پانکراتیت خودایمنی که AIP نیز نامیده می شود ، التهابی مزمن است که تصور می شود ناشی از حمله سیستم ایمنی بدن به پانکراس است و به استروئید درمانی پاسخ می دهد. اکنون دو زیر گروه از AIP شناخته می شوند ، نوع ۱ و نوع ۲. نوع ۱ AIP پانکراتیت مرتبط با IgG4 نیز نامیده می شود و بخشی از بیماری به نام بیماری مرتبط با IgG4 (IgG4-RD) است که اغلب بر اندام های مختلف از جمله لوزالمعده ، مجاری صفراوی در کبد ، غدد بزاقی ، کلیه ها و غدد لنفاوی تأثیر می گذارد.
به نظر می رسد که AIP نوع ۲ ، پانکراتیت مجرا محور ایدیوپاتیک ، فقط بر لوزالمعده تأثیر می گذارد ، اگرچه حدود یک سوم افراد مبتلا به AIP نوع ۲ بیماری التهابی روده دارند. پانکراتیت خودایمنی یک بیماری نادر و تازه شناخته شده است و به اشتباه می توان آن را سرطان پانکراس تشخیص داد. این دو بیماری علائم و نشانه های مشابهی دارند ، اما روش های درمانی بسیار متفاوتی هستند ، بنابراین تشخیص یک از دیگری بسیار مهم است.
علائم پانکراتیت خودایمنی
تشخیص پانکراتیت خودایمنی (AIP) دشوار است. اغلب ، هیچ علائمی ایجاد نمی کند. در صورت بروز ، علائم و نشانه های آن مشابه علائم سرطان پانکراس است. علائم سرطان پانکراس می تواند شامل موارد زیر باشد:
• ادرار تیره
• مدفوع کم رنگ یا مدفوعی که در توالت شناور است
• پوست و چشم زرد (زردی)
• درد در قسمت فوقانی شکم یا قسمت میانی کمر
• تهوع و استفراغ
• ضعف یا خستگی مفرط
• از دست دادن اشتها یا احساس سیری
• کاهش وزن بدون دلیل مشخص
شایعترین علامت پانکراتیت خودایمنی ، که در حدود ۸۰ درصد افراد وجود دارد ، زردی بدون درد است که ناشی از مسدود شدن مجاری صفراوی است. AIP همچنین می تواند باعث کاهش وزن شود. بسیاری از افراد مبتلا به پانکراتیت خودایمنی دارای توده هایی در لوزالمعده و سایر اندام ها هستند که می تواند به عنوان سرطان اشتباه تشخیص داده شود.
تفاوت های دیگر بین نوع ۱ و نوع ۲ AIP عبارتند از:
• در AIP نوع ۱ ، این بیماری ممکن است علاوه بر لوزالمعده ، سایر اعضای بدن را نیز تحت تأثیر قرار دهد. نوع ۲ AIP فقط بر لوزالمعده تأثیر می گذارد ، اگرچه این بیماری با بیماری خودایمن دیگری ، بیماری التهابی روده نیز همراه است.
• نوع ۱ به سرعت به درمان با استروئیدها پاسخ می دهد. در صورت قطع درمان ، AIP نوع ۱ احتمالاً عود می کند.
چه موقع به پزشک مراجعه کنیم؟
پانکراتیت خودایمنی اغلب علائمی ایجاد نمی کند. اگر دچار کاهش وزن غیر قابل توضیح ، درد شکم ، زردی یا سایر علائم و نشانه های آزار دهنده هستید ، به پزشک مراجعه کنید.
علل پانکراتیت اتوایمیون
پزشکان نمی دانند که چه چیزی باعث پانکراتیت خود ایمنی می شود ، اما مانند سایر بیماری های خود ایمنی ، سیستم ایمنی بدن به بافت سالم بدن حمله می کند.
ریسک فاکتورها
دو نوع AIP با فرکانس متفاوت در مناطق مختلف جهان اتفاق می افتد. در ایالات متحده ، حدود ۸۰ درصد از افراد مبتلا به پانکراتیت خود ایمنی به نوع ۱ مبتلا هستند. افراد مبتلا به پانکراتیت خودایمنی نوع ۱ اغلب:
• بالای ۶۰ سال سن دارند
• مرد هستند
افراد مبتلا به پانکراتیت خودایمنی نوع ۲:
• اغلب بالای ۴۰ سال هستند (یک یا دو دهه کمتر از افراد با نوع ۱)
• به احتمال زیاد زن هستند
• به احتمال زیاد به بیماری التهابی روده مانند کولیت اولسراتیو مبتلا هستند
عوارض پانکراتیت خودایمنی
پانکراتیت اتوایمیون می تواند عوارض مختلفی ایجاد کند.
• نارسایی پانکراس: AIP ممکن است توانایی پانکراس در ساخت آنزیم های کافی را تحت تأثیر قرار دهد. علائم و نشانه ها ممکن است شامل اسهال ، کاهش وزن ، بیماری متابولیک استخوان و کمبود ویتامین یا مواد معدنی باشد.
• دیابت: از آنجا که پانکراس عضوی است که انسولین تولید می کند ، صدمه به آن ممکن است باعث دیابت شود و شما ممکن است نیاز به درمان با داروهای خوراکی یا انسولین داشته باشید.
• کلسیفیکاسیون یا سنگهای لوزالمعده: درمان های پانکراتیت خود ایمنی ، مانند استفاده طولانی مدت از استروئید ، نیز می تواند عوارضی ایجاد کند. با این حال ، حتی با وجود این عوارض ، افرادی که تحت درمان پانکراتیت خود ایمنی هستند ، امید به زندگی طبیعی دارند. هیچ ارتباط مستقیمی بین AIP و سرطان لوزالمعده وجود ندارد.
تشخیص پانکراتیت خودایمنی
تشخیص پانکراتیت اتوایمیون دشوار است ، زیرا علائم و نشانه های آن بسیار شبیه به سرطان لوزالمعده است. با این حال ، تشخیص دقیق بسیار مهم است. سرطان تشخیص داده نشده ممکن است منجر به تأخیر یا عدم جراحی لازم شود. افراد مبتلا به AIP معمولا یک پانکراس بزرگ دارند اما ممکن است یک توده در پانکراس نیز داشته باشند. برای مشخص کردن تشخیص و تعیین نوع AIP ، آزمایش خون و تصویربرداری لازم است.
تست ها
هیچ آزمایش یا ویژگی مشخصی پانکراتیت خودایمنی را قطعی نمی کند. رویکردهای مختلف تشخیصی در سراسر جهان ، تشخیص را دشوارتر می کرد. گاهی اوقات ، برای حذف سرطان پانکراس ، جراحی ضروری است. آزمایشات خاص ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• آزمایشات تصویربرداری: آزمایشات لوزالمعده و سایر اندام های شما ممکن است شامل CT ، MRI ، سونوگرافی آندوسکوپیک (EUS) و کلانژیوپانکراتوگراف آندوسکوپی رتروگراد (ERCP) باشد.
• آزمایش خون:خون از نظر سطح ایمونوگلوبولین به نام IgG4 که توسط سیستم ایمنی بدن تولید می شود ، آزمایش می شود. افراد مبتلا به AIP نوع ۱ (نه در AIP نوع ۲ ) سطح خون IgG4 بسیار بالایی دارند. اما آزمایش مثبت لزوماً به معنای ابتلا به این بیماری نیست. تعداد کمی از افراد مبتلا به پانکراتیت خود ایمنی ، از جمله برخی مبتلایان به سرطان لوزالمعده ، دارای مقادیر بالای IgG4 در خون هستند.
• نمونه برداری به روش اندوسکوپی: در این آزمایش ، آسیب شناسان نمونه ای از بافت پانکراس را در آزمایشگاه تجزیه و تحلیل می کنند. AIP ظاهری متمایز دارد که به راحتی در زیر میکروسکوپ قابل تشخیص است. پزشکان یک لوله کوچک (آندوسکوپ) را از طریق دهان وارد معده می کنند و با هدایت سونوگرافی ، مقداری از بافت را از لوزالمعده با استفاده از یک سوزن مخصوص خارج می کنند.
چالش اصلی در این روش، به دست آوردن نمونه ای از بافت به اندازه کافی سلول برای تجزیه و تحلیل است. این روش به طور گسترده در دسترس نیست و نتایج ممکن است قطعی نباشد.
• آزمایش استروئید: از آنجا که پانکراتیت خودایمنی تنها اختلال لوزالمعده است که به استروئیدها پاسخ می دهد ، گاهی اوقات پزشکان از یک دوره آزمایش این دارو برای تأیید تشخیص استفاده می کنند. پاسخ به کورتیکواستروئیدها با CT و بهبود سطح IgG4 سرم اندازه گیری می شود.
درمان پانکراتیت خودایمنی
• استنت گذاری صفراوی: قبل از شروع دارو ، بعضی اوقات پزشکان لوله ای برای تخلیه مجاری صفراوی (استنت گذاری صفراوی) در افرادی که علائم زردی انسدادی دارند ، قرار می دهند. هر چند اغلب ، زردی تنها با درمان استروئید بهبود می یابد. در صورت عدم اطمینان از تشخیص ، گاهی تخلیه توصیه می شود.
• استروئیدها :علائم پانکراتیت خود ایمنی اغلب پس از یک دوره کوتاه مدت استفاده از پردنیزولون یا پردنیزون بهبود می یابد. بسیاری از افراد با سرعتی چشمگیر ، پاسخ می دهند. گاهی اوقات افراد بدون هیچ گونه درمانی بهتر می شوند.
• سرکوب کننده‌ها و تعدیل کننده‌های سیستم ایمنی: تقریباً در ۳۰ تا ۵۰ درصد مواقع ، AIP برمی گردد و نیاز به درمان اضافی ، گاهی طولانی مدت دارد. برای کمک به کاهش عوارض جانبی جدی مرتبط با استفاده طولانی مدت از استروئید ، پزشکان اغلب داروهای سرکوب یا اصلاح کننده سیستم ایمنی بدن را که بعضاً داروهای کم مصرف استروئید نامیده می شوند ، به درمان اضافه می کنند. شما ممکن است به طور کلی مصرف استروئیدها را متوقف کنید.
سرکوب کننده های سیستم ایمنی و تعدیل کننده سیستم ایمنی شامل مرکاپتوپورین (پورینتول ، پوریکسان) ، آزاتیوپرین (ایموران ، آزازان) و ریتوکسیماب (ریتوکسان) است. به طور کلی ، آنها در گروه های نمونه کوچک استفاده شده اند و مزایای طولانی مدت هنوز در حال مطالعه هستند.
• درمان نارسایی پانکراس: اگر آنزیم پانکراس کافی نداشته باشید ، ممکن است به آنزیم های مکمل نیاز داشته باشید. در صورت نیاز به مکمل ، پزشک آنزیم های پانکراسی(Creon ، Viokace ، Pancreaze ، Zenpep ، Pertzye) را برای شما تجویز می کند. انواع بدون نسخه این داروها توسط سازمان غذا و دارو تنظیم نمی‌شود.
• درمان دیابت: اگر دیابت دارید ، به درمان مناسب آن نیاز خواهید داشت.
• نظارت بر درگیری اعضای دیگر: نوع ۱ AIP اغلب با درگیری اندام های دیگر همراه است ، از جمله بزرگ شدن غدد لنفاوی و غدد بزاقی ، زخم شدن مجاری صفراوی ، التهاب کبد و بیماری کلیوی. اگرچه این علائم ممکن است با استروئید درمانی کاهش یا کاملاً ناپدید شوند ، پزشک همچنان باید نظارت می کند.
