پاراگانگلیوما چیست؛ آشنایی با تومورهای نورواندوکرین

نگاه کلی

پاراگانگلیوما به رشد غیر طبیعی سلول هایی گفته می شود که نوع خاصی از سلول های عصبی را در تمام نقاط بدن را ایجاد می کنند. عملکرد اصلی این سلول های عصبی( سلول های کرومافین )، تنظیم فشار خون است. در شرایطی که سلول های کرومافین غیرطبیعی شوند تومور های ساخته می شود که اگر این تومور ها در غدد فوق کلیه باشد به آنها فئوکروموسیتوم و اگر در سایر نقاط بدن باشد پاراژانگلیوم می گویند. در اغلب موارد پاراگانگلیوما ها غیرسرطانی (خوش خیم) هستند. در برخی اوقات نیز پاراژانگلیوم ها می تونند سرطانی شوند و سایر نقاط را آلوده کنند و متاستاز دهند.

پارارگانگلیوما ها تومور های نادری هستند و ممکن است در هر سنی رخ دهند. اگر چه این نوع تومور بیش تر در بین بزرگسالان ۳۰ تا ۵۰ سال بیش تر دیده شده است. هم چنین در بیش تر مواقع تشکیل پاراگانگلیوما ها علت مشخصی ندارد. با این حال گفته شده است جهش های ژنی منتقل شده از والدین به فرزندان یکی از علل ابتلا به این نوع تومور است.

سلول های پاراگانگلیوما معمولا هورمون های کاتکول آمین یا آدرنالین را که به هورمون جنگ و گریز معروف اند، ترشح می کنند. این هورمون ها می توانند باعث فشارخون بالا، ضربان قلب سریع، تعریق، سردرد و لرزش شوند. درمان پاراگانگلیوما اغلب شامل جراحی برای برداشتن تومور است. اگرچه در شرایطی که این نوع تومور از نوع سرطانی باشد ممکن است درمان های اضافی نیز در نظر گرفته شوند.

تشخیص

آزمایشاتی که برای تشخیص پاراگانگلیوما استفاده می شوند عبارت اند از:

آزمایش خون و ادرار

این نوع از آزمایش ها با هدف اندازه گیری سطح هورمون در بدن انجام می شود و می توان بوسیله آن هورمون های اضافی و نشاگر های تومور که در این بیماری کروموگرانینA است را تشخیص داد.

آزمایشات تصویربرداری

در این روش بوسیله تصاویری که از پاراژانگلیوما تهیه می شود می توان با درک اندازه و نوع تومور درمان مناسب را مشخص کرد. این آزمایش ها شامل، سی تی اسکن، ام آر آی و تصویربرداری تخصصی پزشکی هسته ای مانند اسکن متایودوبنزیل گوانیدین (MIBG) و اسکن توموگرافی انتشار پوزیترون (PET) باشد.

آزمایش ژنتیک

پاراگانگلیوما ها گاهی اوقات در اثر جهش های ژنی ایجاد می شوند که می توانند از والدین به فرزندان منتقل شوند.

درمان

نوع درمانی که پزشک برمی گزیند به عواملی مانند محل تومور، میزان گسترش آن به سایر نقاط بدن و هورمون هایی دارد که تومور به شکل اضافی تولید می کند، وابسته است.

درمان پاراگانگلیوما معمولا شامل جراحی است. در صورتی که سلول های این نوع تومور هورمون نیز تولید کنند لازم است پیش از شروع درمان، توسط دارو، ترشح هورمون ها را مسدود کرد. هم چنین اگر جراح نتواند تومور را به طور کامل حذف کند یا در صورت گسترش آن به سایر نقاط بدن لازم است درمان های دیگری نیز پس از عمل در نظر گرفته شود.

انواع روش های درمانی شامل موارد زیر هستند:

۱-درمان هایی برای کنترل هورمون های تولید شده توسط تومور

در صورتی که تومور هورون های اضافی تولید کند، لازم است پیش از شروع روش های درمانی، سطح هورمون ها را کاهش داد. داروهایی که برای کنترل سطح هورومون استفاده می شوند شامل بلاکر های آلفا، بتا بلاکر ها و بلاک کننده های کانال های کلسیمی هستند. هم چنین رژیم غذایی حاوی سدیم بالا و نوشیدن مایعات فراوان نیز ممکن است کار ساز باشد.

۲-عمل جراحی

برای از بین بردن پاراگانگلیوما از جراحی استفاده می شود. هم چنین حتی اگر احتمال آن وجود داشته باشد که پس از جراحی مقداری از تومور باقی بماند، پزشک ممکن است یک جراحی برای برداشتن آن تا حد ممکن توصیه کند. همان طور که در قبل اشاره شد لازم است پیش از جراحی مقدار هورمون ترشح شده از تومور کنترل شود زیرا در غیر این صورت احتما آن وجود دارد که در طی جراحی حجم زیادی از هورومن ترشح شود و مشکلات جدی را ایجاد کند.

۳-پرتودرمانی

در پرتودرمانی از پرتوهای پرانرژی مانند اشعه ایکس و پروتون ها برای کنترل رشد تومور استفاده می شود. اگر پاراژانگلیوما به طور کامل با جراحی برداشته نشود، ممکن است پرتودرمانی توصیه شود. همچنین می تواند برای تسکین درد منتشر شونده ناشی از پاراگانگلیوم استفاده شود. در نوعی از پرتودرمانی تخصصی به نام رادیوتراپی استریوتاکتیک بدن، پرتوهای زیادی به تومور داده می شوند. این پرتوها تنها بر روی سلول های پاراگانگلیوما اثر می کنند تا حداقل آسیب را به بافت سالم اطراف وارد کنند.

۴-درمان فرسایش حرارتی

در این روش از گرما یا سرما برای از بین بردن سلول های توموری و کنترل رشد آن ها استفاده می شود. درمان فرسایش حرارتی اغلب در زمانی استفاده می شود که پاراگانگلیوما به سایر مناطق بدن مانند استخوان یا کبد گسترش یافته باشد. از انواع درمان هایی فرسایش حرارتی می توان فرسایش فرکانس رادیویی است که در آن از انرژی الکتریکی برای گرم کردن سلول های تومور استفاده می کنند و فرسایش سرمایشی که در آن از گاز های سرد برای منجمد کردن تومور استفاده می شود را نام برد.

۵-شیمی درمانی

در شیمی درمانی از داروهایی برای از بین بردن سلول هایی با رشد سریع مانند سلول های سرطانی استفاده می شود.در صورتی که سلول های پاراگانگلیوما گسترش یافته باشند، پزشک ممکن است این روش را توصیه کند. هم چنین در صورتی که تومور هورمون های اضافی ترشح کند، پیش از شروع شیمی درمانی لازم است سطح این هورمون ها کنترل شود.

۶-درمان دارویی

درمان های دارویی می توانند رشد سلول ها سرطانی را کاهش داده یا باعث مرگ آن ها شوند.

۷-داروهای پرتودرمانی

این داروهای تابش مستیقم تری از پرتو ها را به سلول های تومر می رسانند. این داروها ترکیبی از یک ماده شیمیایی هستند که بوسیله یک ماده رادیواکتیو تنها بر روی سلول های پاراگانگلیوما اثر می کند. این روش درمانی می تواند در شرایطی استفاده شود که سلول های پاراگانگلیوما به سایر نقاط بدن گسترش یافته اند.