مقدمه
کرانیوفارنژیوما (Craniopharyngioma) نوعی از تومور سیستم عصبی مرکزی (CNS) است. یک تومور می‌تواند سرطانی یا خوش‌خیم باشد. تومورهای سرطانی بدخیم بوده و می‌توانند به سرعت رشد کرده و به سایر بخش‌های بدن منتشر شوند. تومورهای خوش‌خیم اما، رشد آهسته‌ای داشته و منتشر نمی‌شوند. کرانیوفارنژیوما توموری خوش‌خیم است که آهسته رشد کرده و معمولا احتمال انتشار کمی دارد.
مقاله‌ی مرتبط: تومور مغزی
درباره‌ی سیستم عصبی مرکزی
مغز و نخاع با هم سیستم عصبی مرکزی را تشکیل می‌دهند که تمام اعمال حیاتی بدن در این بخش کنترل می‌شود. مغز مرکز تفکر، حافظه و احساسات بوده و حواس پنجگانه (شامل بویایی، بینایی، شنوایی، لامسه و چشایی) را کنترل می‌کند. کنترل حرکت و سایر عملکردهای ساده‌ی بدن نظیر هوشیاری، ضربان قلب، گردش خون و تنفس نیز برعهده‌ی مغز است. نخاع نیز از نورون‌هایی تشکیل شده است که اطلاعات را از مغز به سایر بخش‌های بدن و همچنین از سایر بخش‌ها به مغز منتقل می‌کنند.
کرانیوفارنژیوما معمولا در بخشی از مغز که ناحیه‌ی سوپراسِلار (Suprasellar) نامیده می‌شود، اتفاق می‌افتد. ناحیه‌ی سوپراسلار بالای سِلا (Sella) قرار دارد و سلا، بخشی از جمجمه است که غده‌ی هیپوفیز آنجا قرار می‌گیرد. غده‌ی هیپوفیز یکی از مهم‌ترین غددی است که در مغز قرار دارد و به خاطر تولید چندین نوع هورمون که عملکرد بدن را کنترل می‌کنند، غده‌ی اندوکرین اصلی نامیده می‌شود. اعصاب بینایی و غده‌ی هیپوتالاموس بالای سلا قرار دارند. هیپوتالاموس مرکز کنترل گرسنگی، تشنگی، دمای بدن، خواب، خستگی و رفتار است.
کرانیوفارنژیوما
همان‌طور که گفته شد کرانیوفارنژیوما یک تومور آهسته‌رشد است که سال‌ها قبل از تشخیص می‌تواند به رشد خود ادامه دهد. این تومور می‌تواند سفت یا کیستیک باشد. یک تومور کیستیک شبیه یک کیسه‌ی بسته است که حاوی مایعاتی می‌باشد که تومور تولید کرده است. بخش جامد تومور معمولا دارای کلسیم است که در CT اسکن هم دیده می‌شوند. بخش مایع نیز دارای مقادیر فراوانی پروتئین می‌باشد.
مقاله‌ی مرتبط: کیست یا تومور؛ تفاوت در چیست؟
علایم کرانیوفارنژیوما در کودکان
علائم این بیماری ممکن است به علت تغییرات هورمونی، افزایش فشار در داخل مغز یا فشاری که تومور به اعصاب و عروق خونی وارد کرده و مانع از عملکرد طبیعی مغز در آن نواحی می‌شود، ایجاد شده باشند. به طور کلی، قبل از اینکه کودک علائم را نشان دهد، این بیماری تشخیص داده نمی‌شود. کودکان مبتلا به کرانیوفارنژیوما ممکن است هر یک از علائم زیر را نشان دهند. علائم عمومی شامل:
- سردرد که معمولا هنگام صبح، شدیدتر و بدتر است.
- حالت تهوع و استفراغ
- عدم تعادل
- خواب‌آلودگی و خستگی
- تغییرات رفتاری و احساسی
علائم مربوط به محل‌های اختصاصی تومور شامل:
- تغییرات بینایی، تاری دید و کاهش دید محیطی
- تشنگی بیش از حد
- افزایش ادرار
- کاهش یا توقف رشد
- افزایش وزن بیش از حد
- بلوغ زودرس یا دیرهنگام
در صورت تشخیص هورمون، درمان عوارض یکی از بخش‌های مهم درمان و مراقبت از کودک را تشکیل خواهد داد. این بخش، مدیریت عوارض یا مراقبت حمایتی نامیده می‌شود.
درمان
در اغلب موارد تیمی از پزشکان مختلف خدمات درمانی را برای یک کودک مبتلا و خانواده‌اش فراهم می‌کنند که Multidisciplinary team نامیده می‌شوند. مراکز درمانی مختص کودکان اغلب خدمات اضافی نظیر متخصص زندگی کودک، متخصص تغذیه، پرستار مخصوص، کاروزر اجتماعی و مشاور را هم برای کودک بیمار و خانواده‌اش فراهم می‌کنند. فعالیت‌ها و برنامه‌های اضافی برای کمک به غلبه بر بیماری نیز ممکن است در این مراکز موجود باشد.
درمان کرانیوفارنژیوما اغلب موثر است. متدی که برای درمان استفاده می‌شود بستگی به این دارد که آیا می‌توان تومور را با جراحی به طور کامل از بدن خارج کرد یا خیر. اگر تومور از طریق جراحی کاملا قابل خارج کردن نباشد، اغلب رادیودرمانی توصیه می‌شود. البته در کودکان بسیار کوچک، هنگام تصمیم‌گیری برای انتخاب مناسب‌‌ترین شیوه‌ی درمان، عوارض جانبی رادیودرمانی نیز باید مدنظر قرار گیرند. رادیودرمانی می‌تواند مشکلات یادگیری و حافظه دائمی ایجاد کند. همچنین می‌تواند سوخت‌وساز بدن کودک را کاهش داده و هورمون‌های لازم برای عملکرد مناسب بدن را نیز کمتر کند.
جراحی
جراحی رایج‌ترین درمان برای کرانیوفارنژیوما است. یک جراح اعصاب (Neurosurgeon) کسی است که در زمینه‌ی خارج کردن تومور از مغز تخصص یافته است.
هدف جراحی این است که تشخیص را تایید کرده و تومور را تا جایی‌که ممکن است از خارج کند. خارج کردن کامل کرانیوفارنژیوما از مغز، resection کامل نام دارد و برای هفتاد تا هشتاد و پنج درصد کودکان ممکن است.
عوارض جانبی احتمالی جراحی به محل تومور بستگی دارد. جراحی ممکن است به بخش‌هایی از بافت مغز اطراف تومور آسیب زده و بر عملکرد هورمونی، بینایی، حرکت دست‌ها و پاها، متابولیسم و هوشیاری تاثیر بگذارد. گاهی اوقات ممکن است تومور به داخل عروق خونی اصلی یا کیاسمای بینایی (محلی از مغز که بینایی را کنترل می‌کند) رشد کند. این اتفاق خارج کردن تومور را با مشکل روبرو می‌کند. برخی از تومورها را نمی‌توان با جراحی خارج کرد و درباره‌ی برخی تومورها هم فقط خارج کردن بخشی از تومور با جراحی ممکن است. چنین توموهایی، تومور غیرقابل‌جراحی (inoperable) نامیده می‌شوند و پزشک باید شیوه‌ی دیگری برای درمان آن‌ها پیشنهاد کند.
پزشکان معمولا به دنبال جراحی، شیوه‌های درمانی دیگری را نیز پیشنهاد می‌کنند. تحقیقات نشان داده‌اند افرادی که بخشی از تومورشان توسط جراحی برداشته شده و سپس رادیوتراپی را دریافت کرده‌اند، به اندازه‌ی افرادی که تمام تومورشان با جراحی برداشته شده است، عمر می‌کنند. علاوه بر این عوارض جانبی نظیر آسیب هیپوتالاموس، سکته و خونریزی کمتری هم داشته‌اند.
مقاله‌ی مرتبط: روش‌های درمانی سرطان: جراحی
رادیودرمانی
رادیودرمانی استفاده از امواج x یا ذرات دیگر دارای انرژی بالا برای نابود کردن سلول‌های تومور است. پزشکی که با این امواج تومور را درمان می‌کند، آنکولوژیست (متخصص سرطان) امواج نام دارد. رایج‌ترین نوع رادیودرمانی، رادیودرمانی اشعه‌ی خارجی (External-beam radiation therapy) نام دارد و توسط دستگاهی در خارج از بدن اعمال می‌شود.
چون رادیودرمانی می‌تواند در روند رشد و تکامل مغز کودک اختلال ایجاد کند، تکنیک‌های درمانی پیشرفته باید استفاده شوند تا پرتو دریافتی توسط بخش‌های سالم مغز را کاهش دهند.
عوارض جانبی احتمالی شامل:
- خستگی
- آسیب‌های پوستی خفیف
- حالت تهوع
این عوارض با پایان دوره‌ی درمان رفع می‌شوند. عوارض جانبی طولانی‌مدت و دائمی شامل:
- ریزش مو
- سطوح هورمونی پایین
- مشکلات یادگیری
- افزایش وزن
- مشکلات حافظه
مقاله‌ی مرتبط: عوارض سرطان: ریزش مو
