سندرم ایزن منگر

سندرم ایزن‌منگر یکی از عوارض نقص مادرزادی قلبی است.

نقصی که باعث شود شانتی یا سوراخی بین دو حفره‌ی قلب به وجود بیاید، شایع‌ترین دلیل سندرم ایزن‌منگر می‌باشد. این حفره باعث می‌شود خون به طریق غیرعادی بین قلب و ریه‌ها در گردش باشد و جریان خون بازگشتی به ریه‌ها به جای رفتن به بقیه‌ی جاهای بدن افزایش می‌یابد. با این کار شریان‌های ریوی سفت و باریک‌تر شده و فشار خون این ارگان‌ها را افزایش می‌دهد. این پروسه به آسیب دائمی عروق ریه خواهد انجامید.

سندرم ایزن‌منگر به حالتی می‌گویند که فشار خون ریه‌ها به حدی بالا برود که از حفره پس بزند. خون کم‌اکسیژن از سمت راست قلب به بطن چپ پمپ شده و اکسیژن کافی برای سایر ارگان‌های بدن تأمین نمی‌شود.

سندرم ایزن‌منگر عارضه‌ای بسیار خطرناک می‌باشد که نیازمند پایش دقیق پزشکیست. دارودرمانی می‌تواند علائم و نشانه‌ها را بهبود بخشد.

نشانه‌ها

رنگ کبود یا خاکستری پوست (سیانوز)
انگشت دست و پای بزرگ و گرد (چماقی شدن)
زود خسته شدن یا تنگی نفس هنگام فعالیت
تنگی نفس هنگام استراحت
درد قفسه‌ی سینه یا تنگی آن
تپش قلب
غش کردن (سنکوب)
سرفه‌ی خونی (هموپتزی)
سرگیجه
بی‌حسی یا مورمور شدن انگشت‌ها
سردردها
تورم شکمی

زمان مراجعه به پزشک

اگر هر کدام از نشانه‌های زیر را دارید به پزشک مراجعه نمائید. اگر قبل از این با نقص قلبی تشخیص داده نشده‌اید، سیانوز و تنگی نفس نشانه‌های هشداردهنده‌ای برای سلامتی‌تان محسوب می‌شوند.

دلایل

سندرم ایزن‌منگر بیشتر بخاطر وجود سوراخی بین دو حفره‌ی قلب ایجاد می‌گردد. برای درک مکانیسم این سندرم باید اول با عملکرد قلب آشنا شویم.

قلب چگونه کار می‌کند؟

قلب به دو حفره‌ی راست و چپ تقسیم می‌شود و برای پمپ خون در سراسر بدن به طور متفاوتی از این دو حفره استفاده می‌کند. سمت راست قلب خون را از طریق شریان‌های ریوی به این اندام می‌فرستد. درون ریه‌ها، خون اکسیژن را برداشته و سپس به سمت چپ قلب می‌آید. پس از آن سمت چپ قلب خون را از طریق آئورت به کل بدن می‌رساند.

بیماری قلبی مادرزادی می‌تواند هر ساختاری را در قلب تحت تأثیر قرار دهد؛ شامل دریچه‌ها، حفرات، دیواره‌ی بافتی که حفرات را از هم جدا می‌کند و شریان‌ها.

سندرم ایزن‌منگر چگونه پدید می‌آید؟

برای بیشتر بیماران سندرم ایزن‌منگر، دلیل عارضه‌، سوراخی (شانتی) بین عروق خونی اصلی یا حفره‌های قلب است. این شانت نوعی نقص قلبی مادرزادی می‌تواند باشد. نواقص قلبی که می‌توانند عامل سندرم ایزن‌منگر باشند عبارتند از:

نقص دیواره‌ی بین‌بطنی: این شانت در دیواره‌ی بین دو بطن شایع‌ترین عامل سندرم ایزن‌منگر می‌باشد.
نقص دیواره‌ی بین‌دهلیزی: این شانت نیز بین دو حفره‌ی فوقانی قلب اتفاق می‌افتد.
مجرای شریانی باز: این نقص قلبی مجرایی باز بین شریان ریوی با خون کم‌اکسیژن و شریان آئورت با خون غنی از اکسیژن است.
نقص کانال دهلیزی‌بطنی: در این نقص قلبی، سوراخی بسیار بزرگ در مرکز قلب وجود دارد که اجازه می‌دهد هر چهار حفره با هم در ارتباط باشند. بعضی از دریچه‌ها در قلب نیز عملکرد مناسب نخواهند داشت.

برای هر کدام از این نواقص، افزایش فشار جریان خون از طریق شانت، فشار خون را در شریان‌های ریوی بالا می‌برد. با گذشت زمان، این افزایش فشار به عروق ریوی آسیب خواهد زد. دیواره‌های عروق خونی آسیب‌دیده گرفتن اکسیژن را برای گلبول‌های قرمز دشوار می‌کند.

سندرم ایزن‌منگر زمانی به وقوع می‌پیوندد که جریان خون از شانت برعکس گردد و خون با اکسیژن بالا و پائین مخلوط شود. با پائین آمدن سطح اکسیژن کبودی (سیانوز) دیده شده و مقدار گلبول‌های قرمز برای جبران آن افزایش می‌یابد.

سندرم ایزن‌منگر با عدم درمان به موقع نقص قلبی قبل از آسیب زدن به شریان‌های ریوی ایجاد می‌گردد. اگر فردی با نقص قلبی تشخیص داده شود، درمان فوری، از جمله داشتن جراحی و روش‌های درمانی متفاوت بسیار مهم است.

وجود نقص قلبی در یک خانواده باید بقیه‌ی اعضا را نیز آگاه نماید تا برای غربالگری به پزشک مراجعه نمایند.

عوارض

بدون درمان و پایش مناسب، عوارض سندرم ایزن‌منگر غیرقابل‌اجتناب خواهد شد:

سطوح پائین اکسیژن در خون (سیانوز): جریان خون عکس از قلب میزان اکسیژن رسیده به بافت و ارگان‌ها را کاهش می‌دهد. این مسأله باعث عدم تحمل فعالیت بدنی و رنگ کبود و خاکستری پوست خواهد شد. سیانوز با گذر زمان بدتر می‌شود.
شمار بالای گلبول‌های قرمز (اریتروسیتوز): بخاطر عدم دریافت اکسیژن کافی، کلیه‌ها هورمونی را ترشح می‌کنند که تعداد گلبول‌های قرمز، سلول‌های منتقل‌کننده‌ی اکسیژن را افزایش خواهد داد. این افزایش در تعداد سلول‌های خونی جریان آن را کند کرده و خطر لخته شدن را بالا می‌برد.
آریتمی‌ها: بزرگ و ضخیم شدن دیواره‌های قلب همراه با سطوح پائین اکسیژن شاید باعث ریتم غیرعادی قلبی (آریتمی) شود. برخی انواع آریتمی‌ها شانس تجمع خون در قلب و لخته شدن آن را بالا می‌برند. اگر لخته‌ی ایجادشده بیرون از قلب رفته و شریان را مسدود کند، سکته‌ی قلبی یا مغزی محتمل خواهد بود.
ایست قلبی ناگهانی: اگر یکی از عوارض سندرم ایزن‌منگر آریتمی باشد، امکان ایست قلبی ناگهانی، به معنای از دست دادن ناگهانی و غیرمنتظره‌ی عملکرد، تنفس و هوشیاری بر اثر آن و بدون دخالت پزشکی، امکان مرگ پس از چند دقیقه وجود دارد. امکان ایست قلبی تحت برخی شرایط، مثل تغییر فشار خون هنگام بیهوشی هم دور از ذهن نیست.
نارسایی قلبی: افزایش فشار در قلب می‌تواند باعث تضعیف عضله‌ی آن و کاهش اثربخشی در پمپاژ خون شود. نهایت این عارضه، نارسایی قلبی می‌باشد.
سرفه‌های خونی (هموپتزی): افزایش فشار خون در ریه‌ها به سبب سندرم ایزن‌منگر می‌تواند باعث خونریزی در ریه‌ها و مجاری هوایی شده و سطح اکسیژن را بیشتر هم پائین‌ ببرد. خونریزی در بقیه‌ی قسمت‌های بدن نیز ممکن است.
سکته‌ی مغزی: سکته‌ی مغزی با انتقال لخته‌های خونی از سمت راست به چپ قلب بدون تصفیه شدن توسط ریه‌ها اتفاق می‌افتد. انسداد عروق خونی با این لخته‌ها، سکته‌ی مغزی را در پی خواهد داشت. شمار بالای گلبول‌های قرمز در سندرم ایزن‌منگر نیز احتمال این اتفاق را بالا می‌برد.
مشکلات کلیوی: سطوح پائین اکسیژن بیش از هر ارگانی می‌تواند به کلیه‌ها آسیب بزند. همچنین خطر ایجاد نقرس نیز بالا خواهد بود.
خطرات حاملگی: بخاطر بار اضافی بارداری روی قلب و ریه‌ها، زنانی که به سندرم ایزن‌منگر مبتلا هستند نباید باردار شوند. حاملگی برای زنی که سندرم ایزن‌منگر دارد، هم مادر و هم نوزاد را در خطر مرگ قرار می‌دهد.

سندرم ایزن‌منگر عارضه‌ای خطرناک و کشنده است. پیش‌آگهی برای کسانی که با سندرم ایزن‌منگر تشخیص داده شده‌اند به نوع نقص قلبی و شرایط دیگر بستگی دارد. با این حال امکان دارد این بیماران تا ۵۰ یا ۶۰ سالگی یا حتی بیشتر هم زنده بمانند.

تشخیص

برای تشخیص سندرم ایزن‌منگر، پزشک سابقه‌ی بیمار را بررسی و او را معاینه کرده و سپس تست‌های مناسبی ترتیب خواهد داد. این تست‌ها شامل موارد زیر می‌شوند:

الکتروکاردیوگرام (ECG): این تست فعالیت الکتریکی قلب را با الکترودهای متصل به پوست ثبت می‌کند و به تشخیص نواقص قلبی عامل سندرم ایزن‌منگر کمک خواهد نمود.
اشعه‌ی X قفسه‌ی سینه: پزشک به دنبال بزرگ‌شدگی قلب و شریان ریوی خواهد بود.
اکوکاردیوگرام: در اکوکاردیوگرام یا سونوگرافی قلب، امواج صوتی تصاویری همراه با جزئیات از قلب ارائه می‌دهند. با این تصاویر ساختار قلب و جریان خون به آن برای بررسی نواقص قلبی قابل مشاهده خواهد بود.
آزمایش خون: این تست‌ها شاید برای بررسی شمار سلول‌های خونی که در این سندرم اغلب بالاست استفاده شود. عملکرد کبد و کلیه مثل سطح آهن نیز شاید مورد بررسی قرار گیرد.
برش‌نگاری کامپیوتری (CT اسکن): در این روش از بدن شما تصویرهای مقطعی تهیه می‌شود. همچنین ممکن است برای نشان دادن ریه‌ها رنگ تزریق شود.
تصویربردای تشدید مغناطیسی (MRI): این تست بدون استفاده از اشعه‌ی X گاهی اوقات برای تهیه‌ی تصاویر از عروق خونی و ریه‌ها استفاده می‌شود. یک رایانه از اطلاعاتی که توسط میدان مغناطیسی و امواج صوتی بدست آمده، لایه‌های بافتی را نشان می‌دهد.
کاتتریزاسیون قلبی: در این تست پزشک لوله‌ای نازک و انعطاف‌پذیر (کاتتر) را درون رگی در کشاله‌ی ران قرار داده و با استفاده از تصویربرداری اشعه‌ی X به سمت قلب هدایت می‌کند. کاتتریزاسیون قلبی برای اندازه‌گیری فشار خون در عروق خونی یا حفرات قلبی، اندازه‌ی نواقص سپتومی، فشار آن و میزان خون ریه‌ها استفاده می‌شود. این کار باید توسط کاردیولوژیست ماهر انجام گردد.
تست پیاده‌روی: شاید پزشک برای بررسی تحمل نسبت به سطح فعالیت، تست پیاده‌روی شش دقیقه‌ای را پیشنهاد دهد.

درمان

هدف از درمان سندرم ایزن‌منگر کنترل نشانه‌ها و مدیریت عارضه است. با این که علاجی وجود ندارد، دارودرمانی به احساس بهتر، بهبود کیفیت زندگی و پیشگیری از عوارض جدی کمک خواهد کرد.

پزشکان پس از به وجود آمدن سندرم ایزن‌منگر، جراحی برای ترمیم حفره را پیشنهاد نمی‌کنند؛ چون هر مداخله‌ای می‌تواند تهدیدکننده‌ی حیات باشد. همچنین انتخاب پزشک مجرب نیز بسیار مهم است.

مشاهده و پایش

بیمار طی جلسات منظم توسط کاردیولوژیست متخصص نواقص قلبی ویزیت می‌شود؛ حداقل یک بار در سال. یک ارزیابی عمومی شامل مرور نشانه‌ها و شکایات بیمار، معاینه‌ی بدنی و آزمایش‌های خونی خواهد بود.

دارودرمانی

داروها گزینه‌ی درمانی عمده برای سندرم ایزن‌منگر می‌باشد. هر تغییری در فشار خون، حجم مایع یا نبض در اثر مصرف دارو باید به پزشک گزارش شود. داروهای سندرم ایزن‌منگر عبارتند از:

داروهایی برای کنترل آریتمی‌ها
مکمل‌های آهن در صورت پائین بودن سطح این ماده‌ی معدنی تجویز می‌شود و نباید بدون تجویز پزشک مصرف گردد.
آسپرین یا سایر داروهای رقیق‌کننده‌ی خون: اگر بیمار سابقه‌ی سکته‌ی مغزی، لخته شدن خون یا برخی انواع ضربان‌های نامنظم قلبی را داشته باشد، پزشک آسپرین یا سایر رقیق‌کننده‌های خون مثل وارفارین (Coumadin, Jantoven) را پیشنهاد خواهد کرد. با وجود ضرورت مصرف داروهای رقیق‌کننده‌ی خون، باید خطر بالای خونریزی را نیز در این بیماران در نظر گرفت. بنابراین هیچ دارویی از این دست نباید خودسرانه مصرف گردد.
بدون صحبت با پزشک از مسکن‌های بدون نسخه، مثل ایبوپروفن یا ناپروکسن استفاده نکنید.
آنتاگونیست‌های گیرنده‌ی اندوتلین: این داروها اثرات اندوتلین را (ماده‌ای که دیواره‌ی عروق خونی را باریک‌تر می‌کند) برعکس می‌کنند. یکی از این داروها، بوسنتان (Tracleer)، شاید سطح انرژی و نشانه‌های بیمار را با کاهش مقاومت در شریان‌های ریه بهبود بخشد. اگر از این دارو مصرف می‌کنید، نیازمند بررسی ماهانه‌ی کبد خواهید بود؛ چون می‌تواند به این اندام آسیب بزند.
سیلدنافیل و تادالافیل: سیلدنافیل (Revatio, Viagra) و تادالافیل (Cialis, Adcirca) برخی اوقات برای درمان فشار خون بالا در شریان‌های ریوی استفاده می‌شوند. این داروها با افزایش نفوذپذیری عروق خونی در ریه‌ها به جریان یافتن خون کمک می‌کنند. عوارض جانبی شامل ناراحتی معده، سرگیجه و مشکلات بینایی است.
آنتی‌بیوتیک‌ها: بسته به عارضه‌ی موجود، قبل از برخی خدمات پزشکی و دندانپزشکی باید آنتی‌بیوتیک مصرف شود. این روش‌های درمانی ممکن است به باکتری‌ها اجازه دهند تا وارد جریان خون شوند. مصرف آنتی‌بیوتیک می‌تواند از اندوکاردیت پیشگیری کند. مصرف آنتی‌بیوتیک فقط قبل از برخی اقدامات دندانپزشکی (آن‌هایی که با بریده شدن لثه یا قسمتی از دندان همراه اند) و روش‌هایی که مجرای تنفسی، پوست یا بافت آلوده که عضلات را به استخوان متصل می‌کند، درگیر می‌نماید، لازم است.

فصد (فلبوتومی)

اگر شمار گلبول‌های قرمز به حدی زیاد شود که نشانه‌هایی مثل سردرد، دشوار در تمرکز یا اختلالات بینایی به وجود بیاورد، پزشک پیشنهاد می‌کند تا خون اهدا کنید. این کار برای بیماران نباید به صورت روتین انجام شود، بلکه فقط پس از مشورت با پزشک مجاز است. دریافت مایعات داخل وریدی هنگام فصد برای جایگزینی مایع از دست رفته نیز انجام می‌گردد.

پیوند قلب-ریه

برخی بیماران سندرم ایزن‌منگر بالاخره پس از اثبات ناکارآمدی درمان‌های دیگر، نیازمند پیوند قلب و ریه یا پیوند ریه با ترمیم سوراخ در قلب می‌شوند.

کنترل تولد و حاملگی

اگر زنی به سندرم ایزن‌منگر مبتلاست، باردار شدن می‌تواند خطرات جدی برای سلامتی او و نوزادش بیافریند. اجتناب از بارداری برای این زنان حیاتی است.

پزشک روش‌های پیشگیری از حاملگی دائمی را مثل اشور (Essure). در این روش فنری فلزی از طریق واژن در لوله‌ی فالوپ قرار داده می‌شود که با ایجاد بافت زخم آن‌ها را مسدود می‌نماید.

بستن لوله‌های فالوپ بخاطر خطرات حتی جراحی‌های جزئی پیشنهاد نمی‌شود.

قرض‌های ضدبارداری حاوی استروژن برای زنان مبتلا به سندرم ایزن‌منگر توصیه نمی‌شود. استروژن احتمال تشکیل لخته‌ی خون را افزایش می‌دهد. استفاده از روش‌های مانع‌شونده به تنهایی، مثل کاندوم و دیافراگم نیز بخاطر عدم کارایی توصیه نمی‌شود.

سبک زندگی و درمان‌های خانگی

با درمانی مناسب و احتیاط کافی، زندگی بانشاط و فعال با سندرم ایزن‌منگر ممکن است. با پزشک خود درباره‌ی محدودیت‌های ورزشی‌تان صحبت کنید. در حالی که فعالیت شدید یا ورزش شاید برای شما مناسب نباشد، کارهای سبک‌تری وجود دارد.

از ارتفاعات بلند اجتناب کنید. بخاطر کم بودن فشار اکسیژن در ارتفاعات، کالج کاردیولوژی آمریکا و انجمن قلب این کشور زندگی در ارتفاع‌های بالاتر از ۱,۵۲۴ متر (۵,۰۰۰ فوت) را برای این بیماران صلاح نمی‌داند.

از شرایط کاهنده‌ی فشار خون بپرهیزید. این شرایط شامل نشستن در وام حمام داغ یا سونا و دوش آب داغ می‌باشد. این کارها فشار خون را کاهش داده و تا غش کردن و حتی مرگ می‌توانند عواقب داشته باشند. همچنین از کارهایی که باعث کشیدگی می‌شوند، مثل بلند کردن اجسام سنگین، دوری کنید.

درباره‌ی هر دارو یا مکملی محتاط باشید. بسیاری از داروهای با نسخه و بدون نسخه می‌توانند روی فشار خون، خطر خونریزی و لخته شدن و عملکرد کلیوی در بیماران سندرم ایزن‌منگر تأثیر بگذارند.

از دود دست دوم دوری کنید؛ بالطبع استعمال تنباکو هم مضر است. دود سیگار و سایر محصولات تنباکو می‌توانند ریه را در معرض آسیب بیشتر قرار داده و خطر بروز عوارض را افزایش دهند.

کنار آمدن و حمایت

هنگام تشخیص بیماری‌ای مثل سندرم ایزن‌منگر، نگرانی از عوارض سلامتی طبیعی است. حتی بعد از درمان، با این که نشانه‌ها بهبود می‌یابند، استرس بیماری از بین نمی‌رود. این نکات را برای کنار آمدن با بیماری در ذهن داشته باشید:

مشکلات احساسی: تشخیص با این بیماری زندگی شما را تغییر خواهد داد. شاید نیاز باشد برنامه‌ی زندگی‌تان تغییر دهید. همچنین ممکن است از بدتر شدن عارضه نگران باشید.

اگر کودک شما به این عارضه دچار باشد، شاید با رسیدنش به سن مدرسه با دشواری‌های احساسی روبه‌رو شوید. با پزشک خود در این باره صحبت کنید. شاید مراجعه به روان‌درمان نیاز باشد.

دشواری‌های تکوینی برای کودکان: چون برخی کودکان با نواقص قلبی مادرزادی و سندرم ایزن‌منگر دوره‌ی ریکاوری طولانی‌ای از جراحی خواهند داشت، شاید از رشد باز بمانند. این دشواری برای برخی شاید تا دوران مدرسه باقی بماند؛ حتی در خواندن و نوشتن. برای کمک به فرزند خود در این باره با پزشک صحبت کنید.

گروه‌های حمایتی: اشتراک تجربه همیشه کمک‌کننده است. در صورت وجود به گروه‌های حمایتی بپیوندید.