اسکلرودرمی محدود چیست و چگونه درمان می شود؟

اسکلرودرمی محدود

اسکلرودرمی محدود ، که به آن سندرم CREST نیز گفته می شود ، یکی از زیر انواع اسکلرودرمی است – بیماری که نام آن به معنای “پوست سفت” است. تغییرات پوستی مرتبط با اسکلرودرمی محدود معمولاً فقط در پایین بازوها و پاها ، زیر آرنج و زانوها رخ می دهد و گاهی اوقات صورت و گردن را تحت تأثیر قرار می دهد. اسکلرودرمی محدود همچنین می تواند بر دستگاه گوارش ، قلب ، ریه ها یا کلیه ها تأثیر بگذارد.
مشکلات ناشی از اسکلرودرمی محدود ممکن است جزئی باشد. با این حال ، گاهی اوقات ، این بیماری ریه ها یا قلب را تحت تأثیر قرار می دهد ، و نتایج بالقوه جدی دارد. اسکلرودرمی محدود هیچ درمان شناخته شده ای ندارد. درمان ها بر مدیریت علائم ، جلوگیری از عوارض جدی و بهبود کیفیت زندگی متمرکز است.

علائم اسکلرودرمی محدود

علی رغم این که برخی از انواع اسکلرودرمی به سرعت پیشرفت می‌کنند ، علائم و نشانه های اسکلرودرمی محدود معمولاً به تدریج ایجاد می شود. آنها عبارتند از:

• پوستی سفت و سخت: در اسکلرودرمی محدود ، تغییرات پوستی معمولاً فقط در پایین بازوها و پاها ، از جمله انگشتان دست و پا ، و گاهی صورت و گردن دیده می‌شود. پوست بخاطر کشیده شدن روی استخوان زیرین براق به نظر می رسد. خم شدن انگشتان یا باز کردن دهان ممکن است دشوار باشد.
• پدیده رینود: این وضعیت زمانی اتفاق می افتد که رگ های خونی کوچک در انگشتان دست و پا در پاسخ به استرس های سرماخوردگی یا عاطفی دچار اسپاسم شده و جریان خون را مسدود می کند. در بیشتر افراد ، پوست قبل از آبی ، سرد و بی حس شدن ، سفید می شود.
وقتی گردش خون بهبود می یابد ، پوست معمولاً قرمز می شود و ممکن است ضربان یا گزگز داشته باشد . پدیده های رینود اغلب اولین نشانه اسکلرودرمی محدود است ، اما بسیاری از افرادی که به رینود مبتلا هستند هرگز دچار اسکلرودرمی نمی شوند.

• لکه ها یا خطوط قرمز روی پوست.: تورم رگهای خونی ریز نزدیک سطح پوست باعث ایجاد این لکه ها یا خطوط قرمز کوچک می شود (تلانژکتازی). دردناک نیست ، آنها در درجه اول در دست و صورت رخ می دهد.
• برجستگی های زیر پوست: اسکلرودرمی محدود می تواند باعث ایجاد رسوبات کوچک کلسیم (کلسینوز) در زیر پوست ، به طور عمده در آرنج ، زانو و انگشتان شود. شما می توانید این رسوبات را که بعضی اوقات حساس بوده و چرکی می‌شوند ، مشاهده و احساس کنید.
• مشکلات بلع:. اسکلرودرمی محدود معمولاً در لوله اتصال دهان و معده (مری) مشکلاتی ایجاد می کند. عملکرد ضعیف ماهیچه ها در مری فوقانی و تحتانی می تواند بلع را دشوار کرده و باعث شود اسید معده به مری برگردند و منجر به سوزش معده ، التهاب و زخم شدن بافت های مری شود.

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم

تشخیص به موقع اسکلرودرمی محدود می تواند به جلوگیری از عوارض جدی کمک کند. در صورت داشتن نشانه ای از بیماری به پزشک مراجعه کنید.

علت اسکلرودرمی محدود

علت آن مشخص نیست ، اما اعتقاد بر این است که اسکلرودرمی محدود یک اختلال خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی بدن علیه خود بدن فعال می شود. به نظر می رسد سیستم ایمنی بدن تولید کلاژن بیش از حد ، یک جز اصلی بافت همبند را تحریک می کند. این تولید بیش از حد کلاژن در پوست و اندام های داخلی تجمع می یابد و عملکرد طبیعی خود را از دست می‌دهند.

عوامل خطر

• جنسیت: زنان به مراتب بیشتر از مردان دچار اسکلرودرمی محدود می شوند.
• سن: اسکلرودرمی محدود بیشتر در سنین ۳۰ تا ۵۰ سالگی مشاهده می شود.
• نژاد: در ایالات متحده ، اسکلرودرمی محدود در سیاه پوستان و بومیان آمریکا شدیدتر از سفیدپوستان است.
• عوامل ژنتیکی: اگر فردی در خانواده شما به بیماری خود ایمنی مبتلا باشد – مانند لوپوس ، آرتریت روماتوئید یا بیماری هاشیموتو – احتمال ابتلا به اسکلرودرمی محدود افزایش می یابد.
• قرار گرفتن در معرض سموم: برخی از مواد سمی – مانند پلی وینیل کلراید ، بنزن ، سیلیس و تری کلرواتیلن – ممکن است باعث ایجاد اسکلرودرمی در افراد با استعداد ژنتیکی به این بیماری شود.

عوارض

علائم قابل مشاهده اسکلرودرمی محدود – پوستی ضخیم و ضخیم روی انگشتان ، دست ها و صورت – می تواند ظاهر شما را تغییر دهد. کارهای روزمره مانند باز کردن شیشه یا تراشیدن مو را دشوارترکرده و بر گفتار شما تأثیر بگذارد. اما جدی ترین عوارض در زیرجلد اتفاق می افتد.

• مشکلات دستگاه گوارش: تغییر در عملکرد عضلات مری می تواند باعث مشکل در بلع و سوزش معده مزمن شود. هنگامی که اسکلرودرمی محدود روده را تحت تأثیر قرار می دهد ، می تواند باعث یبوست ، اسهال ، نفخ شکم بعد از غذا ، کاهش ناخواسته وزن و سو تغذیه شود.
• زخم انگشتان دست و پا: اپیزود‌های شدید رینود می تواند جریان خون در انگشتان دست و پا را مسدود کرده و باعث ایجاد زخم هایی شود که بهبود آن دشوار است. همچنین ، رگهای خونی غیرطبیعی یا باریک همراه با اپیزود‌های شدید رینود می تواند منجر به گانگرن انگشتان دست و پا شود ، که ممکن است به قطع عضو نیاز داشته باشد.
• آسیب ریه : اسکلرودرمی محدود می تواند مشکلات مختلفی در ریه هایتان ایجاد کند. در برخی موارد ، کلاژن اضافی در بافت بین کیسه های هوای ریه جمع می شود و باعث سفت شدن بافت ریه می شود و توانایی عملکرد صحیح آن کمتر می شود.

• افزایش فشار خون: در عروق بین قلب و ریه ها باعث می شود قلب کار سخت تری داشته و درنهایت آن را ضعیف کند.

• مشکلات قلبی: ایجاد زخم در بافت قلب می تواند منجر به ریتم غیر طبیعی قلب (آریتمی) و در موارد نادر به التهاب عضله قلب (میوکاردیت) شود.
• مشکلات کلیوی: اگرچه آسیب کلیه در سایر اشکال اسکلرودرمی بیشتر دیده می شود ، اما می تواند در اسکلرودرمی محدود نیز رخ دهد. اولین نشانه ممکن است فشار خون بالا باشد. محدود شدن جریان خون در کلیه ها می تواند منجر به بحران های کلیوی شود که در صورت عدم درمان منجر به نارسایی کلیه می شود.
• مشکلات دندانی: سفت شدن شدید پوست صورت می تواند باز کردن دهان به اندازه لازم برای مسواک زدن دندان را دشوار کند. ریفلاکس اسید می تواند مینای دندان را از بین ببرد و تغییرات در بافت لثه ممکن است باعث شل شدن دندان ها یا حتی از بین رفتن آن‌ها شود.
• خشکی چشم و دهان: اسکلرودرمی محدود می تواند باعث خشکی چشم و دهان شود.

تشخیص اسکلرودرمی محدود

مانند سایر اختلالات خود ایمنی غیرمعمول و پیچیده ، تشخیص اسکلرودرمی محدود ممکن است دشوار باشد. علائم و نشانه ها بسیار متفاوت است و اغلب شبیه علائم بیماری های دیگر است. تشخیص اسکلرودرمی محدود معمولاً براساس علائم و نشانه ها انجام می شود. در طول معاینه فیزیکی ، پزشک به دنبال تغییر در بافت ، رنگ و ظاهر پوست خواهد بود. آزمایشاتی که ممکن است در تشخیص کمک کنند عبارتند از:
• تست های آزمایشگاهی: نمونه ای از خون شما برای آنتی بادی هایی که به طور مکرر در خون افراد مبتلا به اسکلرودرمی محدود یافت می شود ، آزمایش می شود. اما این یک آزمایش قطعی نیست زیرا همه افراد مبتلا به اسکلرودرمی محدود این آنتی بادی ها را ندارند.
• نمونه برداری از پوست: گاهی پزشکان نمونه کوچکی از پوست را برداشته و در آزمایشگاه زیر میکروسکوپ بررسی میکنند. اگرچه نمونه برداری می تواند مفید باشد ، اما نمی تواند به طور قطعی اسکلرودرمی را تشخیص دهد. پزشک ممکن است آزمایشات دیگری را برای شناسایی عوارض ریه ، قلب ، کلیه یا دستگاه گوارش توصیه کند.

درمان اسکلرودرمی محدود

اسکلرودرمی محدود هیچ درمان شناخته شده ای ندارد. درمان بر رفع علائم و نشانه ها و جلوگیری از عوارض متمرکز است.

داروها
انواع مختلفی از داروها می توانند علائم و نشانه های محدود شدن اسکلرودرمی را کاهش دهند ، از جمله:
• آنتی بیوتیک های موضعی: اگر زخم های پوستی آلوده شوند ، ممکن است لازم باشد آنتی بیوتیک های موضعی استفاده کنید و ناحیه را باند بزنید. اگر درمان موضعی جواب نداد ، ممکن است به آنتی بیوتیک خوراکی یا وریدی نیاز داشته باشید.
• داروهای ضد اسید برای سوزش معده :، پزشک ممکن است داروهایی را پیشنهاد کند که تولید اسید معده را کاهش می دهد.
• داروهای کاهش فشار خون: داروهایی که رگهای خونی کوچک را باز می کنند و گردش خون را افزایش می دهند ممکن است به تسکین علائم رینود و کاهش فشار در عروق بین قلب ، ریه ها و کلیه کمک کنند.
• داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی بدن: این نوع داروها نویدبخش جلوگیری از بیماری‌هایی است که در آن کلاژن اضافی در بافت بین کیسه های هوای ریه جمع می شود.

تراپی

مفاصل و پوست سفت و دردناک از مشکلات شایع در اسکلرودرمی محدود است. فیزیوتراپی یا کاردرمانی می تواند تمریناتی را برای حفظ انعطاف پذیری و قدرت به بیمار آموزش دهد.
• فیزیوتراپی: ورزش های کششی برای جلوگیری از از دست دادن تحرک در مفاصل انگشت مهم هستند. یک فیزیوتراپیست همچنین می تواند تمرینات صورت را به شما نشان دهد که می تواند به انعطاف پذیری صورت و دهان کمک کند.
• کاردرمانی: در صورت نیاز ، یک متخصص کاردرمانی می تواند به شما در یادگیری روشهای جدید انجام کارهای روزمره کمک کند. به عنوان مثال ، مسواک های مخصوص و دستگاه های نخ دندان می توانند مراقبت از دندان ها را برای شما راحت کنند.

عمل جراحی

برای برخی مشکلات ممکن است جراحی لازم باشد ، مانند:
• رسوبات کلسیم: رسوبات کلسیم زیاد یا دردناک گاهی با جراحی برطرف می شود.
• لکه ها یا خطوط قرمز: جراحی با لیزر می تواند باعث کاهش لکه های قرمز یا خطوط ناشی از تورم رگ های خونی در نزدیکی سطح پوست شود.

شیوه زندگی و درمان های خانگی

گرم نگه‌داشتن:
برای کاهش علائم رینود ، در هنگام خنک بودن هوا و در محیط داخلی و حین تکاس با محیط فریزر ، از دستکش یا دستکش در فضای باز استفاده کنید. برای حفظ دمای بدن در هنگام خنک بودن ، لباس لایه لایه بپوشید و کلاه یا روسری ، جوراب های حرارتی و چکمه ها یا کفش های مناسب بپوشید که گردش خون شما را قطع نکند.
سیگار نکشید
اگر سیگار می کشید ، در مورد راه های ترک با پزشک خود صحبت کنید. نیکوتین رگ های خونی شما را منقبض می کند ، و باعث پدیده های رینود می شود. سیگار کشیدن باعث بدتر شدن سوزش معده نیز می شود.
به طور منظم تمرین کن ورزش منظم می تواند به شما در حفظ انعطاف پذیری و قدرت خود کمک کند. از پزشک یا متخصص فیزیوتراپی یا کاردرمان بپرسید چه فعالیت هایی برای شما مناسب است.
عادات غذایی را تغییر دهید. اگر در بلعیدن مشکل دارید ، غذاهای نرم و مرطوب را انتخاب کنید و آنها را خوب بجوید. برای به حداقل رساندن ریفلاکس اسید: وعده های غذایی کوچک و مکرر بخورید از خوردن غذاهای پرادویه یا چرب ، شکلات ، کافئین و الکل خودداری کنید قبل و بعد از غذا خوردن بلافاصله ورزش نکنید با استفاده از بلوک ، سر تخت خود را بالا ببرید بعد از غذا دو یا سه ساعت در حالت ایستاده بمانید و قبل از خواب غذا نخورید