بیماری پمفیگوس
عوارض احتمالی پمفیگوس شامل موارد زیر است:
- عفونت پوستی
- عفونی که به جریان خون راه یابد (سپسیس)
- سوء تغذیه، زیرا زخم‌های دردناک دهانی غذا خوردن را دشوار می‌کند
- عوارض جانبی دارویی مانند فشار خون بالا و عفونت
- اگر بعضی از انواع پمفیگوس بدون درمان باقی بمانند، ممکن است باعث مرگ بیمار شوند
تشخیص پمفیگوس
تاول‌ها در نتیجه تعدادی از شرایط زیر بیشتر ظاهر می‌شوند، بنابراین تشخیص بیماری پوستی پمفیگوس که خود عارضه‌ای نادر است، دشوار است. ممکن است پزشک بیمار را به متخصص پوست ارجاع دهد.
پزشک در مورد تاریخچه پزشکی بیمار صحبت کرده و پوست و دهان را معاینه می‌کند. علاوه بر این، ممکن است انجام آزمایش‌هایی نیز درخواست شود از جمله:
- بیوپسی پوست. در بیوپسی، یک تکه بافتی از تاول برداشته شده و تحزیرت میکروسکوپ بررسی می‌شود.
- آزمایش خون. یکی از اهداف این آزمایشات، تشخیص و شناسایی آنتی بادی‌های موجود در خون است که با وجود پمفیگوس تولید می‌شوند.
- آندوسکوپی. اگر بیمار مبتلا به پمفیگوس ولگاریس باشد، پزشک ممکن است برای بررسی زخم‌های گلو انجام اندوسکوپی را درخواست کند. در این روش یک لوله انعطاف پذیر (آندوسکوپ) وارد گلو خواهد شد.
درمان پمفیگوس
درمان معمولاً با داروهایی شروع می‌شود که هدف آن‌ها سرکوب تشکیل تاول است. به طور کلی هر چه درمان زودتر آغاز شود، مؤثرتر خواهد بود. اگر استفاده از دارو باعث بروز پمفیگوس شده است، ممکن است قطع مصرف آن برای پاکسازی بیماری کافی باشد.
داروها
بسته به نوع و شدت پمفیگوس یا وجود بیماری‌های دیگر ممکن است داروهای زیر به تنهایی یا به صورت ترکیبی تجویز شوند:
- کورتیکواستروئیدها. برای مبتلایان به فرم خفیف، استفاده از کرم‌های کورتیکواستروئید ممکن است در کنترل بیماری کافی باشد. در فرم‌های شدیدتر، پایه اصلی درمان مصرف کورتون خوراکی مانند قرص پردنیزون خواهد بود.
استفاده از کورتیکواستروئیدها به مدت طولانی یا در دوزهای بالا ممکن است باعث عوارض جانبی جدی از جمله دیابت، پوکی استخوان، افزایش خطر عفونت، زخم معده و توزیع مجدد چربی بدن شود که منجر به صورت گرد (ماه شکل) خواهد شد.
- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی فاقد استروئید. داروهایی مانند آزاتیوپرین (azathioprine) با نام تجاری ایموران (Imuran) یا آزاسان (Azasan)، مایکوفنولات (mycophenolate) با نام تجاری سل سپت (Cellcept) و سیکلوفسفامید (cyclophosphamide) به در حفظ بافت‌های سالم در مقابل سیستم ایمنی کمک می‌کند. این داروها ممکن است عوارض جانبی جدی از جمله افزایش خطر عفونت ا به همراه داشته باشند.
- ایمونوگلوبولین داخل وریدی: در این روش آنتی بادی‌های سالم (پروتئین‌هایی که در بدن برای حمله به عوامل خارجی ساخته می‌شوند)، به روش داخل وریدی برای از بین بردن آنتی بادی‌های ایجاد کننده این سندرم تزریق می‌شود.
- پلاسما فرز: در این فرآیند با خارج کردن پلاسما خون، تعداد آنتی بادی‌ها کاهش می‌یابد.
پزشکان پمفیگوسی که ناشی از داروها نباشد را در ۳ مرحله درمان می‌کنند. بیشتر افراد هر ۳ مرحله درمانی را طی خواهند کرد:
- کنترل: مصرف دوز بالایی از داروها، گسترش تاول‌ها را کنترل کرده و روند بهبودی زخم‌ها را تسریع می‌کند.
- تحکیم: دوزهای ثابتی داروها روند پاکسازی را ادامه خواهند داد.
- نگهداری: سطح داروها را کاهش داده اما قطع نمی‌کنیم تا از ایجاد تاول‌های جديد جلوگیری کنیم.
بسیاری از افراد با دریافت درمان بهتر می‌شوند، اگرچه ممکن است روند بهبودی سال‌ها طول بکشد. در دیگر افراد باید برای جلوگیری از بازگشت علائم و نشانه‌های بیماری به طور نامحدود دوز گایینی از دارو مصرف شود. برخی از افراد برای مراقبت از زخم‌های شدید یا آلوده به بستری بیمارستانی نیاز دارند.
رسیدگی به زخم
اگر تاول‌ها شدید باشند، ممکن است لازم باشد که بیمار برای معالجه زخم در بیمارستان بستری بماند. این روش درمانی مشابه مواردی است که برای سوختگی‌های شدید توصیه می‌شود. در صورت ترشح زیاد مایعات از محل تاول ممکن است دریافت مایعات و الکترولیت‌ها به صورت داخل وریدی لازم باشد.
درمان تاول‌ها همچنین ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- بی حسی برای تاول‌های دهانی
- لوسیون‌های تسکین دهنده
- پانسمان مرطوب
- داروهای ضد درد
- تجویز رژیم غذایی نرم
- اجتناب از غذاهای تند یا اسیدی زیرا ممکن است منجر به تحریک تاول‌ها شوند
- جلوگیری از قرار گرفتن بیش از حد در برابر آفتاب
اگر تاول‌های دهان مانع مسواک زدن یا استفاده از نخ دندان می‌شوند، ممکن است برای جلوگیری از بیماری‌های مربوط به لثه و پوسیدگی دندان به روش درمانی خاص دهان و دندان احتیاج باشد. بیمار می‌تواند برای صحبت در این باره به دندان پزشک خود مراجعه کند.
پزشک به طور مرتب، تست‌هایی را مانند آزمایش خون و ادرار درخواست خواهد کرد تا واکنش بیماری به داروهای درمانی را تحت نظر داشته باشد. بروز برخی از عوارض جانبی جدی در نتیجه مصرف برخی داروها امکان پذیر است. این عوارض جانبی شامل موارد زیر است:
سبک زندگی و درمان خانگی
در ادامه به کارهایی که می‌توان برای بهبود پوست و سلامت کلی خود انجام داد اشاره شده است:
- دستورالعمل‌های مراقبت از زخم پزشک خود را دنبال کنید. مراقبت مناسب از زخم‌های می‌تواند به جلوگیری از عفونت و بروز زخم‌های جدید کمک کند. پزشک ممکن است خرید کرم‌های بدون نسخه‌ای که در کنترل درد نثش دارند را نیز توصیه کند.
- پوست خود را به آرامی بشویید. از صابون ملایم استفاده کرده و بعد از شست و شو از مرطوب کننده استفاده کنید.
- از پوست خود محافظت کنید. از انجام فعالیت‌هایی که ممکن است به پوست آسیب برساند، خودداری کنید.
- از خوردن برخی غذاها خودداری کنید. غذاهای تند، گرم یا ساینده باعث ایجاد تاول در دهان می‌شوند.
- قرار گرفتن در معرض نور خورشید را به حداقل برسانید. نور ماورا بنفش ممکن است باعث تحریک بروز تاول‌های جدید شود.
- در مورد حفظ سلامت دهان و دندان خود با دندان پزشک مشورت کنید. در صورت بروز هر گونه تاول دهانی، تمیز کردن مناسب دندان‌ها ممکن است دشوار باشد. از دندان پزشک خود در مورد کارهایی که می‌توانید برای حفظ سلامت دهان و دندان خود انجام دهید، سوال کنید.
تطابق دادن خود با شرایط موجود و پشتیانی
پمفیگوس می‌تواند زندگی را برای فرد دشوار کند، به خصوص اگر فعالیت‌های روزانه را نیز تحت تأثیر قرار دهد یا باعث بد خوابی یا استرس شود. صحبت با دیگران درباره بیماری ممکن است مفید باشد. می‌توان از گروه‌های پشتیبانی حضوری یا آنلاین نیز بهره گرفت. از پیشنهادات پزشک خود در این باره استفاده کنید.
آمادگی برای ویزیت پزشک
ابتدا به پزشک مراقبت‌های اولیه خود مراجعه کنید. ممکن است او شما را به متخصص پوست ارجاع دهد.
در ادامه برخی از اطلاعات که به شما کمک می‌کند تا برای قرار وزیت پزشک آماده شوید، آورده شده است.
شما چه کاری می‌توانی انجام دهید
قبل از ویزیت، لیستی از موارد زیر را تهیه کنید:
- علائم بیماری همراه با مدت زمان بروز آن‌ها
- اطلاعات شخصی اصلی، از جمله استرس‌های بزرگ یا تغییرات که اخیراً رخ داده است
- نام تمامی داروها، ویتامین‌ها و مکمل‌های مصرفی همراه با دوز دارو
- سوالاتی که می‌خواهید از پزشک خود بپرسید
برخی از سوالات مهمی که باید از پزشک خود درباره بیماری پوستی پمفیگوس بپرسید عبارتند از:
- علت احتمالی علائم من چیست؟
- آیا علل احتمالی دیگری نیز مطرح هستند؟
- آیا نیاز به انجام آزمایش است؟ آیا این آزمایشات به آمادگی خاصی نیاز دارند؟
- چه روش‌های درمانی وجود دارند و شما کدام یک را توصیه می‌کنید؟
- درمان‌ها چه عوارض جانبی را می‌توانند به همراه داشته باشند؟
- بهبود تاول‌ها چه مدت طول خواهد کشید؟ آیا جای زخم باقی خواهد ماند؟
- آیا احتمال بروز دوباره تاول‌ها وجود دارد؟
- برای کنترل درد چه کاری می‌توانم انجام دهم؟
- من بیماری دیگری نیز دارم (نام بردن بیماری). چگونه می‌توانم به بهترین شکل هر دو این‌ها را مدیریت کنم؟
- آیا داروی جایگزین دیگری، به جز داروی تجویزی، وجود دارد؟
- آیا بروشور یا منابع دیگری برای مطالعه می‌شناسید؟ چه وب سایت‌هایی را پیشنهاد می‌کنید؟
چه انتظاری از پزشک خواهید داشت؟
احتمالاً پزشک سوالاتی را مانند موارد زیر از شما خواهد پرسید:
- از چه زمانی این علائم در شما روز کرد؟
- آیا کوردی هست که باعث بهبود علائم شود؟
- برای درمان این بیماری چه کارهایی انجام داده‌اید؟
- آیا به هر یک از این اقدامات کمک کننده بوده‌اند؟
- آیا تاکنون با نظر یک پزشک دیگر تحت درمان بوده‌اید؟
- اگر بله از این روش درمانی استفاده کرده‌اید؟ آیا نام دارو و دوز داروی تجویز شده را به خاطر دارید؟
- آیا بیوپسی پوستی انجام داده‌اید؟
منابع
my.clevelandclinic و mayoclinic
