بیماری دویک یا نورومیلیت اپتیکا چیست و چه علائمی دارد؟

نورومیلیت اپتیکا (NMO) یک اختلال سیستم عصبی مرکزی است که در درجه اول بر روی اعصاب چشم (optic neuritis) و نخاع (myelitis) تأثیر می گذارد. بیماری NMO همچنین به عنوان اختلال گستره ی نورومیلیت بینایی (neuromyelitis optica spectrum disorder) یا سندرم دویک (Devic’s disease) شناخته می شود. این اتفاق زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی بدن شما در برابر سلولهای خود در سیستم عصبی مرکزی، عمدتا در اعصاب بینایی و نخاع، اما گاهی در مغز واکنش نشان می دهد.
اگرچه سندرم دویک ممکن است گاهی پس از عفونت ظاهر شود، یا ممکن است با یک بیماری خودایمنی دیگری همراه باشد ولی علت اپتیکا نورومیلیت معمولاً ناشناخته است. اپتیکا نورومیلیت اغلب به عنوان مولتیپل اسکلروزیس (MS) اشتباه تشخیص داده می شود یا به عنوان نوعی MS شناخته می شود ، اما NMO یک بیماری متمایز است.

علائم نورومیلیت اپتیکا

علائم و نشانه های NMO متفاوت است. فرد مبتلا به نورومیلیت اپتیکا حداقل یک دوره التهاب عصب بینایی و نخاع را تجربه خواهد کرد.
علائم التهاب عصب بینایی به نام نوریت بینایی (optic neuritis (ON))، عبارتند از:
• از دست دادن موقتی بینایی که حداقل یک چشم را تحت تأثیر قرار می دهد، با خطر از دست دادن بینایی دائمی
• تورم دیسک بینایی
• درد در چشم که به طور کلی با حرکت بدتر می شود و بعد از یک هفته شدیدتر شده و بعد از چند روز برطرف می شود.
• کاهش حساسیت به رنگ
آنها همچنین ممکن است تحت عنوان عارضه ای موسوم به میلیت عرضی (transverse myelitis (TM)) علائمی در نخاع ایجاد کنند:
• احساسات تغییر یافته به صورت حساسیت به دما، بی حسی، سوزن سوزن شدن و احساس سرما یا سوزش
• اندام های ضعیف و سنگین که گاهی منجر به فلج کامل می شود.
• تغییر در الگوی دفع ادرار از جمله بی اختیاری ادرار، دشواری ادرار و تکرر ادرار
• بی اختیاری مدفوع یا یبوست

فرد مبتلا به نورومیلیت اپتیکا که ممکن است فقط یک حمله خفیف التهاب عصب بینایی (ON) و یک حادثه ی میلیت عرضی داشته باشد، می تواند کاملاً یا تقریباً کامل بهبود یابد و دیگر بیماری هیچ گاه، بازگشت نداشته باشد. گروه دیگر ممکن است در طول زندگی خود چندین حمله داشته باشند و معلولیت مادام العمر را تجربه کنند.
اختلال گستره ی نورومیلیت بینایی (neuromyelitis optica spectrum disorder) اصطلاحی است برای افرادی که التهاب عصب بینایی یا نخاع را تجربه می کنند اما نه هر دو.
در موارد بسیار نادر، قسمتهایی از مغز نیز ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. هنگامی که ساقه مغز تحت تأثیر قرار می گیرد، ممکن است فرد دچار سکسکه یا استفراغ غیرقابل کنترل شود.

آیا نورومیلیت نوعی ام اس است؟

از آنجا که NMO بسیار شبیه MS است ، دانشمندان قبلاً معتقد بودند که ممکن است نوعی MS باشد.
با این حال، جوامع علمی اکنون NMO را از MS متمایز می کند و آن را با سندرم های مرتبط تحت اصطلاح اختلال گستره ی نورومیلیت بینایی neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD))) گروه بندی می کند.
کلینیک کلیولند گزارش داده است که حملات NMO آسیب بیشتری نسبت به MS به برخی از قسمتهای بدن می رساند. این کلینیک همچنین اشاره دارد که NMO به برخی از داروهایی که به تسکین علائم MS کمک می کنند، پاسخ نمی دهد.

انواع سندرم دویک

دو نوع NMO وجود دارد: عودكننده، كه شایع ترین آن است و مونوفازیك، كه نادر است.

اپتیکا نورومیلیت عود کننده (Relapsing NMO)

در این نوع، حمله اولیه التهاب در عصب بینایی و نخاع و به دنبال آن حملات در طی چند سال رخ می دهد. برای تأیید اینکه چه چیزی باعث این حملات می شود، تحقیقات بیشتری لازم است.
فرد ممکن است نتواند به طور کامل از آسیب عصبی ناشی از این حملات بهبود یابد و آسیب اغلب دائمی است. این می تواند باعث ناتوانی شود و زنان بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار می گیرند.

اپتیکا نورومیلیت تک فاز (Monophasic NMO)

تعداد محدودی از حملات طی چند روز یا چند هفته تجربه می شود. هیچ حمله بعدی وجود ندارد. این شکل از NMO به طور مساوی بر هر دو جنس تأثیر می گذارد.
بهبودی برای فرد از NMO تک فاز آسان تر است.
نوع NMO بر شدت علائم و همچنین احتمال بروز عوارض و ناتوانی تأثیر خواهد گذاشت.
بازگشت NMO شایعترین است، با ۹۰ درصد افراد بیش از یک حمله.

علل بیماری اپتیکا نورومیلیت

دلایل دقیق NMO هنوز تأیید نشده است. بیماری NMO نوعی اختلال خود ایمنی است، بدین معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلولهای سالم عصب بینایی و نخاع حمله می کند.
این وضعیت در خانواده ها وجود ندارد. در برخی موارد نادر، توبرکلوسیز (TB) و برخی ارگانیسم های محیطی با ایجاد NMO در ارتباط هستند. با این حال ، دانشمندان تاکنون نتوانسته اند موجودات خاص را جدا کنند.
بسیاری از افراد مبتلا به NMO دارای آنتی بادی به نام Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) در خون هستند. تحقیقات نشان می دهد که NMO IgG ممکن است به آکواپورین -۴ ، کانال آبی که سلولهای عصب بینایی و نخاع را احاطه کرده است آسیب برساند و باعث اثر التهابی این بیماری شود.
با این حال ، برای تأیید عوامل محرک دقیق بیماری و حملات آن ، تحقیقات بیشتری لازم است.

تشخیص سندرم دویک

تشخیص NMO ممکن است دشوار باشد، زیرا علائم و نشانه هایی را نشان می دهد که اغلب شبیه مواردی است که در بیماری های دیگر یافت می شود ، مانند:
• مولتیپل اسکلروزیس (ام اس)
• آنسفالومیلیت حاد دمیلینه کننده (ADEM)
• لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)
• اختلال بافت همبند مخلوط (MCTD)
• برخی از التهابات ویروسی
• التهابی در ارتباط با سرطان به نام نوروپاتی نوری پارانئوپلاستیک

پزشک شما همچنین ممکن است انجام دهد:

• معاینه مغز و اعصاب : یک متخصص مغز و اعصاب حرکت، قدرت عضلانی، هماهنگی، احساس، عملکرد حافظه و تفکر (شناختی) و بینایی و گفتار شما را بررسی می کند. یک پزشک چشم (چشم پزشک) نیز ممکن است در معاینه شما نقش داشته باشد.
• تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI) : MRI از آهن ربا و امواج رادیویی قدرتمندی برای ایجاد نمای دقیق مغز، اعصاب بینایی و نخاع استفاده می کند. پزشک شما ممکن است بتواند ضایعات یا نقاط آسیب دیده مغز، اعصاب بینایی یا نخاع شما را تشخیص دهد.
• آزمایش خون : پزشک ممکن است خون شما را برای تعیین آنتی بادی NMO-IgG همچنین به عنوان آنتی بادی آکوآپورین -۴ (AQP-4) آزمایش کند، که به پزشکان کمک می کند NMO را از MS و سایر شرایط عصبی تشخیص دهند. این آزمایش به پزشکان کمک می کند NMO را زود تشخیص دهند. همچنین ممکن است از آزمایش آنتی بادی گلیکوپروتئین الیگودندروسیت میلین (MOG-IgG ) خواسته شود تا به دنبال یک اختلال التهابی دیگر باشد که NMO را تقلید می کند.
• پونکسیون کمری (پونکسیون نخاعی) : در طول این آزمایش، پزشک شما یک سوزن را در قسمت پایین کمر شما قرار می دهد تا مقدار کمی مایع نخاع را خارج کند. پزشکان سطح سلول های ایمنی بدن، پروتئین ها و آنتی بادی ها را در مایعات آزمایش می کنند. این آزمایش ممکن است به پزشک شما کمک کند NMO را از MS متمایز کند.
در NMO، مایع نخاعی ممکن است در طی دوره های NMO، گلبول های سفید خون را به میزان قابل توجهی افزایش دهد، بیشتر از آنچه که به طور معمول در MS مشاهده می شود، اگرچه این همیشه اتفاق نمی افتد.
• آزمون پاسخ محرک(Stimuli response test) : برای آگاهی از اینکه مغز شما به محرک هایی مانند صدا، مناظر یا لمس چقدر پاسخ می دهد، تحت آزمایشی بنام پتانسیل های برانگیخته (evoked potentials) قرار می گیرید (که ممکن است به آنها آزمایش پاسخ برانگیخته نیز گفته شود).
در طی این آزمایشات، پزشکان سیم های کوچکی (الکترود) به پوست سر شما و در بعضی موارد، لاله گوش، گردن، بازو ، پا و پشت شما متصل می کنند. تجهیزات متصل به الکترود، پاسخ مغز شما به محرک ها را ثبت می کند. این آزمایشات به پزشک شما کمک می کند تا ضایعات یا مناطق آسیب دیده در اعصاب، نخاع، عصب بینایی، مغز یا ساقه مغز را پیدا کند.

درمان نورومیلیت اپتیکا

نورومیلیت اپتیکا قابل درمان نیست، گرچه ممکن است بهبودی طولانی مدت با مدیریت صحیح امکان پذیر باشد. درمان NMO شامل درمان هایی برای معکوس کردن علائم اخیر و جلوگیری از حملات بعدی است.

• معکوس کردن علائم اخیر(Reversing recent symptoms) : در مرحله اولیه حمله سندرم دویک، پزشک ممکن است داروی کورتیکواستروئید، متیل پردنیزولون (Solu-Medrol) را از طریق سیاهرگ بازوی شما (به صورت داخل وریدی) به شما بدهد. حدود پنج روز به شما دارو داده می شود و سپس دارو طی چند روز به آرامی کاهش می یابد.
تبادل پلاسما اغلب به عنوان اولین یا دومین درمان توصیه می شود، معمولاً علاوه بر درمان با استروئید. در این روش، مقداری خون از بدن شما خارج می شود و سلول های خونی به طور مکانیکی از مایع (پلاسما) جدا می شوند. پزشکان سلول های خونی شما را با یک محلول جایگزین مخلوط کرده و خون را به بدن شما برمی گردانند. پزشکان همچنین می توانند علائم دیگری را که ممکن است تجربه کنید مانند درد یا مشکلات عضلانی را مدیریت کنید.
• جلوگیری از حملات آینده : پزشکان ممکن است توصیه کنند که برای جلوگیری از حملات و بازگشت NMO در آینده ، دوز کمتری از کورتون را مصرف کنید.
علاوه بر داروهای کورتون همچنین ممکن است پزشک برای جلوگیری از حملات NMO در آینده، دارویی توصیه کند که سیستم ایمنی بدن شما را سرکوب کند. داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی که ممکن است تجویز شود شامل آزاتیوپرین (ایموران ، آزازان) ، مایکوفنولات موفتیل (Cellcept) یا ریتوکسیماب (ریتوکسان) است.

کنترل علائم

داروی ضد تشنج کاربامازپین ممکن است برای درد ، مشکلات ادراری، اسپاسم عضلات و سفتی تجویز شود. کاربامازپین غالباً در افرادی که بیماری های دیگر از بین بردن میلین دارند نیز استفاده می شود.

توانبخشی

اگر آسیب دائمی باشد و فرد مبتلا به NMO دارای معلولیت های مداوم باشد، فیزیوتراپی، توانبخشی، تحرک و وسایل کمک بینایی نیز ممکن است برای کمک به عملکرد شما و کاهش ناراحتی فراهم شود.