پلوروپولموناری بلاستوما (PPB) نوع نادری از سرطان ریهی کودکان میباشد که منشأ آن در قفسهی سینه، بافت ریوی و یا بافت احاطهی کنندهی ریهها و قسمت داخلی پردهی جنب میباشد که حفرهی سینهای نیز نامیده میشود.
تومور زمانی تشکیل میشود که سلولهای سالم تغییر کرده و رشد غیر قابل کنترلی داشته باشند و در نهایت تودهای ایجاد کنند که تومور نامیده میشود. تومور میتواند سرطانی بوده و یا خوشخیم باشد. تومورِ سرطانی، بدخیم است؛ یعنی رشد کرده و به سایر بخشهای بدن منتشر میشود. تومور خوشخیم علیرغم رشد، به سایر بخشها منتشر نمیشود.
پلوروپولموناری بلاستوما ۴ نوع میباشد:
- نوع I از کیسههای هوایی منشأ میگیرد که با شواهد اولیه، سرطانی میباشند؛ اگر چه تشخیص آن در مراحل اولیه دشوار میباشد. این سرطان در کودکان بسیار کمسن و سال، با میانگین سنی ۱۰ ماه، اتفاق میافتد. این نوع، شانس بهتری نسبت به انواع II و III برای درمان دارد.
- نوع Ir مشابه نوع I میباشد اما سلول سرطانی ندارد. حرف «r» از واژهی «regressing» به معنای «پسرفت» میباشد.
- انواع II و III به طور کلّی در کودکان ۳ تا ۴ ساله اتفّاق میافتد. این دو نوع، تومورهای سرطانی بوده و نیازمند شیمیدرمانی متمرکز میباشند.
کودکان مبتلا به PPB ممکن است علائم زیر را داشته باشند؛ گاهی اوقات ممکن است این کودکان هیچ یک از این تغییرات را نداشته و یا علائم به خاطر شرایط پزشکی دیگری، غیر از تومور ایجاد شده باشند. از آنجایی که PPB بسیار نادر است، پزشکان اغلب فکر میکنند علائم به خاطر یک بیماری معمولی در کودکان ایجاد شده است.
۲ دسته از علائم شایع که نشاندهندهی PPB است موارد زیر را شامل میشوند:
- تنفس ناگهانی و پرفشار که به دلیل جاری شدن هوا از کیسههای هوایی به حفرهی سینهای (توراکس) ایجاد میشود. این وضعیت پنوموتوراکس (هواجنبی) نامیده میشود که به وجود هوا در حفرهی سینهای اشاره دارد. دلایل دیگری نیز موجب پنوموتوراکس میشوند.
- علائم PPB میتواند دقیقاً با علائم پنومونی (ذاتالریه) یکسان باشد؛ این علايم شامل احساس کلّی خوب نبودن، سرفه، تب و درد در قفسهی سینه میباشد. حتی ممکن است بعد از انجام x-ray قسه سینه، ابتدا ذاتالریه تفسیر شود. کودکانی که دچار PPB میباشند معمولاً ۲ تا ۳ هفته برای ذاتالریه تحت درمان قرار میگیرند؛ امّا پس از آن، آزمایشهای بیشتر نشان میدهند عفونتی وجود ندارد امّا احتمالاً در قفسهی سینه یک توموری وجود داشته باشد.
گاهی اوقات نیز تومور و یا کیستی در x-ray قفسه سینه که به دلایل دیگری انجام شده، دیده میشود.