انتشار این مقاله


هموفیلی

هموفیلی (Hemophilia) یک بیماری ارثی است که در آن بدن در ایجاد لخته و انعقاد خون کم‌توان می‌گردد. هموفیلی A (نقص فاکتور انعقادی شمارۀ هشت) شایع‌ترین شکل این اختلال است و شیوع آن در میان نوزادان یک در هر ۵ تا ۱۰ هزار نوزاد است. هموفیلی B (نقص فاکتور انعقادی شمارۀ نه) در یک مورد […]

هموفیلی (Hemophilia) یک بیماری ارثی است که در آن بدن در ایجاد لخته و انعقاد خون کم‌توان می‌گردد. هموفیلی A (نقص فاکتور انعقادی شمارۀ هشت) شایع‌ترین شکل این اختلال است و شیوع آن در میان نوزادان یک در هر ۵ تا ۱۰ هزار نوزاد است. هموفیلی B (نقص فاکتور انعقادی شمارۀ نه) در یک مورد از هر ۲۰ تا ۳۴ هزار نوزاد مشاهده می‌شود.

این بیماری که تقریباً به طور انحصاری در افراد مذکر بوجود می‌آید، در ۸۵% موارد ناشی از کمبود فاکتور VIII است که به آن هموفیلی نوعA  یا هموفیلی کلاسیک می‌گویند.

این بیماری از طریق مادر به پسرانش منتقل شده و مردان نمی‌توانند بیماری را به پسرانشان منتقل کنند. هموفیلی در ۸۵ درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره ۸ است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا هموفیلی کلاسیک است. درباقی  بیماران هموفیلیک، نقص در توقف جریان خون اثر کمبود فاکتور انعقادی شمارۀ ۱۱ به وجود می‌آید. هر دو فاکتور ذکرشده به شکل ژنتیکی از طریق کروموزوم X و به صورت یک خاصیت مغلوب منتثل می‌شوند.

این بیماران معمولاً با التهاب مفاصل روبرو هستند؛ به همین دلیل در این بیماران راه رقتن در هنگام بروز درد و التهاب دشوار می‌گردد.

بسیاری از بیماران پس از مدتی به دلایلی مانند تولید آنتی‌بادی‌های خنثی‌کننده قادر به ادامهٔ مصرف فاکتور هشت انسانی نیستند و باید از نوع حیوانی آن استفاده کنند، یا به استفاده از فاکتور هفت نوترکیب انسانی روی آورند.

http://www.aparat.com/v/ni4CR
محمد‌سالار حسینی


نمایش دیدگاه ها (0)
دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *