معرفی این بیماری
بیماری مرتبط با ایمنوگلوبولین IgG4 تحت عنوان IgG4-RD یک واکنش التهابی فیبروتیک است که قدرت درگیری ارگان‌های مختلف را دارد؛ تظاهرات شایع شامل موارد زیر است:
- پانکراتیت اتوایمیون تیپ ١ ( AIP1)
- کلانژیت اسکلروتیک (اغلب همراه پانکراتیت اتوایمیون تظاهر می‌یابد)
- بزرگی غدد بزاقی اصلی یا اسکلروز سیالادنتیت که اگر همراه با درگیری غدد لاکریمال و پاروتید باشد بیماری Mikulicz نامیده می‌شود
- بیماری‌های درگیرکننده کره چشم مثل برون‌زدگی چشم
- فیبروز رتروپریتؤنال
همه ارگان‌های درگیر یادشده دارای یک سری ویژگی‌های پاتولوژیکی، بالینی و سرولوژیک مشترک از جمله افزایش سطح سرمی IgG4 هستند.
هیستوپاتولوژی
هال مارک‌های تشخیصی بیماری IgG4-RD به صورت انتشار پرتراکم لنفوپلاسماسل‌ها با غالبیت پلاسماسل‌های ترشح کننده‌ی IgG4 در بافت درگیر که اغلب با درجاتی از فیبروز، فلبیت ابلیتراتیو و افزایش تعداد ائوزینوفیل است.
سطح سرمی IgG4 در دو سوم بیماران بیشتر از ۱۳۵ میلی گرم در دسی لیتر افزایش یافته است اما در گروه کوچکی از بیماران سطح IgG4 قبل از درمان، حتی با وجود تغییرات هیستوپاتولوژی بافت‌ها نرمال است.
در صورت عدم وقوع فیبروز بافتی زیاد می توان از گلوکوکورتیکوئیدها به عنوان درمان اولیه با پاسخ خوب استفاده کرد.
فیبروزمرتبط با IgG4-RD اغلب الگو storiform دارد طوری که ظاهر پاتولوژیکی اش به صورت چرخ گاری است که از فیبروبلاست‌ها و سلول های التهابی تشکیل شده است؛ ائوزینوفیلی بافتی متوسط نیز شایع است.
