نقص فاكتور ۷ چیست و چگونه تشخیص داده می شود؟

• لخته شدن طبیعی خون و نقص فاكتور ۷

• علل

• علائم

• تشخیص

• درمان

• دورنما

بررسی اجمالی

نقص فاكتور ۷ یک اختلال انعقادی خون است که باعث خونریزی بیش از حد یا طولانی مدت پس از آسیب یا جراحی می شود. با نقص فاکتور ۷، بدن فاکتور ۷ کافی تولید نمی کند، یا چیزی با فاکتور ۷ تداخل می کند، که اغلب یک بیماری دیگر است.

فاکتور 7 پروتئینی است که در کبد تولید می شود و نقش مهمی درکمک به انعقاد خون دارد. یکی از حدود ۲۰ عامل در روند پیچیده انعقاد خون است. درک نقش فاکتور 7 در انعقاد طبیعی خون، به درک کمبود این فاکتور کمک می کند.

فاکتور 7 چه نقشی در لخته شدن طبیعی خون دارد؟

روند طبیعی انعقاد خون در چهار مرحله اتفاق می افتد:

۱. انقباض عروق

وقتی رگ خونی بریده می شود بلافاصله منقبض شده تا از دست دادن خون کند شود. سپس، رگ خونی آسیب دیده پروتئینی به نام فاکتور بافتی را به جریان خون آزاد می کند. ترشح فاکتور بافتی مانند تماس SOS عمل می کند و به پلاکت های خون و سایر فاکتورهای لخته کننده علامت می دهد تا به محل آسیب فرخوانده شوند.

۲. تشکیل پلاگین پلاکت

پلاکت های موجود در جریان خون اولین عامل هایی هستند که به محل آسیب می رسند. آنها خود را به بافت آسیب دیده و به یکدیگر متصل می کنند و یک پلاگ نرم و موقت در زخم ایجاد می کنند. این فرآیند به عنوان هموستاز اولیه شناخته می شود.

۳. تشکیل پلاگین فیبرین

هنگامی که پلاگ پلاکتی موقت در محل آسیب تشکیل شد، فاکتورهای انعقادی توسط واکنش پیچیده زنجیره ای باعث آزاد شدن فیبرین ( پروتئین سخت و رشته ای) می شوند. فیبرین خود را در لخته نرم و اطراف آن می پیچد تا زمانی که به یک لخته فیبرین سخت و نامحلول تبدیل شود. این لخته جدید رگ خونی آسیب دیده را پوشانده و یک لایه محافظ برای رشد بافت جدید ایجاد می کند.

۴. بهبود زخم و از بین بردن پلاگین فیبرین

پس از چند روز، لخته فیبرین شروع به جمع شدن کرده و لبه های زخم را به هم می کشد تا به رشد بافت جدید روی زخم کمک کند. با بازسازی بافت، لخته فیبرین حل شده و جذب می شود.

اگر فاکتور 7 به طور صحیح عمل نکند، یا مقدار آن خیلی کم باشد، لخته فیبرین قوی تر تشکیل نمی شود.

چه عواملی باعث کمبود فاکتور 7 می شوند؟

نقص فاکتور 7 ارثی یا اکتسابی است. نوع ارثی بسیار نادر است. کمتر از ۲۰۰ مورد به طور مستند گزارش شده است. هر دو والدین باید حامل ژن باشند تا فرزند تحت تأثیر قرار گیرد.

در حالیکه، نقص فاکتور 7 اکتسابی پس از تولد رخ می دهد. در نتیجه داروها یا بیماری هایی رخ دهد که با فاکتور 7 تداخل دارند. داروهایی که می توانند عملکرد فاکتور 7 را مختل یا کاهش دهند عبارتند از:

• آنتی بیوتیک ها

• داروهای رقیق کننده خون، مانند وارفارین

• برخی از داروهای سرطانی، مانند درمان با اینترلوکین ۲

• گلوبولین ضد توموسیت که برای درمان کم خونی آپلاستیک استفاده می شود

بیماری ها و حالاتی که احتمالاً با فاکتور 7 تداخل داشته باشند عبارتند از:

• بیماری کبد

• میلوما

• سپسیس

• کم خونی آپلاستیک

• کمبود ویتامین K

علائم نقص فاکتور 7 چیست؟

بسته به سطح فاکتور 7 قابل استفاده، علائم از خفیف تا شدید متفاوت است. علائم خفیف شامل موارد زیر هستند:

• کبودی و خونریزی بافت نرم

• زمان خونروی طولانی در زخم یا بدنبال کشیدن دندان

• خونریزی در مفاصل

• خون دماغ

• خونریزی لثه

• دوره های قاعدگی سخت

در موارد شدیدتر، علائم شامل موارد زیر هستند:

• تخریب غضروف در مفاصل بدنبال خونریزی

• خونریزی در روده ها، معده، عضلات یا سر

• خونریزی بیش از حد پس از زایمان

چگونه نقص فاکتور 7 تشخیص داده می شود؟

تشخیص براساس سابقه پزشکی، سابقه خانوادگی در خصوص داشتن خونریزی و تستن های آزمایشگاهی است.

تست های آزمایشگاهی برای نقص فاكتور ۷ شامل موارد زیر است:

• ارزیابی فاکتور جهت شناسایی نبود آن یا ضعف در عملکرد

• روش فاکتور 7 برای اندازه گیری میزان فاکتور 7 و عملکرد خوب آن

• زمان پروترومبین (PT) برای اندازه گیری عملکرد عوامل I ، II ، V ، VII و X

• زمان پروترومبین جزئی (PTT) برای اندازه گیری عملکرد عوامل VIII ، IX ، XI ، XII و فون ویلبراند

• آزمایشات مهارکننده برای تعیین اینکه آیا سیستم ایمنی بدن به عوامل انعقادی حمله می کند یا خیر

نقص فاکتور 7 چگونه درمان می شود؟

درمان نقص فاكتور ۷ شامل موارد زیر است:

• کنترل خونریزی

• رفع شرایط زمینه ای

• درمان احتیاطی قبل از جراحی یا اقدامات دندانپزشکی

کنترل خونریزی

در طی دوره های خونریزی، احتمالاً فاکتورهای انعقادی خون تزریق شود تا توانایی لخته شدن تقویت شود. عوامل انعقادی که معمولاً مورد استفاده قرار می گیرند عبارتند از:

• کمپلکس پروترومبین انسانی

• رسوب زدایی

• پلاسمای منجمد تازه

• عامل انسانی نوترکیب VIIa (NovoSeven)

درمان شرایط زمینه ای

هنگامی که خونریزی کنترل شد، باید شرایطی را که تولید یا عملکرد فاکتور 7 را مختل می کند، مانند داروها یا بیماری ها، برطرف کرد.

اقدامات احتیاطی قبل از جراحی

اگر قصد جراحی دارید، ممکن است پزشک داروهایی را برای کاهش خطر خونریزی بیش از حد تجویز کند. اسپری بینی دسموپرسین اغلب برای آزاد سازی کلیه ذخایر موجود فاکتور 7 قبل از جراحی جزئی تجویز می شود. برای جراحی های جدی تر، پزشک احتمالاً تزریق فاکتور انعقادی را تجویز کند.

دورنما

اگر دچار اختلال انعقادی از نوع نقص فاكتور ۷ شده اید، احتمالاً توسط داروها یا یک بیماری زمینه ای بوجود آمده. چشم انداز بلند مدت به رفع مشکلات اساسی بستگی دارد. اگر شکل شدیدتر  کمبود آن بصورت ارثی باشد، باید برای کنترل خطرات خونریزی با مراحعه به پزشک و مرکز هموفیلی منطقه خود اقدام کنید.