نکرولیز اپیدرمی توکسیک (TEN) یک بیماری پوستی نادر و جدی است. اغلب، در اثر واکنش سوء به داروهایی مانند داروهای ضدتشنج یا آنتی بیوتیک ایجاد می شود.
علامت اصلی آن لایه برداری شدید پوست و تاول زدن است. لایه لایه شدن پوست به سرعت پیشرفت می کند، در نتیجه مناطق بدون پوست بزرگی ایجاد می شود که ممکن است ترشحات داشته باشد یا مرطوب باشد. همچنین بر غشاهای مخاطی، از جمله دهان، گلو، چشم ها و ناحیه تناسلی تأثیر می گذارد.
فوریت های پزشکی
از آنجا که TEN به سرعت گسترش می یابد، مهم است که در اسرع وقت کمک پزشکی بگیرید. TEN یک اورژانس تهدید کننده زندگی است که نیاز به درمان فوری پزشکی دارد.
علل ایجاد نکرولیز اپیدرمی توکسیک
از آنجا که این بیماری بسیار نادر است، کاملاً شناخته نشده است. به طور معمول در اثر واکنش غیر طبیعی به دارو ایجاد می شود. گاهی اوقات، شناسایی علت اصلی آن دشوار است.
داروها
شایعترین علت نکرولیز اپیدرمی توکسیک، واکنش غیر طبیعی به دارو است. این وضعیت همچنین با نام یک نوع وضعیت خطرناک به نام راش دارویی نیز شناخته می شود و تا ۹۵ درصد مسئول ایجاد موارد TEN است.
اغلب، این شرایط در ۸ هفته اول مصرف دارو شکل می گیرد.
داروهای زیر معمولاً با نکرولیز اپیدرمی توکسیک مرتبط هستند:
- ضدتشنج
- oxicams (داروی ضد التهاب غیر استروئیدی)
- آنتی بیوتیک های سولفونامید
- آلوپورینول (برای نقرس و پیشگیری از سنگ کلیه)
- nevirapine (داروی ضد HIV)
عفونت ها
در موارد بسیار نادر ، یک بیماری شبیه نکرولیز اپیدرمی توکسیک مربوط به عفونت که توسط باکتری Mycoplasma pneumoniae ایجاد می‌شود، ممکن است باعث عفونت تنفسی شود.
علائم نکرولیز اپیدرمی توکسیک
علائم این بیماری برای هر فرد متفاوت است. در مراحل اولیه، معمولاً علائم شبیه آنفولانزا ایجاد می کند. این ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- تب
- بدن درد
- چشمان قرمز و سوزش دار
- مشکل در بلعیدن
- آبریزش بینی
- سرفه کردن
- گلو درد
بعد از ۱ تا ۳ روز، پوست با تاول یا بدون آن شروع به لایه لایه شدن می‌کند. این علائم می توانند طی چند ساعت یا چند روز پیشرفت کنند.
علائم دیگر عبارتند از:
- تکه های قرمز، صورتی یا بنفش
- دردناک شدن پوست
- مناطق بزرگ و بدون اپیدرم پوست (سایش پوست)
- علائم منتشر شده به چشم، دهان و اندام تناسلی
علامت اصلی TEN لایه لایه شدن دردناک از پوست است. با پیشرفت شرایط، لایه لایه شدن به سرعت در بدن پخش می شود..
ارتباط با سندرم استیونز- جانسون
سندرم استیونز- جانسون (SJS)، مانند نکرولیز اپیدرمی توکسیک، یک بیماری پوستی شدید است که ناشی از دارو است یا به ندرت با عفونت همراه است. این دو بیماری در یک طیف بیماری هستند و براساس میزان درگیری پوست متفاوت هستند.
شدت SJS کمتر است. به عنوان مثال ، در سندرم استیونز- جانسون، کمتر از ۱۰ درصد از بدن تحت تأثیر لایه لایه شدن پوست قرار می گیرد. در TEN، بیش از ۳۰ درصد تحت تأثیر قرار گرفته است.
با این حال، SJSسندرم استیونز- جانسون یک وضعیت جدی است. و به فوریت پزشکی فوری نیاز دارد.
سندرم استیونز- جانسون و نکرولیز اپیدرمی توکسیک اغلب با هم همپوشانی دارند، بنابراین گاهی اوقات از این شرایط به عنوان سندرم استیونس-جانسون / نکرولیز اپیدرم توکسیک یا SJS / TEN یاد می شود.
ریسک فاکتورهای نکرولیز اپیدرمی توکسیک
اگرچه کسی که دارو مصرف می کند ممکن است به این بیماری مبتلا شود، اما برخی از افراد خطر بیشتری دارند.
عوامل خطر احتمالی عبارتند از:
- سن بالا. نکرولیز اپیدرمی توکسیک می تواند افراد در هر سنی را تحت تأثیر قرار دهد، اما به احتمال زیادتر افراد مسن را تحت تأثیر قرار می دهد.
- جنسیت. احتمال خطر ابتلا به این بیماری در زنان بیشتر است.
- سیستم ایمنی ضعیف شده. افرادی که دارای سیستم ایمنی ضعیف هستند، بیشتر در معرض TEN قرار می گیرند. این ممکن است به دلیل شرایطی مانند سرطان یا HIV رخ دهد.
- ایدز. SJS و TEN در افراد مبتلا به ایدز ۱۰۰۰ برابر بیشتر است.
- ژنتیک. اگر آلل HLA-B * 1502 داشته باشید که بیشتر در افراد جنوب شرقی آسیا، چینی و هندی تبار وجود دارد، خطر بیشتر است. هنگام مصرف داروی خاص، این ژن می تواند خطر ابتلا به نکرولیز اپیدرمال سمی را افزایش دهد.
- سابقه خانوادگی. اگر یکی از نزدیکان شما به این بیماری مبتلا شده باشد، احتمال دارد که شما هم به TEN مبتلا شوید.
- واکنش های دارویی گذشته. اگر پس از مصرف داروی خاصی به TEN مبتلا شده باشید، در صورت مصرف همان دارو، خطر شما افزایش می یابد.
تشخیص نکرولیز اپیدرمی توکسیک
یک پزشک برای تشخیص علائم شما از آزمایش های مختلفی استفاده می کند. این ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- معاینه بدنی. در طی معاینه فیزیکی، پزشک پوست شما را از نظر لایه برداری، حساسیت به لمس، درگیری مخاط و عفونت بررسی می کند.
- تاریخچه پزشکی. برای درک سلامت کلی شما، یک پزشک در مورد سابقه پزشکی شما سوال می کند. آنها همچنین می خواهند بدانند که شما چه دارویی مصرف می کنید ، از جمله داروهای جدیدی که در دو ماه گذشته مصرف شده و همچنین آلرژی شما.
- نمونه برداری از پوست. در طی نمونه برداری از پوست، یک نمونه از بافت پوست آسیب دیده از بدن شما برداشته می شود و به آزمایشگاه ارسال می شود. یک متخصص برای بررسی بافت و یافتن علائم نکرولیز اپیدرمال توکسیک از میکروسکوپ استفاده می کند.
- آزمایش خون. آزمایش خون می تواند به شناسایی علائم عفونت یا سایر مشکلات اندام های داخلی کمک کند.
- کشت. همچنین پزشک می تواند با سفارش کشت خون یا پوست بدنبال عفونت باشد.
در حالی که پزشک معمولاً قادر است این بیماری را تنها با معاینه فیزیکی تشخیص دهد، اما برای تایید تشخیص، اغلب نمونه برداری از پوست انجام می شود.
درمان نکرولیز اپیدرمی توکسیک
در همه موارد، درمان شامل قطع دارویی است که باعث واکنش شما شده است.
سایر اشکال درمان به عوامل مختلفی بستگی دارد، از جمله:
- سن شما
- سلامتی و سابقه پزشکی کلی شما
- شدت وضعیت شما
- نواحی آسیب دیده بدن
- تحمل شما نسبت به روشهای خاص
درمان شامل موارد زیر است:
- بستری شدن در بیمارستان. همه افراد دارای نکرولیز اپیدرمی توکسیک باید در واحد سوختگی مراقبت شوند.
- پماد و باند. مراقبت مناسب از زخم از آسیب بیشتر پوست جلوگیری کرده و از پوست در برابر از دست دادن مایعات و عفونت محافظت می کند. برای محافظت از پوست شما، تیم بیمارستان شما از پمادهای موضعی و پانسمان زخم استفاده می کنند.
- مایعات و الکترولیت های داخل وریدی (IV). از بین رفتن زیاد پوست مانند سوختگی، به ویژه در نکرولیز اپیدرمی پوست، منجر به از بین رفتن مایعات و عدم تعادل الکترولیت ها می شود. به شما مایع IV و الکترولیت داده می شود تا خطر را به حداقل برسانید. تیم بیمارستان شما از نزدیک الکترولیت ها، وضعیت اندام های داخلی و وضعیت مایعات کلی شما را کنترل می کند.
- ایزوله شدن. از آنجا که آسیب پوستی TEN خطر عفونت را افزایش می دهد، شما از دیگران و منابع احتمالی عفونت جدا خواهید شد.
داروهایی که برای درمان نکرولیز اپیدرمی توکسیک استفاده می شوند عبارتند از:
- آنتی بیوتیک ها. تقریباً به همه مبتلایان به این بیماری برای جلوگیری یا درمان هرگونه عفونت آنتی بیوتیک داده می شود.
- ایمونوگلوبولین G داخل وریدی .(IVIG)ایمونوگلوبولین ها آنتی بادی هایی هستند که به سیستم ایمنی بدن شما کمک می کنند. IVIG گاهی برای کنترل واکنش استفاده می شود. این یک استفاده نسخه از IVIG است.
- etanercept مهارکننده آلفای TNF و سیکلوسپورین سرکوب کننده سیستم ایمنی. اینها درمان های امیدوار کننده ای هستند که اغلب توسط متخصصان در درمان این نکرولیز توصیه می شوند. این یک استفاده بدون نسخه از هر دو دارو است.
درمان های دیگر
اعضای خاص بدن ممکن است به درمان های مختلفی نیاز داشته باشند. به عنوان مثال، اگر دهان شما تحت تأثیر قرار گرفته باشد، ممکن است علاوه بر سایر روشهای درمانی، از دهان شویه نیز استفاده شود.
تیم بیمارستان شما همچنین از نزدیک علائم چشم و اندام تناسلی شما را کنترل می کند. اگر علائمی را تشخیص دهند، از درمان های موضعی خاص برای جلوگیری از عوارضی مانند از دست دادن بینایی و زخم استفاده می کنند.
در حال حاضر، هیچ رژیم درمانی استانداردی برای TEN وجود ندارد. درمان ممکن است بسته به بیمارستان متفاوت باشد. به عنوان مثال ، بعضی از بیمارستان ها ممکن است از IVIG استفاده کنند، در حالی که برخی دیگر ممکن است ترکیبی از اتانرسپت و سیکلوسپورین را استفاده کنند.
اتانرسپت و سیکلوسپورین در حال حاضر توسط سازمان غذا و دارو (FDA) برای درمان TEN تأیید نشده اند. با این وجود، می توان از آنها برای این منظور بدون نسخه استفاده کرد. استفاده بدون برچسب به این معنی است که اگر پزشک فکر کند ممکن است از این دارو بهره مند شوید، می تواند دارویی را برای شرایطی تجویز کند که برای آن تأیید نشده باشد.
دور نمای کلی
میزان مرگ و میر نکرولیز ایدرمی توکسیک تقریبا ۳۰ درصد است، اما حتی می تواند بیشتر باشد. با این حال، بسیاری از عوامل بر وضعیت فردی شما تأثیر می گذارند، از جمله:
- سن
- سلامت کلی
- شدت وضعیت شما، از جمله میزان سطح بدن درگیر
- دوره درمان
به طور کلی، بهبود می تواند ۳ تا ۶ هفته طول بکشد. اثرات احتمالی طولانی مدت عبارتند از:
- تغییر رنگ پوست
- جای زخم
- خشکی پوست و غشاهای مخاطی
- ریزش مو
- مشکل ادرار کردن
- ضعف حس چشایی
- ناهنجاری های دستگاه تناسلی
- تغییرات بینایی، از جمله از دست دادن
نکرولیز اپیدرمی سمی (TEN) یک وضعیت اضطراری جدی است. به عنوان یک بیماری پوستی تهدید کننده زندگی، می تواند به سرعت منجر به کم آبی و عفونت شود. اگر شما یا کسی که می شناسید، علائم TEN را دارید بلافاصله تحت مراقبت های پزشکی قرار بگیرید.
درمان شامل بستری شدن در واحد سوختگی است. تیم بیمارستان شما مراقبت از زخم، مایع درمانی و مدیریت درد را در اولویت قرار می دهد. بهبودی ممکن است ۶ هفته طول بکشد، اما درمان زود هنگام بهبود و پیش آگهی شما را بهبود می بخشد.
