بطن راست با دو خروجی (DORV)، یک بیماری قلبی مادرزادی است که در آن شریان اصلی که خون را از قلب به بدن منتقل می‌کند (آئورت) و شریانی که خون را از قلب به ریه‌ها هدایت می‌کند (شریان ریوی) به طور جزئی یا کاملاً به حفره پایین قلب راست (بطن راست) متصل هستند. گاهی این رگ‌های خونی نیز از موقعیت طبیعی خود جابجا شده‌اند. در قلب طبیعی، شریان ریوی به بطن راست و آئورت به بطن چپ متصل می‌شود.
در افرادی که بطن راست با دو خروجی دارند، یک سوراخ نیز بین اتاق‌های تحتانی قلب (بطن ها) وجود دارد که نقص دیواره بین بطنی (VSD) نامیده می‌شود، که می‌تواند در چندین مکان در دیواره بین بطن‌ها واقع شود که باعث می‌شود خون غنی از اکسیژن از بطن چپ به بطن راست جریان یابد و با خون فقیر از اکسیژن مخلوط شود. به دلیل این اختلاط، کودکان متولد شده با بیماری بطن راست با دو خروجی می‌توانند اشباع اکسیژن کمتر از حد طبیعی داشته باشند.
پس از آن ممکن است جریان خون زیادی از طریق شریان ریوی به ریه‌ها منتقل شود و باعث نارسایی قلبی و رشد ضعیف با گذشت زمان شود. در موارد دیگر، ممکن است جریان خون از طریق شریان ریوی کاهش یابد، که باعث می‌شود پوست کودک شما مایل به آبی شود (سیانوز).
کودک شما برای اصلاح این نقص و هر نقص مرتبط با آن نیاز به جراحی دارد. برخی از کودکان در چند روز اول پس از تولد به جراحی نیاز خواهند داشت و برخی دیگر ممکن است در چند ماهگی جراحی کنند.
برخی از افراد ممکن است نقایص قلبی مادرزادی دیگری داشته باشند، از جمله سوراخ‌های دیگر قلب (مانند نقص سپتوم دهلیزی)، مشکلات دریچه قلب یا عروق خونی. وجود نقایص قلبی دیگر ممکن است داروهای مورد استفاده و نوع جراحی انجام شده را تغییر دهد.
تشخیص بطن راست با دو خروجی
برای تشخیص بطن راست با دو خروجی، معمولاً اکوکاردیوگرام انجام می‌شود. در اکوکاردیوگرام‌ها از امواج صوتی برای تولید تصویری از قلب استفاده می‌شود. امواج صوتی از قلب پرش می‌کنند و تصاویر متحرک تولید می‌کنند که می‌توان آن‌ها را روی صفحه فیلم مشاهده کرد.
این آزمایش می‌تواند به پزشکان کمک کند تا از نزدیک به قلب، از جمله بطن‌ها، آئورت و عروق ریوی و همچنین دریچه‌های قلب نگاه کنند. پزشکان غالباً از این آزمایش برای تشخیص این بیماری و هرگونه نقص جانبی، و تعیین روش درمانی مناسب استفاده می‌کنند.
در صورت نیاز به اطلاعات بیشتر، پزشکان ممکن است سی تی اسکن و ام آر آی قلب یا کاتتریزاسیون قلب انجام دهند. در کاتتریزاسیون قلب، پزشک کودک شما یک لوله (کاتتر) نازک و انعطاف پذیر را در یک شریان یا ورید در کشاله ران یا گردن قرار داده و آن را به قلب می‌رساند. یک ماده رنگی از طریق کاتتر تزریق می‌شود تا ساختار قلب در تصاویر اشعه ایکس بیشتر دیده شود. کاتتریزاسیون قلبی همچنین فشار و میزان اکسیژن را در حفره‌های قلب و رگ‌های خونی اندازه‌گیری می‌کند.
درمان
بسته به نقص قلبی خاص و هر نقص مرتبط، انواع مختلفی از جراحی ممکن است انجام شود.
بسته به نوع نقص، جراحان ممکن است:
- برای اتصال بطن چپ به آئورت از طریق VSD یک تونل (بافل) ایجاد کنند.
- موقعیت آئورت و شریان ریوی را تغییر دهند، اگر در موقعیت معکوس قرار داشته باشند، رگ ریوی را به بطن راست و آئورت را به بطن چپ متصل کنند.
- یک وصله بین بطن‌ها قرار دهند تا سوراخ بین بطن‌ها (VSD) بسته شود.
- یک رگ خونی وارد کنند تا بطن راست را به شریان ریوی متصل کنند تا در صورت کوچک بودن شریان ریه، جریان خون بیشتری داشته باشد.
- شريان ريه تنگ شده را گشاد كنند تا جريان خون بيشتري فراهم شود.
- آئورتی در شنت شریان ریوی قرار دهند تا جریان خون بیشتری در عروق ریوی فراهم شود.
- انجام یک سری اقدامات دیگر برای انتقال خون به ریه‌ها و عملکرد قلب با یک بطن، اگر نقص پیچیده باشد
- نقایص مادرزادی قلبی دیگر را از بین ببرند، مانند نقص سپتوم دهلیزی یا مجرای شریانی
در برخی از نوزادان با جریان خون ناکافی به ریه‌ها هنگام تولد، ممکن است یک روش موقت برای قرار دادن شنت بین آئورت و شریان ریوی انجام شود. سپس در ادامه زندگی و در طی جراحی اصلی قلب کودک، شنت برداشته می‌شود.
بزرگسالانی که با بطن راست با دو خروجی متولد شده‌اند برای مراقبت از هرگونه تغییر در شرایط خود، به مراقبت مادام العمر و ارزیابی و پیگیری منظم از متخصصان قلب و عروق آموزش دیده در ارزیابی و درمان بیماری‌های مادرزادی قلب نیاز دارند. ممکن است لازم باشد در طی زندگی برای بیماری دریچه مانند تنگی یا نشت دریچه‌های قلب، جراحی انجام شود. برخی از بزرگسالان نیاز به نظارت دقیق بر آئورت و عروق ریوی خود دارند، به خصوص اگر در اوایل زندگی به جراحی نیاز داشته باشند. گروه کوچکی از بزرگسالان ممکن است به داروهایی برای درمان کاهش عملکرد شامل بطن راست یا چپ نیاز داشته باشند.
