استفن هاوکینگ فیزیکدان معروفی است که چند هفته پیش در سن ۷۶ سالگی از دنیا رفت. او همیشه به خاطر کمک تئوری‌هایش به فهم آغاز هستی و چگونگی رفتار سیاه چاله‌ها در کتاب‌های تاریخمان خواهد ماند. اما تنها دلیل قابل توجه در مورد هاوکینگ کارهای فیزیکی فراوانش نیست، او بیش از پنجاه سال با بیماری amyotrophic lateral sclerosis یا به اختصار ALS دست و پنجه نرم کرد. این بیماری (که در بریتانیا آن را بیماری موتور نورون می‌نامند و در ایالات متحده به طور معمول از آن تحت عنوان بیماری لو ژیگری یاد می‌شود) معمولا به سرعت کشنده می‌شود.
این بیماری با ایجاد مشکل بر روی نورون‌هایی که عضلات را کنترل می‌کنند بر بدن اثر می‌گذارد. مغز و نخاع دارای سلول‌هایی به نام موتور نورون هستند (موتور نورون‌های فوقانی در مغز و تحتانی در نخاع). برای حرکت یک عضله، موتور نورون‌های فوقانی واقع در مغز به موتور نورون‌های تحتانی پیام‌هایی می‌فرستند و به دنبال آن عضله مورد نظر ما حرکت می‌کند. در بیماران مبتلا به ALS موتور نورونها از بین می‌روند و با گذشت زمان نیز وضع وخیم‌تر می‌شود.
از آن جایی که ما برای راه رفتن، خوردن، صحبت کردن و البته تنفس از عضلات استفاده می‌کنیم افراد مبتلا به این بیماری برای زندگی در روند بیماریشان وابسته به صندلی چرخ‌دار، لوله‌هایی برای انتقال غذا و دستگاه تنفس هستند. به طور میانگین فرد بعد از تشخیص این بیماری تنها دو سال می‌تواند زنده بماند. اما استفن هاوکینگ بعد از تشخیص این بیماری به مدت ۵۵ سال زنده ماند. چه چیزی او را چنین متمایز می‌کند؟
پزشکان و محققان واقعا نمی‌توانند به طور مطمئن بفهمند اما آن‌ها می‌دانند که دوره این بیماری در افراد مختلف می‌تواند طیفِ تفاوت گسترده‌ای را نشان دهد. بر اساس Scientific American، همچنین محققان می‌دانند که گاهی اوقات این بیماری تفاوت‌های چندگانه‌ای از خود نشان می‌دهد: آتروفی عضلانی پیشرفته ابتدا موتور نورون‌های تحتانی را تحت تاثیر قرار می‌دهد، اسکلروز جانبی اولیه موتور نورون‌های فوقانی را تحت تاثیر قرار می‌دهد، فلج متراکم پیشرفته صورت و زبان و عضلاتی که برای بلع استفاده می‌کنیم تحت تاثیر قرار می‌دهد. (هر چند که همه‌ی آن‌ها در نهایت به تاثیر همه‌ی موتور نورونها در درجات مختلف تمایل دارند.)
بیشتر افراد مبتلا به ALS در نهایت به دلیل توقف تنفس، دهیدراته شدن و یا سوتغذیه (اغلب به دلیل تضعیف و یا زوال گروه عضلات خاص آن عمل) از پای در می‌آیند. زمانی که این بیماری به عضلات حیاتی لطمه وارد می‌کند، لوله‌ای که برای تغذیه و یا تنفس کار گذاشته می‌شود می‌تواند به افزایش طول عمر کمک کند اما این تجهیزات گران قیمت و نیازمند مراقبت و تمیز کردن روزانه هستند. هاوکینگ آن قدری خوش شانس بود که بتواند به این تجهیزات دسترسی داشته باشد و این‌ها نیز به زنده ماندن وی کمک کردند.
از طرفی تشخیص این بیماری در هاوکینگ وقتی صورت گرفت که او تنها ۲۱ سال سن داشت در صورتی که معمولا این بیماری ۲۰ یا ۳۰ سال دیرتر دیده می‌شود. محققان دریافته‌اند که اگر بیماری در افراد نوجوان تشخیص داده شود افراد می‌توانند چندین دهه به زندگی خود ادامه دهند. این تفاوت در این بیماری که تحت عنوان ” juvenile-onset ALS” شناخته می‌شود معمولا آهسته‌تر پیشرفت می‌کن و زوال اعصاب آن قدر سریع و گسترده (به خصوص در رابطه با عضلات تنفسی و خوردن) نیست.
در حقیقت نکته قابل توجه دیگر این است که ذهن هاوکینگ قدرت خود را حفظ کرد. بعضی از افراد مبتلا به ALS زوال عقل یا حداقل مشکلاتی در واکنش به جهان پیرامونیشان را که باعث می‌شود مشارکت فکریشان محدود شود را تجربه می‌کنند. با این حال هاوکینگ تا مدت کوتاهی قبل از مرگش با استفاده از کامپیوتری که با توجه به حرکات عضلات گونه چندین کلمه در دقیقه می‌نوشت توانست کتاب‌ها و مقالاتی را بنویسد و جلسات متعددی را برگزار کند. مطالعات بلند مدتی درباره ارزیابی چگونگی تاثیر شناخت بر روی ALS انجام نشده است. مطالعه‌ای در سال ۱۹۹۹ دریافت افرادی که زوال عقلیشان مربوط به لب فرونتال است (چیزی که طبق تخمین‌ها در پنجاه درصد افراد مبتلا به ALS رخ می‌دهد) امید به زندگیشان نسبت به سایر افراد کمی کمتر (حدود ۱۱ ماه) است.
حقیقت این است که استفن هاوکینگ هیچ وقت نمی‌دانست چقدر دیگر می‌تواند زنده باشد. او در مناسبت‌های متعددی به صورت عمومی عنوان کرد که این عدم دانستن به وی یک انگیزه و شتاب برای ادامه دادن کارهایش است. شاید یکی از راه‌هایی نگاه کرده به زندگی هاوکینگ این باشد: شما هیچ وقت نمی‌دانید چقدر خوش شانس یا بد شانس خواهید بود. هاوکینگ هیچ وقت نمی‌دانست چقدر زمان دارد اما در واقع هیچ کدام از ما نمی‌دانیم. او نه تنها به خاطر تاثیر شگرفش در اخترفیزیک بلکه به این دلیل که به ما یادآوری کرد که در زمان حال بهترین تلاشمان را بکنیم به یادها خواهد آمد و برای تمام کسانی که در آن‌ها تشخیص ALS یا سایر بیماری‌هایی که به طور بالقوه کشنده هستند داده می‌شود، امیدی برای یک زندگی طولانی و غنی است.
