دانشمندان موسسه تحقیقات سرطان کودکان Greehey در UT Health San Antonio رابطه‌ای شگفت‌آور میان پروتئین سرطان پستان، BRCA1 و نوعی سرطان اطفال به نام سارکومای Ewing کشف کرده‌اند.
یافته‌های آنان در مجله Nature، مکانیسم کاملا جدیدی را نشان می‌دهد که BRCA1 می‌تواند ناکارآمد باشد.
نویسنده‌ی ارشد، Alexander J.R. Bishop, D.Phil از UT Health San Antonio، گفت:
مشاهدات، سوالات جدید زیادی را در مورد سارکومای Ewing و زیست شناسی BRCA1 پدید آورده‌است.
سارکومای Ewing، نوعی سرطان استخوان و بافت نرم کودکان است. سن متوسط بیماران ۱۵ سال است و بیش از نیمی از بیماران، نوجوان هستند.
دکتر Bishop گفت:
تیم ما با امید یافتن اهداف جدید برای درمان و نشان دادن راه های جدید برای درمان بیماری، در صورت بازگشت و یا عدم پاسخ به درمان‌های استاندارد، برای شناسایی این که چرا سارکومای Ewing معمولا به داروهای استاندارد سرطان حساس است، کار می‌کند.
مقاله مرتبط: یوئینگ سارکوما در کودکان و نوجوانان
ژن سرطان پستان BRCA بر بقاء بیمار تاثیر نمی‌گذارد
ژن‌های همجوش
تقریبا تمام سارکوماهای Ewing به خاطر بازآرایی دو ژن که باهم ترکیب شده‌اند، ایجاد می‌شود. ترکیب حاصل از پروتئین سارکومای Ewing، EWSR1 و پروتئین دیگر که معمولا FLI1 است، انکوژن همجوشی نامیده می‌شود. این بازیگر بد، سرطان را ترویج می‌کند.
محققان در Nature گزارش کردند:
- پروتئین جهش‌یافته، تولید شده توسط آنکوژن همجوشی، باعث اختلال در عملکرد طبیعی پروتئینEWSR1 می‌شود. به همین علت، عملکرد سلول‌های سرطانی بدون کنترل کار می‌کنند.
- BRCA1، که DNA (ماده ژنتیکی) آسیب دیده را تعمیر می‌کند، هنگامی که عملکردهای این سلول‌های یکسان مسدود می‌شوند، نمی‌توانند تعمیر را انجام دهند، زیرا دستگاه در حال اجرا است.
دکتر Bishop گفت:
EWSR1 مانند مدیر قطاری است که وقتی آسیب را در مسیرهای پیش رو می‌بیند، قطار را متوقف می‌کند. BRCA1 خدمه‌ی تعمیر است که مانند مسافران قطار است و زمانی که قطار متوقف می‌شود، آسیب را تعمیر می‌کند اما در حال حاضر زمانی‌که شما این جهش‌یافته‌ی گردن کلفت، انکوژن همجوشی که توانایی مدیر را از توقف قطار و تعمیر در خط آهن توسط خدمه را سلب می‌کند.
