اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS) نوعی بیماری نورون حرکتی است که طی آن نورون‌های کنترل‌کننده حرکات ماهیچه‌ها از کار می‌افتند.
این اختلال نورونی موجب ضعف عضلانی شده و در مراحل بعدی بیماری، ماهیچه‌های کنترل‌کننده تنفس از کار افتاده که در نهایت می‌تواند منجر به مرگ شود.
ALS با نام بیماری لو گریگ (Lou Gehrig) نیز شناخته می‌شود. لو گریگ بازیکن مشهور بیسبال بود که دچار این بیماری شد. چالش سطل آب یخ با هدف بالا بردن آگاهی‌ها در مورد این بیماری اجرا شد.
مرکز کنترل و یشگیری از بیماری‌ها گزارش کرده است که حدود ۱۴,۵۰۰ الی ۱۵,۰۰۰ نفر در آمریکا در سال ۲۰۱۶ مبتلا به ALS بوده‌اند. براساس این مقیاس ۲ الی ۵ نفر از هر ۱۰۰ هزار مبتلا به این بیماری هستند.
محتویات این مقاله:
- ALS چیست؟
- علت‌ها و نوع بیماری
- علائم و نشانه ها
- تشخیص
- درمان و پیشگیری
ALS چیست؟
در بیماری ALS نورون‌های مرکزی موثر در حرکات ماهیچه‌های ارادی مورد حمله سلول‌های ایمنی قرار می‌گیرند. دستگاه عصبی مرکزی شامل نورون‌های مغز و نخاع می‌باشد. طی بیماری ALS این نورون‌ها آسیب دیده و از بین می‌روند و پیام‌دهی به ماهیچه‌ها متوقف می‌شود. به همین دلیل مغز نمی‌تواند کنترلی بر ماهیچه‌ها داشته باشد در نتیجه عضلات ضعیف شده و تحلیل می‌روند.
با پیشروی بیشتر بیماری تمام ماهیچه‌های ارادی تحت تاثیر قرار می‌گیرند و فرد نمی‌تواند بر دست و پا و عضلات صورت خود کنترلی داشته باشد. در این حالت عدم توانایی در کنترل ماهیچه‌های تنفسی مرگ را به دنبال خواهد داشت.
حدود نیمی از بیماران پس از پیدایش علائم بیماری ۳ تا ۵ سال زنده می‌مانند، ۲۰ درصد بیماران بیش از ۵ سال، ۱۰ درصد بیش از ده سال و ۵ درصد بیش از بیست سال.
استیون هاوکینگ فیزیکدان مشهور یکی از افرادی است که در ۲۱ سالگی به این بیماری مبتلا شد و اکنون با وجود داشتن هفتاد سال سن همچنان از پیشگامان علم فیزیک می‌باشد.
علل و نوع بیماری
علت اصلی پیدایش ALS نامشخص است اما به هر حال ژن‌ها نیز در این مسئله درگیرند. ALS به دو صورت اکتسابی یا وراثتی مشاهده می‌شود.
- ALS اکتسابی: متدوال تر است و ۹۰ تا ۹۵ درصد موارد را شامل می‌شود که زمینه پیدایش آن نامشخص است.
- ALS وراثتی: نامعمول است و به صورت توالی ژنتیکی به ارث می‌رسد. در این نوع فرزند فرد مبتلا با احتمال ۵۰ درصد به بیماری مبتلا می‌شود. به صورت نادر ممکن است در نوجوانی بروز پیدا کند. محققان در حال تحقیق بروی ژن‌های درگیر در بیماری هستند.
علل احتمالی دیگر پیدایش بیماری
۱. عملکرد نامناسب سیستم ایمنی: در این حالت سلول‌های ایمنی به سلول های خودی حمله کرده و سلول های بدن به خصوص سلول‌های عصبی را از بین می‌برد.
۲. به هم ریختگی در پیک‌های شیمایی مغز: دردستگاه عصبی مرکزی افراد مبتلا به ALS معمولاً میزان بالایی از گلوتامات وجود دارد. مقدار زیاد گلوتامات به عنوان سم برای سلول‌های عصبی یاد می‌شود.
۳. اختلال در پروتئین سازی: در این حالت پروتئین‌ها به درستی ساخته نمی‌شوند، پروتئین‌های معیوب درون سلول‌های عصبی انباشته شده و موجب مرگ نورون‌ها می‌شود.
۴. فاکتور‌های محتمل محیطی: محیط نیز می‌تواند در ایجاد بیماری نقش داشته باشد. در یکی از مطالعات مشاهده شد که کارکنان ارتش ساکن نواحی خلیجی نسبت به کارکنان سایر نواحی بیشتر به ALS مبتلا شده بودند. با این وجود شواهد معتبری که نشان دهد ایجاد تغییر خاص در سبک زندگی خطر ابتلا را کاهش می‌دهد، وجود ندارد.
علائم و نشانه‌ها
علایم ALS معمولاً زمانی که شخص در اوایل دهه ششم یا اواخر دهه پنجم زندگی خود می‌باشد بروز پیدا می‌کند اما در سنین دیگر نیز می‌تواند بروز یابد.
سرعت پیشروی بیماری در افراد مختلف متفاوت است اما به طور کلی در مراحل اولیه علائم و نشانه‌های کمتری بروز پیدا می‌کنند اما با گذشت زمان ضعف شدید در ماهیچه‌ها پدیدار می‌شود.
معمول‌ترین نشانه‌ها:
- مشکل داشتن در انجام کارهای روزانه مانند راه‌رفتن
- دست و پا گیرشدن
- ضعف در پاها، دست‌ها، ساق پا و مچ
- مشکل بودن صاف نگه داشتن سر
- خنده یا گریه ناگهانی
- تغییرات رفتاری شناختی
- درد
- خستگی مفرط
- بیماری‌های بزاقی و موکوزی
- مشکلات بلع و تنفس
ضعف عضلانی در تمام مبتلایان به ALS دیده می‌شود اما اولین نشانه این بیماری نمی‌باشد. بعضی از افراد ممکن است مشکلاتی در تصمیم‌گیری و به خاطر سپردن اطلاعات پیدا کنند که سرانجام ممکن است منتهی به نوع خاصی از زوال عقل، به نام زوال عقل فرونتوتمپورال بشود.
تشخیص
روش خاصی برای تشخیص این بیماری وجود ندارد اما متداول‌ترین راه برای فهمیدن وجود یا عدم وجود این بیماری در فرد رد کردن احتمالات بیماری‌های دیگر با علائم مشابه است.
- الکترومیوگرافی (EMG): تشخیص انرژی الکتریکی ماهیچه‌ها
- بررسی نورونی (NCS): بررسی عملکرد صحیح نورون‌ها
پیشگیری و درمان
درمان کلی برای این بیماری وجود ندارد و روش‌های درمانی فقط علائم بیماری را کم می‌کنند و از سرعت پیشرفت بیماری می‌کاهند. ALS مشکلات فیزیکی، روانی و اجتماعی ایجاد می‌کند. بنابراین وجود یک تیم متخصص در کنار بیمار ضروری است که بیماران را در کنترل علائم و نشانه‌ها کمک کرده تا کیفیت زندگی‌شان را بهبود دهند. تعدادی از محققان در حال جست‌وجو برای راه‌های جدید و داروهای موثرتر برای درمان جنبه‌های مختلف این بیماری هستند. به علاوه پزشکان نیز می‌توانند داروهای خاصی را جهت درمان تجویز کنند.
- فیزیوتراپی:
۱. فیزیوتراپی می‌تواند به فرد برای تحمل درد و بهبود مشکلات تحرکی کمک کند.
۲. یک تراپیست می‌تواند در موضوعات زیر به بیمار کمک کرده و او را آگاه سازد:
- آموزش ورزش های سبک برای بهبود سلامت قلب و عروق و به طور کلی سلامت کلی و نشاط
- آگاه‌سازی در رابطه با ابزار کمک‌کننده تحرک مانند واکر و ویلچر
- آگاه‌سازی در رابطه با ابزار تسهیلکننده حرکت مانند سطح شیبدار
- کاردرمانی:
می‌توانند به بیمار در عملکرد مستقل به صورت طولانی‌تر کمک کنند:
کمک به بیماران در انتخاب ابزار و و تکنولوژی‌های همراهی که بتواند به این بیماران برای انجام کارهای روزمره خود کمک کند.
تمرین دادن به شیوه‌های فشرده جهت برطرف سازی ضعف دست‌ها و بازوها و بهبود عملکرد آن‌ها
- تنفس درمانی:
در زمان‌هایی که بیمار با مشکلات تنفسی روبه‌رو است می‌تواند کمک کننده باشد.
ابزار تنفسی که به بهبود تنفس شبانه بیمار کمک می‌کند بعضی بیماران به سیسیتم تهویه هوا احتیاج پیدا می‌نمایند. یک انتهای لوله به دستگاه تنفس مصنوعی متصل بوده و انتهای دیگر آن طی یک عمل جراحی به سوراخ ایجاد شده در نای متصل می‌شود.
- گفتار درمانی:
زمانی کاربرد دارد که بیماری، سخن گفتن فرد مبتلا را سخت می‌کند. گفتار درمانی در این حالت با آموزش تکنیک‌های سخن گفتن به بیمار کمک می‌کند. سایر متدها شامل آموزش از طریق نوشتن و ارتباطات کامپیوتری می‌باشد.
- حمایت غذایی:
زمانی اهمیت پیدا می‌کند که با پیدایش مشکل در بلع غذا از رسیدن مواد معدنی لازم به بدن بیمار جلوگیری می‌کند. متخصصان تغذیه می‌توانند در معرفی وعده‌های غذایی که بیشترین مواد معدنی را در عین بلع ساده‌تر به بیمار برساند نقش داشته باشند. ابزار مکش و لوله‌های غذا دهنده می‌توانند کمک کننده باشند.
