بیماری پروانه ای
بیماری پروانه ای یک بیماری پوستی نادر و ارثی است که باعث نازک و شکننده شدن پوست می‌شود. این نوع بیماری بگونه‌ای است که سبب ایجاد زخم و تاول‌هایی روی پوست در اثر خارش، مالش و خراش روی پوست می‌شود. سن شروع بیماری پروانه ای در مدت زمانی کوتاه بعد از تولد کودک آغاز می‌شود و به دلیل صعب العلاج بودن تا پایان عمر همراه او خواهد بود و کودکانی که با این نوع بیماری ژنتیکی که به آن ای بی هم گفته می‌شود بدنیا می‌آیند اصطلاحاً کودکان پروانه ای گفته می‌شود؛ زیرا پوستشان مانند بال‌های یک پروانه ظریف و شکننده است.
البته در برخی افراد از دوران بلوغ یا جوانی آغاز می‌گردد. گرچه این بیماری هیچ درمانی ندارد اما راه‌هایی برای کاهش درد و التیام پوست وجود دارد که میزان موفقیت‌آمیز بودن درمان آنها بستگی به تعداد مناطق درگیر و شدت بیماری دارد.
پوست کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای بگونه‌ای است که کوچک‌ترین تماسی با پوست آنها، تاول‌های خونی یا آبکی روی پوستشان ایجاد می‌کند که در صورت پیشروی زخم، پوست کم کم بافت خود را از دست می‌دهد.
همانطور که گفتیم این نوع زخم بسیار دردناک است و در واقع نمی‌توان وضعیت ناراحت‌کننده چنین کودکانی را تشریح کرد و در صورتی‌که به وضعیت آنها رسیدگی نشود به عبارتی روش‌های مراقبتی صحیح در مورد آنها اجرا نشود زخم یا بیماری پروانه ای به اندام‌های داخلی آنها راه پیدا می‌کند و در اثر عمیق شدن زخم، برخی از اندام‌های خود را از دست می‌دهند یا متاسفانه جان خود را از دست می‌دهند.
این بیماری در هر نژادی و در هر دو جنس زن و مرد شایع است و از آنجایی که این بیماری غیرقابل درمان و دردناک است بهتر است تا افراد جامعه از جمله کسانی که با این افراد در ارتباط هستند از جمله والدین و پرستاران کودک با راه‌های مراقبتی بیماری پروانه ای آشنا شوند و در این زمینه آموزش ببینند.
درمان بیماری پروانه ای
کسانی که مبتلا به بیماری پروانه ای هستند در واقع درگیر یک بیماری مادام العمر ارثی هستند که شدت زخم و درد در مبتلایان با یکدیگر متفاوت است اما هر یک از آنها با سختی‌هایی روبرو خواهند شد که همه‌ی جنبه‌های زندگی آنها را تحت تأثیر قرار می‌دهد. کودکان پروانه‌ای علاوه بر مشکلات جسمانی از لحاظ عاطفی نیز در رنج هستند.
بنابراین مراقبت از چنین بیمارانی کار آسانی نیست زیرا باید هم از لحاظ مالی و هم از لحاظ عاطفی تحت حمایت و مراقبت قرار گیرند؛ زیرا نیاز به محصولات نوین پزشکی دارند تا بتوانند به زخم‌های خود التیام دهند و جلوی پیشرفت آنها را بگیرند و از آنجایی که پوست افراد مبتلا به بیماری پروانه ای بسیار حساس و شکننده است حتی در زمان حمام کردن هم دچار درد و ناراحتی می‌شوند؛ بنابراین باید از داروهای ضد درد استفاده کنند از طرفی بدلیل تأثیرات منفی که این بیماری بر روی روحیه کودکان ایجاد می‌کند.
محصولات درمان بیماری پروانه ای از جمله آنتی بیوتیک موضعی، مسکن، پانسمان‌های نوین ضد درد و… که نقش محافظتی را دارند و موجب می‌شوند تا زخم‌ها و تاول‌ها وضعیت وخیم‌تری پیدا نکرده و دچار عفونت نشوند؛ از طرفی باید به جنبه روانی کودک هم توجه داشت. کودک و خانواده کودک مبتلا به بیماری پروانه ای هر دو از لحاظ عاطفی و ذهنی در ناراحتی هستند. خصوصاً کودکان زمانی که به سن تحصیلی می‌رسند در مدرسه احساس تنهایی می‌کنند زیرا نمی‌توانند مانند سایر کودکان به بازی مشغول شوند زیرا با عرق کردن پوستشان تحریک می‌شود.
همچنین بدلیل زخم‌هایی که ممکن است در دهان خود داشته باشند مجبور باشند از سر شیشه برای تغذیه استفاده کنند که همه این موارد بر روحیه کودک اثر می‌گذارد.
علت بیماری پروانه ای
بیماری پروانه ای یا اپیدرمولیز بولوزا که کودکان گرفتار آن می‌شوند همراه با درد و ناراحتی است که کودک از وجود آنها بسیار رنج می‌برد. علت بیماری پروانه ای عوامل وراثتی است که در اثر ازدواج‌های فامیلی یا ازدواج زوج‌هایی با ژن‌های ناهمخوان بوجود می‌آید و در موارد بسیار نادر بدلیل جهش ژنتیکی جدید این بیماری مشاهده شده است.
به همین دلیل زوج‌ها باید قبل از ازدواج یا قبل از فرزندآوری آزمایشات ژنتیکی لازم جهت تأیید بچه‌دار شدن خود را انجام دهند تا کودکی چنین درد و رنجی را به دوش خود نکشد. به عبارت دیگر از قبل به فکر پیشگیری از بیماری پروانه ای باشند زیرا هیچ روش درمانی قطعی یا پیشگیری دیگری برای این نوع بیماری ارثی وجود ندارد و تمامی محصولات نقش مراقبتی و برای التیام و مدیریت درد هستند.
پوست از دو لایه بیرونی و درونی که مابین آنها یک لایه کلاژن وجود دارد تشکیل شده و کسانی که دارای مریضی پروانه ای هستند این لایه کلاژن را ندارند به همین دلیل این دو لایه بیرونی و درونی بر روی هم اصطکاک ایجاد می‌کنند. از این‌رو حتی مالیدن دست بر روی پوست آنها، موجب ایجاد تاول‌های پوستی دردناک می‌شود.
علامت و نشانه‌های زخم پروانه ای
بیماری پروانه ای به شکلی اتفاق می‌افتد که با کوچک‌ترین خراش یا تماس در بیماران مبتلا به زخم پروانه ای ، حساسیت پوستی، تاول‌های دردناک و عفونت‌های شدید ایجاد می‌شود. این بیماری دارای انواع مختلفی از نوع خفیف تا کشنده است که علائم و نشانه‌های آن با توجه به انواع بیماری پروانه ای با یکدیگر فرق می‌کند.
از جمله این نشانه‌ها نازک شدن پوست و تاول زدن در ناحیه دست و پا، تاول زدن داخل دهان و گلو، ضخیم شدن ناخن و فرم نگرفتن آن، ضخیم شدن پوست در ناحیه کف دست و پا، ریزش مو، مشکل در تنفس، حساسیت غذایی، تاول در اطراف چشم و بینی، تاول زدن و زخم شدن پوست سر، پوسیدگی دندان به دلیل ضعیف بودن دندان‌ها، تورم یا جوش‌های سفید ریز( میلیا)، تاول در دستگاه گوارشی و دستگاه ادراری تناسلی، درد و خارش پوست و سختی بلع( دشخواری) می‌باشد.
انواع اصلی بیماری پوستی پرونه ای
بیماری پروانه ای سیمپلکس یا ساده( EBS): این نوع بیماری لایه بیرونی پوست را درگیر می‌کند که عمدتاً در کف دست و پا با درگیری نسبتاً خفیف مشاهده می‌شود و معمولاً تاول ها بدون زخم شدن بهبود پیدا می‌کنند. این بیماری پوستی پروانه ای شامل اختلالات ژن‌های کراتین ۵ و ۱۴ و پلکتین می‌باشد که ممکن است به شکل پینه ضخیم در کف دست و پا، تاول‌های دهانی، ضخیم شدن ناخن‌های دست و پا در بیمار وجود داشته باشد. این شکل از بیماری جای زخم معمولا ندارد و به صورت اتوزوم غالب به ارث می‌رسد.
بیماری پروانه ای پیوندگاهی یا جانکشنال(JEB): این نوع زخم پروانه ای بسیار خطرناک است و تاول‌ها از همان زمان نوزادی آغاز می‌شود. JEB شامل جهش‌هایی در ژن‌ها برای چندین اجزای اتصال‌دهنده و بصورت اتوزوم مغلوب می‌باشد. در این نوع بیماری بدلیل زخم‌های مکرر و تاول‌هایی که بر روی تارهای صوتی ایجاد می‌شود نوزاد در هنگام گریه کردن صدای ناشناخته‌ای دارد. اغلب نوزادان مبتلا بدلیل عفونت‌های طاقت‌فرسا، کم آبی، سوءتغذیه و عوارض انسداد مجاری تنفسی جان خود را از دست می‌دهند.
بیماری پروانه ای دش ماهیچگی یا دیستروفیک( DEB): در این نوع بیماری پوستی پروانه ای تاول در لایه‌ی تحتانی پوست به وجود می‌آید و بصورت غالب یا مغلوب به ارث می‌رسد. این بیماری مرتبط به نقص ژنی می‌باشد که موجب بوجود آمدن نوعی کلاژن می‌گردد که بواسطه آن قدرت لایه میان پوست شبیه به پوست خوک عمل می‌کند که اگر از بین برود دیگر لایه‌های پوست به هم وصل نمی‌شوند. در این نوع از بیماری پروانه ای احتمال بروز سرطان پوست در بیمار قبل از سن ۳۵ سالگی وجود دارد و یا بیمار نوک انگشتان خود را از دست بدهد.
نوع غالب DDEB خفیف بوده و تاول بصورت موضعی در دست، پا، آرنج و زانو و یا بصورت عمومی ایجاد می‌شود. نوع مغلوب RDEB نوع شدیدتر و تعمیم یافته این بیماری است که از جمله عوارض آن کم‌خونی، گرفتگی مری، تورفتگی یا هم‌جوشی انگشتان دست و پا، بدشکلی دندان‌ها، میکرواستومی و خراش قرنیه، سوءتغذیه و عقب‌ماندگی رشد می‌باشد.
کنترل بیماری پروانه ای
از هر ۵۰ هزار کودک متولد شده یک کودک با بیماری پروانه ای متولد می‌شود که در صورت مشکوک بودن به این نوع بیماری، پزشک آزمایشات و نمونه‌برداری‌های لازم از پوست را انجام داده و در صورت تأیید، روش‌هایی را برای کنترل بیماری پروانه ای در اختیار والدین کودک یا پرستار او قرار می‌دهد تا بتواند جلوی پیشرفت بیماری و آسیب‌دیدگی بیشتر پوست کودک را بگیرند. این مراقبت‌ها شامل بانداژها و پانسمان‌های غیرچسبنده، خنک نگه داشتن پوست، داروهای مسکن و رژیم غذایی مناسب می‌باشد.
شرکت دانش بنیان تریتا (طبا زیست پلیمر) تولیدکننده و ارائه‌دهنده محصولات پیشرفته ترمیم زخم با ساختاری شبیه به پوست انسان است که محصولات خود را باکیفیت بسیار بالا و تحت نظارت سیستم مدیریت کیفیت GMP، ISO 13485 و FDA QSR انجام می‌دهد. این شرکت با دارا بودن ۴۷۶ درمانگر و ۹محصول درمان انواع زخم‌ها مشغول به فعالیت می‌باشد.
شما می‌توانید برای دریافت مشاوره بیماری Eb و خرید محصولات زخم به سایت تریتا مراجعه و از طریق راه‌های ارتباطی با این مجموعه در ارتباط باشید. همچنین اگر نیاز به اعزام درمانگر دارید تا به شما روش‌های صحیح استفاده از پانسمان‌های بیماری پروانه ای را یاد دهد یا به درمان بیمار شما بپردازد می‌توانید از این شرکت درخواست نمایید.
