بیماران مبتلا به کم خونی داسی شکل و نیز بیمارانی که تحت اسپلنکتومی قرار گرفته اند ریسک بالاتری برای ابتلا به عفونت با ارگانیسم های تولید کننده کپسول پلی ساکاریدی دارند. این عفونت در بسیاری از بیماران درنتیجه ی تهاجم باکتری استرپتوکوکوس پنومونیه ایجاد می شود. مطالعات بلندمدت روی کودکان مبتلا به کم خونی داسی شکل نشان دهنده ی افزایش قابل توجه عفونت پنوموکوکی در کودکان یک ساله و کاهش قابل توجه عفونت پنوموکوکی در سنین ۹ سال می باشد.
بنابرین کودکان دارای کم خونی داسی شکل میزان بروز(incidence) بالایی در ابتلا به مننژیت، سپتیسمی و استئومیلیت ،به علت استرپتوکوکوس پنومونیه، دارند.
دو نقص ایمنی در ارتباط با افزایش میزان بروز عفونت پنوموکوکی در بیماران مبتلا به کم خونی داسی شکل شناخته شده است: Functional asplenia و اپسونین پنوموکوکی سرم کاهش یافته به علت نقص در مسیر Alternativeیا پروپردین
نقص های ایمنی
Functional asplenia : طحال، یکی از اعضای مهم سیستم رتیکولواندوتلیال ، غنی از پلاسماسل ها،ماکروفاژها و لنفوسیت ها است. یکی از مهم ترین کارهای آن تولید آنتی بادی است. اسپلنکتومی یا ازبین رفتن عملکرد طحال(autosplenectomy) که با انفارکتوس چندگانه طحال اتفاق می افتد، می تواند سبب از بین رفتن این محل تولید آنتی بادی شود. علاوه بر تولید آنتی بادی، ماکروفاژ های طحال با فاگوسیتوز سبب خارج شدن باکتری ها از چرخه می شوند. اسپلنکتومی بخش بزرگی از سیستم رتیکولواندوتلیال را از بین برده و سبب کاهش توان فاگوسیتوزی بدن می شود که باعث افزایش باکتری ها و ابتلا به مننژیت و سپتیسمی قبل از اینکه بدن بتواند به مقدار کافی آنتی بادی تولید کند، می شود.
در طحال افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل احتقان سیستم رتیکولواندوتلیال مشاهده می شود که به واسطه اریتروسیت های داسی شکل و هموسیدرین ایجاد می شود که ممکن است سبب ایجاد انسداد در طحال شود که باعث کاهش توان فاگوسیتی طحال می شود. پس عامل مهم در ارتباط بین عفونت پنوموکوکی در سندروم بعد از اسپلنکتومی و میزان بروز بالای عفونت های پنوموکوکی در بیماران مبتلا به کم خونی داسی شکل کاهش توان فاگوسیتی سیستم رتیکولواندوتلیال بدن است. این کاهش توان فاگوسیتی در یک مورد به علت نبود طحال و در مورد دیگر به علت انسداد سیستم رتیکولواندوتلیال توسط احتقان ماکروفاژها توسط هموسیدرین و سلول های داسی شکل است.
اپسونین پنوموکوکی سرم کاهش یافته به علت نقص در مسیر Alternativeیا پروپردین : در سرم افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل، اپسونین برای پنوموکوکوس به مقدار کافی وجود ندارد؛ بنابراین ماکروفاژهای سرم این افراد به خوبی افراد سالم عمل نمی کنند. نبود اپسونیزاسیون کافی به علت نقص در مسیر Alternative یا متناوب یا پروپردین است. در این مسیر c3 به آنتی ژن می پیوندد که برای اتصال اجزای کمپلمان اولیه ضروری است. رابطه ی علت و معلولی بین مسیر Alternative و افزایش حساسیت به عفونت پنوموکوکی ثابت نشده است اما محققان می گویند که بیماران مبتلا به کم خونی داسی شکل در غیاب آنتی بادی خاصی قادر به اپسونیزاسیون پنوموکوکوس های مهاجم نیستند زیرا نمی توانند به طور کامل از مسیر Alternative استفاده کنند. این مسیر به اپسونیزاسیون کمک می کند. این نقص در فاگوسیتوز این بیماران را مستعد عفونت های باکتریایی قرار می دهد.
واکسن پنوموکوک
واکسن پنوموکوک(pneumovax) از کپسول پنوموکوکوس های کشت شده تهیه می شود. این واکسن برای ایجاد ایمنی علیه عفونت ناشی از باکتری پنوموکوکوس استفاده می شود و علیه ۱۴ گونه شایع و مهاجم کپسولی محافظت ایجاد می کند. کودکان یا بزرگسالان مبتلا به کم خونی داسی شکل پاسخ آنتی بادی ضعیف تری به این واکسن می دهند؛ به طوری که درصد حفاظت واکسن ممکن است تا ۵۰ درصد کاهش پیدا کند.
پیشگیری از عفونت پنوموکوکی در کودکان مبتلا به کم خونی داسی شکل
قبل از گسترش استفاده از پنوموواکس در کودکان مبتلا به کم خونی داسی شکل، از پنی سیلین به صورت پروفیلاکسی برای پیشگیری از عفونت پنوموکوکی در شرایط خاصی استفاده می شد. توصیه می شود که بیماران مبتلا به کم خونی داسی شکل واکسن پنوموکوک و پنی سیلین پروفیلاکسی را باهم دریافت کنند.
