• علائم پمفیگوس فولیاسه
• علل
• درمان
• عوارض
• چه موقع به پزشک مراجعه کنیم
• دورنما
بررسی اجمالی
پمفیگوس فولیاسه بیماری خود ایمنی است که باعث ایجاد تاول های خارش دار روی پوست می شود. از بیماری های نادر پوستی به نام پمفیگوس است که در پوست، دهان یا اندام تناسلی تاول یا زخم ایجاد می کند.
دو نوع اصلی از پمفیگوس وجود دارد:
• پمفیگوس وولگاریس
• پمفیگوس فولیاسه
پمفیگوس وولگاریس شایع ترین و شدیدترین نوع آن است. پمفیگوس وولگاریسنه تنها بر روی پوست، بلکه بر غشاهای مخاطی نیز تأثیر می گذارد. باعث ایجاد تاول های دردناک در دهان، پوست و اندام تناسلی می شود.
پمفیگوس فولیاسه باعث ایجاد تاول های کوچک در بالاتنه و صورت می شود و از پمفیگوس ولگاریس خفیف تر است.
پمفیگوس اریتماتوس نوعی از پمفیگوس فولیاسه است که باعث می شود تاولها فقط در صورت ایجاد شوند و در این صورت گفته می شود این افراد مبتلا به لوپوس هستند.
علائم چیست؟
پمفیگوس فولیاسه باعث ایجاد تاول های پر از مایع روی پوست می شود که اغلب روی سینه، پشت و شانه ها قرار دارد. در ابتدا تاول ها کوچک هستند، اما به تدریج رشد می کنند و تعداد آنها افزایش می یابد. در نهایت آنها می توانند کل تنه، صورت و پوست سر را بپوشانند.
تاول ها به راحتی می ترکند و ممکن است مایعاتی از آنها خارج شود. اگر پوست را مالش دهید، تمام لایه بالایی جدا می شود. بعد از ترکیدن تاول ها،امکان ایجاد زخم وجود دارد.
اگرچه پمفیگوس فولیاسه معمولاً دردناک نیست، اما ممکن است در ناحیه تاول ها احساس درد یا سوزش شود و در بعضی موارد تاول ها نیز خارش داشته باشند.
علل چیست؟
پمفیگوس فولیاسه یک بیماری خود ایمنی است. سیستم ایمنی بدن برای مقابله با مهاجمان خارجی مانند باکتری ها و ویروس ها پروتئین هایی به نام آنتی بادی آزاد می کند. در افراد مبتلا به بیماری خود ایمنی، آنتی بادی ها به اشتباه به دنبال بافت های خود بدن می روند.
وقتی بدن به بیماری پمیفیگوس فولیاسئوس مبتلاست، آنتی بادی ها به پروتئینی در لایه خارجی پوست متصل می شوند، در لایه ی اپیدرم از پوست سلول هایی به نام کراتینوسیت وجود دارد. این سلول ها پروتئین كراتین را تولید می كنند كه از پوست پشتیبانی می كند. وقتی آنتی بادی ها به سلولهای کراتینوسیت حمله می کنند، این سلول ها از هم جدا می شوند. مایعات فضاهایی را که پشت سر می گذارند پر می کند و این مایع باعث ایجاد تاول می شود.
عواملی که باعث ابتلا به فولیاسه می شوند، ناشناخته هستند. عوامل زیر می تواند احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش دهند:
• داشتن اعضای خانواده با پمیفیگوس
• قرار گرفتن در معرض آفتاب
• نیش حشرات (در کشورهای آمریکای جنوبی)
چندین دارو نیز در مواردی احتمال ابتلا به پمفیگوس فولیاسه را افزایش می دهند، از جمله:
• پنی سیلامین (کوپریمین)، که برای درمان بیماری ویلسون استفاده می شود.
• مهارکننده های آنزیم تبدیل کننده آنژیوتانسین مانند کاپتوپریل (کاپوتن) و انالاپریل (وازوتک)، که برای درمان فشار خون بالا استفاده می شود.
• مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین II مانند کندزارتان (آتاکند) که برای درمان فشار خون بالا استفاده می شود
• آنتی بیوتیک هایی مانند ریفامپیسین (ریفادین) که برای درمان عفونت های باکتریایی استفاده می شود.
• داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی (NSAIDs)
پمفیگوس فولیاسه می تواند در هر سنی شروع شود، اما بیشتر اوقات افراد ۵۰ تا ۶۰ ساله را تحت تأثیر قرار می دهد.
درمان
هدف از درمان خلاص شدن از شر تاول ها و بهبود تاول هایی است که ایجاد شده اند. پزشک احتمالاً پماد یا قرص کورتیکواستروئید تجویز کند. این دارو التهاب را در بدن کاهش می دهد. دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها می توانند عوارضی مانند افزایش سطح قند خون، افزایش وزن و کاهش تراکم استخوانی ایجاد کنند.
سایر داروهایی که برای درمان پمیفیگوس استفاده می شوند عبارتند از:
• سرکوب کننده های سیستم ایمنی. داروهایی مانند آزاتیوپرین (ایموران) و مایکوفنولات موفتیل (CellCept) از حمله سیستم ایمنی بدن به بافتهای بدن جلوگیری می کنند. عارضه اصلی این داروها افزایش خطر ابتلا به عفونت است.
• آنتی بیوتیک ها، داروهای ضد ویروس و داروهای ضد قارچ. این موارد می توانند در صورت ترکیدن تاول ها از آلوده شدن آن ها جلوگیری کنند.
اگر تاول ها مقدار زیادی از پوست را پوشانده باشند، ممکن است لازم باشد برای درمان به بیمارستان مراجعه کرد. پزشکان و پرستاران برای جلوگیری از عفونت، زخم ها را تمیز و بانداژ می کنند. احتمالاً جهت جایگزینی مایعات خارج شده از زخم ها، سرم دریافت کنید.
عوارض
تاول هایی که می ترکند می توانند به باکتری آلوده شوند. اگر باکتری ها وارد جریان خون شوند، می توانند باعث ایجاد عفونت تهدید کننده زندگی به نام سپسیس شوند.
چه موقع به پزشک مراجعه کنیم؟
در صورت ترکیدن تاول های روی پوست به پزشک مراجعه کنید.
پزشک پوست را معاینه و از علائم سوال می کند. هخمچنین احتمالاً قطعه ایبافت از تاول را برداشته و برای آزمایش به آزمایشگاه بفرستند. به این عمل بیوپسی پوست می گویند.
همچنین ممکن است برای یافتن آنتی بادی هایی که سیستم ایمنی بدن هنگام ابتلا به پمفیگوس فولیاسئوس تولید می کند، آزمایش خون انجام دهید.
اگر قبلاً مبتلا به پمفیگوس شده اید، در صورت ابتلا با علائم زیر باید با پزشک خود تماس بگیرید:
• تاول یا زخم جدید
• گسترش سریع تعداد زخم ها
• تب
• قرمزی یا تورم
• لرز
• ضعف یا درد عضلات یا مفاصل
دورنما
برخی از افراد بدون درمان بهتر می شوند. ولی در بعضی موارد ممکن است سالها با این بیماری زندگی کنند. برای جلوگیری از بازگشت تاول ها ممکن است لازم باشد سال ها دارو مصرف شود.
اگر دارویی باعث پمیفیگوس فولیاسئوس شود، قطع مصرف دارو اغلب باعث بهبودی بیماری می شود.
