کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک(HCM) بیماری است که در آن عضلات قلبی به طور غیرطبیعی ضخیم می‌شوند. افزایش ضخامت عضله‌ی قلبی باعث می‌شود قلب پمپاژ خون را به سختی انجام دهد. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک اغلب تشخیص داده نمی‌شود زیرا بیشتر افراد علائم کمی دارند یا علائمی ندارند و می‌توانند بدون هیچ مشکل جدی، زندگی عادی داشته باشند. اما در بعضی از افراد مبتلا به این بیماری، تنگی نفس، درد قفسه‌ی سینه یا مشکل در سیستم الکتریکی قلبی رخ می‌دهد که می‌تواند باعث ریتم آنرمال قلبی(آریتمی) یا مرگ ناگهانی شود.
علائم
علائم کاردیومیوپانی هیپرتروفیک ممکن است شامل یک یا چند مورد از موارد زیر باشد:
- درد قفسه‌ی سینه به ویژه هنگام فعالیت ورزشی
- رنگ پریدگی به خصوص حین ورزش کردن یا بعد از آن
- سوفل قلبی که پزشک در حین گوش دادن به صدای قلب تشخیص می‌دهد
- احساس تپش سریع، لرزش و کوبیده شدن قلب
- تنگی نفس به خصوص هنگام ورزش
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
موارد زیادی می‌توانند باعث تنگی نفس و تپش قلب شوند. مهم است که تشخیص دقیق و مراقبت درخوری را سریعا دریافت کنید. در صورتی که سابقه‌ی فامیلی HCM یا علائم مرتبط با آن را دارید، به پزشک مراجعه کنید. در صورتی که علائم زیر را بیشتر از چند دقیقه داشته باشید، با اورژانس تماس بگیرید:
- تپش قلب سریع و نامنظم
- تنفس دشوار
- درد قفسه سینه
علل
این بیماری معمولا به دلیل جهش ژن رخ می‌دهد که باعث می‌شود ضخامت عضله‌ی قلبی به صورت غیرنرمالی رشد کند. در بیشتر افراد مبتلا به این بیماری، ضخامت دیواره‌ی عضلانی بین دو طرف قلب(سپتوم بین بطنی) به طور غیرنرمال افزایش می‌یابد. در نتیجه، دیواره‌ی ضخیم ممکن است مانع عبور خون از قلب شود. به این بیماری کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی می‌گویند. در صورتی که انسداد قابل توجهی رخ ندهد به آن کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک غیر انسدادی گویند. اما حفره‌ی اصلی قلب(بطن چپ) ممکن است سفت شود. این اتفاق باعث می‌شود قلب به سختی به حالت استراحت دربیاید و مقدار خونی که در خود نگه می‌دارد تا با هر تپش به بدن پمپاژ کند، کاهش می‌یابد.
این بیماران آرایش غیرنرمالی از سلولهای عضله‌ی قلبی دارند. این امر باعث تشدید آریتمی در بعضی افراد می‌شود.
ریسک فاکتورها
این بیماری معمولا ارثی است. در صورتی که یکی از والدین این بیماری را داشته باشد، شانس شما برای داشتن ژن معیوب این بیماری ۵۰% است. والدین، فرزندان و خواهرو برادر فرد مبتلا به این بیماری باید برای کنترل بیماری به پزشک مراجعه کنند.
عوارض
بیشتر افراد مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک مشکل خاصی ندارند. اما عوارض این بیماری می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
- فیبریلاسیون دهلیزی: عضلات قلبی حجیم شده مانند ساختار غیرنرمال سلولهای قلبی می‌تواند باعث تغییراتی در سیستم الکتریکی قلبی شود که باعث تپش سریع و نامنظم قلبی می‌گردد. فیبریلاسیون دهلیزی همچنین می‌تواند ریسک لخته‌ی خون را بالا ببرد. این لخته می‌تواند به مغز رود و باعث سکته شود.
- انسداد جریان خون: در بیشتر افراد، عضله‌ی قلبی حجیم شده مانع عبور جریان خون از قلب می‌شود و باعث تنگی نفس و دشواری در تنفس، درد قفسه سینه، سرگیجه و دوره‌هایی از رنگ پریدگی می‌گردد.
- مشکلات دریچه‌ی میترال: در صورتی که قلب حجیم شده مانع عبور جریان خون از قلب شود، دریچه‌ای که بین دهلیز و بطن چپ قرار دارد(دریچه‌ی میترال) ممکن است به خوبی بسته نشود. در نتیجه خون ممکن است به دهلیز بازگردد و احتمالا باعث بدتر شدن علائم شود.
- کاردیومیوپاتی دیلاته: در تعداد کمی از بیماران مبتلا به هایپرتروفیک کاردیومیوپاتی، عضله‌ی قلبی حجیم شده ممکن است ضعیف و ناکارآمد شود. در این موارد بطن بزرگ شده(دیلاته) و توانایی پمپاژ آن کاهش می‌یابد.
- نارسایی قلبی: عضله‌ی قلبی حجیم شده ممکن است بسیار سفت شود و برای پر شدن از خون ناکارآمد گردد. در نتیجه قلب نمی‌تواند خون کافی را برای تامین نیازهای بدن پمپاژ کند.
- ایست ناگهانی قلبی: به ندرت کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک می‌تواند منجر به ایست ناگهانی قلبی شود. زیرا بیشتر مردم با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک از بیماری خود آگاه نیستند و ایست ناگهانی قلبی ممکن است اولین علامت این بیماری باشد. این اتفاق ظاهرا می‌تواند در افراد جوان سالم شامل ورزشکاران دبیرستانی و سایر جوانان و بزرگسالان فعال نیز رخ دهد.
پیشگیری
هیچ روشی برای پیشگیری از ابتلا به این بیماری شناسایی نشده است. اما بسیار مهم است که تا حد ممکن بیماری را زودتر تشخیص داده و اقدامات درمانی و پیشگیری از عوارض صورت گیرد. در صورتی که فامیل درجه‌ی یک شما( والدین، فرزندان، خواهر و برادر) این بیماری را داشته باشد، پزشک ممکن است برای بررسی بیماری، درخواست تست ژنتیک دهد. در صورتی که تست ژنتیک انجام نگیرد یا نتایج کمک کننده نباشند و اگر یکی از اعضای خانواده‌ی شما کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک داشته باشد، پزشک ممکن است اکوکاردیوگرام را براساس اصول خاصی درخواست کند. نوجوانان و ورزشکاران رقابتی باید سالی یک بار بررسی شوند. بزرگسالانی که در ورزش‌های رقابتی شرکت نمی‌کنند، باید هر پنج سال یکبار بررسی شوند.
تشخیص
پزشک شما را معاینه خواهد کرد و سوالاتی درباره‌ی علائم و نشانه‌ها و تاریخچه‌ی خانوادگی خواهد پرسید.
تست‌ها
پزشک شما احتمالا تست‌هایی را برای تشخیص این بیماری یا رد سایر بیماری‌ها با علائم مشابه، درخواست دهد.
- اکوکاردیوگرام: اکوکاردیوگرام به طور رایج برای تشخیص هایپرتروفیک کاردیومیوپاتی به کار می‌رود. در این تست از امواج صوتی(اولتراسوند) برای مشاهده‌ی افزایش ضخامت عضلات قلبی استفاده می‌شود. همچنین وضعیت حفره‌ها و دریچه‌های پمپ کننده‌ی خون را نشان می‌هد. گاهی اوقات این تست حین ورزش کردن معمولا روی تردمیل انجام می‌شود. به آن تست استرس ورزشی می‌گویند. تست استرس تردمیل به صورت رایج برای تشخیص بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انجام می‌گیرد.
- الکتروکاردیوگرام(ECG or EKG): سنسورها(الکترودها) به پدهای چسبناکی که روی قفسه‌ی سینه و پاها قرار می‌گیرند، متصل می‌شود. آنها سیگنال‌های الکتریکی قلب را اندازه می‌گیرند. یک ECG می‌تواند ریتم غیرنرمال قلبی و نشانه‌های حجیم شدگی قلب را نشان دهد. در بعضی از موارد به ECG قابل حمل که هولتر مانیتور نامیده می‌شود نیاز است. این دستگاه، به طور مداوم فعالیت قلب را طی یک یا دو روز ضبط می‌کند.
- ام آز آی قلبی: یک ام آر آی قلبی برای تهیه‌ی تصاویری از قلب شما از امواج رادیویی و مغناطیس قوی استفاده می‌کند. این تصاویری اطلاعاتی درباره‌ی عضلات قلبی شما و چگونگی عملکرد قلب و عملکرد دریچه‌ها در اختیار پزشک قرارمی‌دهد. این تست معمولا به همراه اکوکاردیوگرام انجام می‌شود.
درمان
هدف از درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک برطرف کردن علائم و پیشگیری از ایست ناگهانی قلبی در افراد با ریسک بالا می‌باشد. درمان مخصوص شما بستگی به شدت علائم دارد. شما و پزشکتان درباره‌ی اغلب روش‌های درمانی مناسب برای وضعیتتان بحث خواهید کرد.
داروها
داروها می‌توانند به کاهش قدرت فشار عضله‌ی قلبی و کند کردن ریتم قلبی کمک کنند؛ در نتیجه قلب می‌تواند خون را بهتر پمپ کند. داروهایی که برای درمان این بیماری و علائم آن به کار می‌روند شامل:
- بتابلاکرها مانند متوپرولول، پروپرانول، آتنالول
- بلاکرهای کانال‌های کلسیمی مانند وراپامیل و دیلتیازم
- داروهای مربوط به ریتم قلبی شامل آمیودارون یا دیسوپیرامید
- ضد انعقاد ها مانند وارفارین، دابیگاترن(dabigatran)، ریواروکسابان، آپیکسابان برای پیشگیری از لخته‌ی خون در صورتی که فیبریلاسیون دهلیزی داشته باشید.
جراحی‌ها یا سایر پروسه‌ها
جراحی یا پروسه‌های مختلفی برای درمان کاردیومیوپاتی یا علائم آن در دسترس‌اند. آنها از جراحی قلب باز تا جایگذاری دستگاه کنترل کننده‌ی ریتم قلبی تقسیم بندی می‌شوند.
- میکتومی سپتال: این جراحی باز ممکن است در صورت عدم تاثیرگذاری داروها در بهبود علائم پیشنهاد شود. این جراحی شامل خارج کردن بخش حجیم شده دیواره‌ی بین بطنی(سپتوم) می‌باشد. میکتومی سپتال به بهبود خروج جریان خون از قلب و کاهش بازگشت آن از طریق دریچه‌ی میترال می‌شود. این جراحی ممکن است با استفاده از روش‌های مختلف بسته به محل حجیم شدگی عضله‌ی قلبی صورت گیرد. در نوعی ازآن که آپیکال میکتومی نامیده می‌شود؛ جراح عضله‌ی حجیم شده‌ی قلب را از نزدیکی راس قلب جدا می‌کند.
- Septal ablation: این پروسه، عضله‌ی قلبی حجیم شده را با استفاده از الکل تخریب می‌کند. الکل را بااستفاده از لوله‌ای باریک و دراز(کاتتر) به رگی که خونرسانی محل مورد نظر را برعهده دارد تزریق می‌کنند. از عوارض احتمالی، قطع سیستم الکتریکی قلب است که نیاز به جایگذاری دستگاه ضربان ساز(پیس میکر) دارد.
- کاردیوورتر دفیبریلاتور قابل کشت(ICD): ICD دستگاه کوچکی است که به طور مداوم ضربان قلب را مانیتور می‌کند. این دستگاه به مانند یک پیس میکر در قفسه سینه‌ی شما جاگذاری می‌شود. در صورت وقوع یک آریتمی تهدید کننده، ICD شوک‌های الکتریکی دقیق اندازه‌گیری شده را برای حفظ ریتم نرمال قلبی ارسال می‌کنند.
لایف استایل و درمان‌های خانگی
تغییر سبک زندگی می‌تواند عوارض مرتبط با این بیماری را کاهش دهد. تغییراتی که پزشک ممکن است پیشنهاد دهد شامل:
- احیتاط در ورزش کردن: ورزش‌های رقابتی به استثنا بعضی از ورزش‌های کم تنش معمولا برای این بیماران پیشنهاد نمی‌شود. ممکن است شما بتوانید بعضی از ورزش‌هایی با شدت کم تا متوسط را به عنوان بخشی از لایف استایل سالم داشته باشید. در مورد پیشنهادهای خاص با پزشک خود بحث کنید.
- رژیم غذایی سالم: رژیم غذایی سالم در حفظ سلامت قلب شما اهمیت زیادی دارد.
- حفظ وزن مناسب: حفظ وزن سالم از استرس اضافه بر قلب جلوگیری می‌کند و ریسک مرتبط با جراحی وسایر پروسه‌ها را کاهش می‌دهد.
- کاهش استفاده از الکل: در صورتی که سابقه‌ی ریتم قلبی تشدید شده با الکل را دارید از پزشک خود درباره‌ی مقدار سالم الکل راهنمایی بخواهید. مصرف زیاد الکل می‌تواند منجر به افزایش انسداد جریان خون در قلب شود.
- داروهایتان را مصرف کنید: مطمئن شوید که داروهای خود را طبق تجویز پزشک مصرف کنید.
- ملاقات منظم پزشک: پزشک ممکن است جلسات پیگیری منظمی را برای ارزیابی وضعیت شما پیشنهاد دهد.
بارداری
زنان مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک به طور کلی می‌توانند بارداری نرمالی داشته باشند. پزشکتان ممکن است پیشنهاد دهد که شما با پزشکی که در مراقبت از زنان دارای وضعیت خاص تجربه دارد، ملاقات کنید.
حمایت و مقابله با بیماری
زمانی که افراد به این بیماری تشخیص داده می‌شوند، مانند بسیاری از بیماران مبتلا، انواعی از احساسات سخت و ناراحتی‌ها و ترس و عصبانیت را تجربه می‌کنند. این واکنش‌ها برای ایجاد تغییر در سبک زندگی مرتبط با این بیماری مناسب است. برای مقابله با این وضعیت:
- اضطراب خود را کاهش دهید: راهکارهایی برای کاهش استرس بیابید.
- مورد حمایت واقع شوید: از طرف دوستان و اعضای خانواده مورد حمایت واقع شوید.
- سبک زندگی که پزشک پیشنهاد می‌دهد را دنبال کنید: سبک زندگی سالمی مانند رژیم غذایی سالم و حفظ وزن مناسب را دنبال کنید. این کار به شما کمک می‌کند تا با بیماری خود کنار بیایید و با آن زندگی کنید.
