کلسی فیلاکسی (kal-sih-fuh-LAK-sis) یک بیماری شدید و غیرمعمول است که در آن کلسیم در رگهای خونی کوچک بافت چربی و پوست تجمع مییابد.
کلسی فیلاکسی باعث لخته شدن خون و زخمهای دردناک پوستی میشود و ممکن است عفونتهای شدید منجر به مرگ را سبب شود. افرادی که مبتلا به کلسی فیلاکسی هستند معمولاً نارسایی کلیوی دارند و تحت دیالیز هستند یا پیوند کلیه انجام دادهاند. این بیماری میتواند در افراد فاقد بیماری کلیوی نیز رخ دهد.
علائم
علائم و نشانههای کلسی فیلاکسی شامل موارد زیر است:
- لکههایی با الگوی شبکه مانند روی پوست
- تودههای عمیق و بسیار دردناکی که زخم میشوند و ایجاد زخمهای باز با پوسته قهوهای سیاه میکنند که بهبود نمییابد. اگرچه ممکن است در هر جایی ایجاد شود اما به طور معمول در مناطق پوستی با محتوای چربی بالا،معده و ران ایجاد میگردد
- عفونت ناشی از زخم هایی که بهبود نمی یابند
علل
علت دقیق کلسی فیلاکسی ناشناخته است، اما مطالعات اخیر نشان داده که بیشتر افراد مبتلا به این بیماری دارای نقص در فاکتورهای ایجادکنندهی لختهی خون هستند. عوامل لخته کنندهی خون موادی در خون شما هستند که به توقف خونریزی کمک میکنند. این ناهنجاریها میتوانند منجر به تشکیل بیش از حد معمول لختههای کوچک خون شوند.
علاوه بر این، افراد مبتلا به کلسی فیلاکسی دچار عدم تعادل در متابولیسم کلسیم هستند. این امر باعث رسوب کلسیم در کوچکترین قسمتهای سرخرگها (شریان) میشود که در نهایت منجر به تشکیل لختههای خونی در رگها میگردد. لخته شدن خون باعث محروم شدن بافتهای چربی و پوست از اکسیژن و مواد مغذی میشود.
ریسک فاکتورها
کلسی فیلاکسی معمولاً روی افرادی که در مرحلهی آخر نارسایی کلیه هستند، تأثیر میگذارد. عوامل خطر احتمالی عبارتند از:
- جنسیت مونث
- چاقی
- دیابت
- ناهنجاری در عوامل لخته کنندهی خون
- دیالیز طولانی مدت و گاهی پیوند کلیه
- عدم تعادل کلسیم، فسفر و آلومینیوم در بدن
- بعضی از داروها مانند وارفارین، ذرات متصل شونده به کلسیم یا کورتیکواستروئیدها
- تولید بیش از حد هورمون پاراتیروئید (PTH)که سطح کلسیم و فسفر را در بدن تنظیم میکند – بیماری معروف به هایپرپاراتیروئیدیسم
- اورمیا، یک بیماری تاکسیک که در آن موادی که به طور معمول از ادرار دفع میشوند – مانند کلسیم و فسفر – در بدن تجمع مییابند.
عوارض
عوارض شامل:
- درد شدید
- زخمهای بزرگ و عمیق و بهبود نیابنده
- عفونت خونی
- مرگ، معمولا به دنبال عفونت و نارسایی ارگانهای مختلف
به طور معمول، دورنمای افراد مبتلا به کلسی فیلاکسی امیدوار کننده نیست. تشخیص و درمان به موقع در جلوگیری از عفونتهای شدید بسیار مهم است.
تشخیص
برای تعیین اینکه آیا دچار کلسی فیلاکسی هستید، پزشک سابقه پزشکی شما را بررسی میکند، علائم شما را ارزیابی میکند و معاینه فیزیکی انجام میدهد. آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشد:
نمونه برداری از پوست. برای تشخیص کلسی فیلاکسی، پزشک ممکن است نمونهی بافتی کوچکی را از قسمت آسیب دیدهی پوست جهت بررسی جدا کند.
آزمایش خون. نمونههای خونی، فاکتورهای مختلفی را در خون شما اندازه گیری میکنند – کلسیم، فسفر، هورمون پاراتیروئید، نقص فاکتورهای لخته کنندهی خون، آلومینیوم، نیتروژن اوره، کراتینین و آلبومین – به پزشک در ارزیابی عملکرد کلیه و کبد کمک میکنند.
مطالعات تصویربرداری. اشعه ایکس ممکن است رسوبات کلسیم شاخه مانند در رگهای خونی (کلسیفیکاسیون عروقی) را نشان دهد که در کلسی فیلاکسی و سایر بیماریهای پیشرفته کلیوی شایع است.
درمان
از مداخلات درمانی متعددی برای کلسی فیلاکسی استفاده میشود، از جمله:
فراهم کردن مجدد اکسیژن و جریان خون به پوست
داروهایی که به شما در جلوگیری از لخته شدن خون کمک میکند (داروی ضد انعقاد خون) مانند آپیکسابان احتمالاً برای بازگرداندن جریان خون به بافتهای آسیب دیده تجویز میشود.
اکسیژن درمانی هایپرباریک – در صورت امکان – میتواند به افزایش اکسیژن رسانی به قسمتهای آسیب دیده بدن کمک کند. گاهی اوقات، پزشک ممکن است از دوز کم فعال کننده پلاسمینوژن بافتی (TPA) برای حل لختههای خون در رگهای خونی کوچک پوست استفاده کند.
کاهش ذخایر کلسیم
- دیالیز. اگر در حال دیالیز کلیه هستید، پزشک ممکن است نحوهی دیالیز شما را تغییر دهد از جمله داروهای استفاده شده در آن و دفعات دیالیز.
- تغییر داروها. پزشک داروهای فعلی شما را ارزیابی کرده و محرکهای احتمالی کلسی فیلاکسی مانند وارفارین، کورتیکواستروئیدها یا آهن را منع کرده و ممکن است مقدار (دوز) مکملهای کلسیم یا ویتامین D شما را اصلاح کند.
- مصرف داروها. دارویی به نام تیوسولفات سدیم میتواند تجمع کلسیم در عروق را کاهش دهد. این دارو به صورت وریدی سه بار در هفته، معمولاً در طی دیالیز، تجویز میشود. پزشک شما همچنین ممکن است دارویی به نام سیناکلست (Sensipar) را توصیه کند که میتواند به کنترل هورمون پاراتیروئید (PTH) کمک کند. سایر داروها ممکن است برای بهبود تعادل کلسیم و فسفر استفاده شود.
- عمل جراحی. در صورتی که غده پاراتیروئید بیش فعال (هایپرپاراتیروئیدیسم) با تولید بیش از حد PTH باعث متابولیسم غیر طبیعی کلسیم شود، ممکن است جراحی برای برداشتن تمام یا بخشی از غدد پاراتیروئید پیشنهاد شود.
درمان فشرده زخم
برای بهبود زخمها، ممکن است نیاز باشد برخی از بافتهای آسیب دیده توسط کلسی فیلاکسی، با جراحی خارج شوند(از بین بردن). در برخی موارد، میتوان با استفاده از روشهای دیگر، مانند پانسمان مرطوب، بافت را از بین برد. درمان آنتی بیوتیکی بخشی از درمان و پیشگیری از عفونت زخم است.
ممکن است برای کنترل درد ناشی از کلسی فیلاکسی یا در طی مراقبت از زخم، دارویی به شما پیشنهاد شود.
چه کاری میتوانید انجام دهید
وقتی قرار ویزیت دارید، بپرسید که آیا لازم است کاری از قبل انجام دهید، مثلاً ناشتابودن قبل از انجام یک آزمایش خاص. همچنین بهتر است یکی از اعضای خانواده یا دوستانتان را با خود بیاورید زیرا به خاطر سپردن تمام اطلاعات روز ویزیت دشوار است.
تهیه لیستی از این موارد نیز مفید است:
- علائم شما، از جمله علائمی که با علت مراجعهی شما ارتباطی ندارند
- اطلاعات شخصی مهم، از جمله استرس و اضطراب بزرگ، تغییرات اخیر زندگی و سابقه پزشکی خانواده
- تمام داروها، ویتامینها یا سایر مکملهایی که مصرف میکنید با دوزآنها
- سوالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید
برای کلسی فیلاکسی، برخی از سوالات مهمی که باید از پزشک بپرسید شامل موارد زیر است:
- چه چیزی احتمالاً باعث بروز علائم من شده است؟
- آیا علل احتمالی دیگری برای علائم من وجود دارد؟
- به چه آزمایشاتی نیاز دارم؟
- آیا احتمالاً شرایط من موقتی است یا طولانی مدت؟
- چه درمانی را پیشنهاد میکنید؟
- من بیماری دیگری دارم. چگونه میتوانم این شرایط را به بهترین وجه با هم مدیریت کنم؟
- آیا محدودیتی در رژیم غذایی وجود دارد که لازم باشد از آنها تبعیت کنم؟
- پیش آگهی من چیست؟
- آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی وجود دارد که بتوانم داشته باشم؟ چه وب سایتهایی را پیشنهاد میکنید؟
چه انتظاری از پزشک خود دارید
پزشک شما احتمالاً چندین سوال از شما میپرسد، مانند:
- علائم شما از چه زمانی آغاز شد؟
- آیا علائم شما مداوم بوده است یا اینکه مکررا تکرار میشوند؟
- شدت علائم شما چقدر است؟
- آیا فکر میکنید چیزی علائم شما را بهبود میبخشد؟
- چه چیزی علائم شما را بدتر میکند؟