نگاه کلی
بیماری بهجت که بدان سندرم بهجت نیز گفته می‌شود، یک ناهنجاری نادر است که سبب التهاب عروق خونی در سراسر بدن می‌شود.
بیماری می‌تواند منجر به علائم و نشانه‌های متعددی گردد که در ابتدا ممکن است نامربوط به نظر برسند. این موارد عبارتنداز زخم‌های دهانی، التهاب چشم، راش و ضایعات پوستی و تناسلی. اثرات بیماری بهجت از فردی به فرد دیگر متفاوتاست و می‌تواند خود به خود رفع شود.
درمان شامل دارو درمانی برای کاهش علائم و نشانه‌های بیماری بهجت و پیشگیری از عوارض خطرناک آن مانند کوری است.
علائم
علائم سندرم بهجت از فردی به فرد دیگر متفاوت است. می‌تواند خود به خود ناپدید شده و دوباره عود کنند. شدت علائم ممکن است با گذشت زمان کاهش یابند. علائم و نشانه‌های هر بیمار بسته به ناحیه درگیر متفاوت است.
نواحی که به طور شایع در این بیماری درگیر می‌شوند، عبارتنداز:
دهان: زخم‌های دردناک دهانی که بسیار شبیه دیگر زخم‌های دهانی هستند شایع‌ترین علامت این بیماری هستند. این زخم‌ها در ابتد برآمده و گرد بوده سپس به سرعت به زخم‌هایی دردناک تبدیل می‌شوند. زخم‌های طی ۱تا۳ هفته بهبود می‌یابند، گرچه دوباره عود می‌کنند.
پوست: مشکلات پوستی می‌توانند متعدد باشند. در برخی افراد زخم‌هایی جوش مانند روی پوست رشد می‌کند. برخی دیگر ندول‌های تندر، برآمده و قرمز به خصوص در قسمت پایین پاها درمی‌آورند.
تناسلی: بیماران مبتلا به بهجت ممکن است زخم‌هایی روی ناحیه ژنیتال درآورند. این زخم‌های قرمز و باز اغلب روی اسکروتوم و فرج رشد می‌کنند. این زخم‌ها دردناک بوده و پس از بهبودی اسکار برجای می‌گذراند.
چشم: سندرم بهجت می‌تواند سبب التهاب چشم(یووئیت)نیز بشود. یووئیت سبب قرمزی، دردناک شدن و تاری دید در یک یا هر دو چشم می‌گردد. در بیماران مبتلا، این علامت نیز می‌تواند بهبود یافته و دوباره عود کند.
مفاصل: تورم و التهاب مفاصل در بیماران بهجت اغلب در مفصل زانو رخ می‌دهد. مچ پا، مچ دست و آرنج نیز می‌تواند درگیر شود. این علائم نیز می‌توانند یک تا سه هفته طول کشیده و سپس خود به خود از بین بروند.
سیستم عروقی: التهاب عروق خونی نیز می‌تواند سبب قرمزی، درد و تورم در دست‌ها و پاها شود که ناشی از لخته خونی می‌باشد. التهاب شریان‌های بزرگ می‌تواند منجر به عوارض خطرناکی مانند آنوریسم و تنگی یا انسداد عروقی شود.
سیستم گوارش: بیماری بهجت می‌تواند علائم و نشانه‌های مختلفی شود که سیستم گوارشی را تحت تأثیر قرار می‌دهند، مانند درد شکم، اسهال و خونریزی.
مغز: بیماری بهجت ممکن است سبب التهاب در مغز و سیستم عصبی شده و منجر به سردرد، تب، سرگیجه، کاهش تعادل یا سکته مغزی شود.
چه موقع به پزشک مراجعه کنیم
اگر فرد متوجه علائمی شود که می‌تواند مرتبط با بیماری بهجت باشد باید به پزشک مراجعه کند. اگر فرد با بیماری بهجت تشخیص داد شود، در صورت ایجاد هرگونه علامت جدید باید به پزشک مراجعه کند.
دلایل
هیچ کس به طور دقیق علت ایجاد این سندرم را نمی‌داند. اما می‌تواند یک اختلال خودایمنی باشد، به طوری که در آن سیستم ایمنی بدن به طور اشتباه سلول‌های سالم بدن را مورد هدف قرار می‌دهد. همچنین به نظر می‌رسد ژنتیک و عوامل محیطی نیز می‌توانند نقشی در این امر ایفا کنند. ژن‌هایی مرتبط با این بیماری نیز کشف شده‌اند. برخی دانشمندان معتقدند یک ویروس یا باکتری می‌تواند در افرادی که ژن خاصی داشته و مستعداند سبب آغاز بیماری شود.
عوامل خطرزا
عواملی که می‌توانند خطر ابتلا به سندرم بهجت را افزایش دهند، عبارتنداز:
سن: بیماری بهجت اغلب زنان و مردان را در دهه ۲۰ و ۳۰ زندگی درگیر می‌کند، گرچه کودکان و افراد مسن نیز می‌توانند مبتلا شوند.
محل زندگی: مردمی که در خاورمیانه و خاوردور شامل ترکیه، ایران، ژاپن و چین زندگی می‌کنند بیشتر به این بیماری مبتلا می‌شوند.
جنسیت: گرچه بیماری در هر دو جنس به میزان یکسان رخ می‌دهد، اما در مردان شدیدتر است.
ژن‌ها: داشتن ژن‌های مرتبط با بیماری مانند HLA-B5.
عوارض
عوارض بیماری بهجت بسته به علائم و نشانه‌های آن است. برای مثال، یووئیت درمان نشده می‌تواند منجر به کاهش بینایی و در نهایت کوری شود. بیمارانی که علائم چشمی سندرم بهجت را دارند باید به طور مرتب به چشم پزشک مراجعه کنند تا با درمان از عوارض آن پیشگیری کنند.
تشخیص
هیچ آزمایشی نمی‌تواند بیماری بهجت را به طور قطعی تشخیص دهد. پزشک در ابتدا بر علائم و نشانه‌های بیمار اتکا می‌کند. وی ممکن است آزمایش خون و دیگر تست‌های تشخیصی را برای افتراق دیگر بیماری‌ها درخواست کند.
کرایتریاهایی برای تشخیص بیماری بهجت تعیین شده‌اند، اما همیشه برای تشخیص بیماری ضروری نیستند. پزشک می‌تواند از فاکتورهای دیگری برای تشخیص کمک گیرد. طبقه بندی کرایتریاها عبارتنداز:
زخم‌های دهانی: به دلیل اینکه تقریباً همه افراد مبتلا به سندرم بهجت زخم دهان را به نحوی دارند، این علامت اغلب برای تشخیص ضروری است. کرایتریای تشخیصی شامل زخمی است که حداقل ۳بار در سال عود کند.
علاوه بر آن، برای رسیدن به تشخیص بیماری بهجت فرد باید حداقل دو علامت دیگر نیز داشته باشد، شامل:
زخم تناسلی: زخم‌هایی که عود می‌کنند می‌توانند ناشی از سندرم بهجت باشند.
مشکلات چشم: متخصص چشم می‌تواند التهاب چشم را تشخیص دهد.
زخم پوستی: انواعی از راش‌ها یا زخم‌های جوش مانند نیز ممکن است ایجاد شوند.
تست پاترژی مثبت: در تست پاترژی پزشک یک سوزن استریل را در پوست فرو کرده و پس از دو روز همان ناحیه را بررسی می‌کند. اگر تست مثبت باشد، یک برآمدگی کوچک قرمز رنگ زیر پوست ناحیه سوزن زده شده ایجاد می‌شود. این نشان می‌دهد سیستم ایمنی به یک آسیب کوچک نیز واکنش می‌دهد.
درمان
هیچ درمان قطعی برای سندرم بهجت وجود ندارد. اگر بیماری فرد خفیف باشد، پزشک داروهایی را برای کنترل موقت شعله‌وری‌های بیماری از نظر درد و التهاب تجویز خواهد کرد. فرد نیازی به دریافت دارو بین دوره‌های عود ندارد.
اگر علائم و نشانه‌ها شدید باشند، پزشک علاوه بر داروهای دوران عود، داروهایی نیز برای کنترل علائم و نشانه‌های بیماری بهجت در سرتاسر بدن تجویز خواهد کرد.
درمان‌هایی برای تک تک علائم و نشانه‌های بیماری بهجت
پزشک هر علامت فرد را طی عود بیماری با دارو کنترل خواهد کرد. این موارد عبارتنداز:
کرم، ژل و پماد: داروهای استروئیدی موضعی مستقیماً روی زخم‌های پوستی و تناسلی زده می‌شوند تا درد و التهاب را کاهش دهند.
شوینده‌های دهان: شوینده‌های مخصوص حاوی مواد استروئیدی و دیگر عوامل کاهنده درد زخم‌های دهانی می‌توانند آزار ناشی از زخم‌ها را کاهش دهند.
قطره چشمی: قطره‌های چشمی حاوی مواد استروئیدی و دیگر داروهای ضدالتهاب می‌توانند درد و قرمزی چشم را در صورت خفیف بودن تسکین دهند.
درمان‌های سیستمیک برای بیماری بهجت
اگر داروهای موضعی کارساز نباشند، پزشک دارویی به نام کلشی سین تجویز خواهد کرد. علائم التهاب مفصل نیز با این دارو برطرف می‌شوند.
موارد شدید بیماری بهجت نیاز به درمان بین دوران عود نیز دارند تا آسیب ناشی از بیماری کنترل شود. اگر بیماری فرد متوسط تا شدید باشد، پزشک موارد زیر را تجویز خواهد کرد:
کورتیکواستروئید برای کنترل التهاب: کورتیکواستروئیدهایی مانند پردنیزون می‌توانند التهاب ناشی از بیماری بهجت را کاهش دهند. علائم و نشانه‌های بیماری در صورتی که تنها از داروهای استروئیدی استفاده شود، قابل عود هستند. پس پزشک آنان را همراه با داروهای دیگری تجویز می‌کند تا سیستم ایمنی بدن را سرکوب کنند.
داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی: داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، سیستم ایمنی را از آسیب زدن به سلول‌های سالم بازمی‌دارند تا التهاب را کاهش دهند. داروهایی که می‌توانند در کنترل بیماری بهجت نقشی ایفا کنند، عبارتنداز آزاتیوپرین، سیکلوسپورین و سیکلوفوسفامید.
داروهایی که پاسخ سیستم ایمنی را اصلاح می‌کنند: اینترفرون آلفا فعالیت سیستم ایمنی را برای کنترل التهاب تنظیم می‌کند. این داروها می‌تواند به تنهایی یا همراه داروهای دیگر برای کمک به کنترل زخم‌های پوستی، درد مفاصل و التهاب چشم به کار رود.
داروهایی که ماده‌ای به نام TNF را بلوکه می‌کنند نیز می‌توانند در درمان بیماری بهجت به خصوص در موارد شدید یا علائم مقاوم به کار روند. این داروها عبارتنداز اینفلکسی ماب و اتانرسپت.
