سندرم آنتیفسفولیپید زمانی به وجود می‌اید که سیستم ایمنی بدن به طور اشتباه به برخی از پروتئین‌های معمول در خون حمله می‌کند. این سندرم می‌تواند موجب بروز لخته‌های خون در شریان‌ها یا وریدها شود. برخی از عوارض حاملگی مثل سقط جنین و تولدهای زودرس نیز می‌توانند از نتایج این عارضه باشند.
سندرم آنتیفسفولیپید شاید موجب شکل‌گیری لخته‌ی خون در وریدهای پاها شود؛ عارضه‌ای که به آن ترومبوز ورید عمقی (DVT) می‌گویند. لخته‌های خون ممکن است در اندام‌هایی مثل کلیه و ریه‌ها نیز شکل بگیرند. آسیب وارده به گستره و محل حضور لخته بستگی دارد؛ برای مثال لخته‌ی خونی در مغز می‌تواند موجب سکته‌ی مغزی شود. علاجی برای این بیماری وجود ندارد اما برخی از داروها می‌توانند در کاهش خطر ایجاد لخته‌ها مؤثر باشند.
نشانه‌ها
- علائم و نشانه‌های سندرم آنتیفسفولیپید احتمالاً شامل موارد زیر می‌باشد:
- لخته‌های خون در پاها (ترمبوز ورید عمقی) که شاید به ریه‌ها نیز رسیده و آمبولیسم ریوی را پیش بیارود.
- سقط جنین‌های مکرر یا تولدهای زودرس و دیگر عوارض بارداری مثل زایمان نوزاد نارس و فشارخون بالا در طول حاملگی (preeclampsia)
- سکته‌ی مغزی
- لخته‌های خونی در شریان‌های اندام‌های فوقانی یا تحتانی (ترمبوز شریانی محیطی)
دیگر علائم و نشانه‌های نچندان شایع عبارتند از:
- نشانه‌های عصبی: سردردهای مزمن، شامل میگرن‌ها، زوال عقل و تشنج که همگی با بلوکه شدن جریان خون در اثر انسداد با لخته‌ی خون امکان‌پذیرند.
- خارش پوستی: برخی از افراد محل‌های خارش قرمز شبکه‌مانندی نشان می‌دهند (livedo reticularis).
- بیماری‌های قلبی‌عروقی: دریچههای قلبی در این بیماران می‌تواند با آسیب روبه‌رو شود.
- خون‌ریزی: برخی از افراد با کاهش در پلاکت‌ها روبه‌رو می‌شوند که برای انعقاد نرمال خون ضروری اند. در این عارضه (ترومبوسیتوپنیا)، شاید نشانه‌های کمی دیده شود یا اصلاً نشانه‌ای وجود نداشته باشد. اگر تعداد این عناصر بسیار پائین باشد، امکان خون‌ریزی قسمتی وجود دارد؛ مخصوصاً از بینی و لثه‌ها. خون‌ریزی به درون پوست هم امکان‌پذیر است که به صورت تکه‌های کوچک و نقاط قرمز دیده خواهند شد (petechiae).
علائم و نشانه‌های نادر نیز عبارتند از:
- ناهنجاری‌های حرکتی: در این ناهنجاری‌های بدن و اندام‌های حرکتی بیرون از کنترل تکان می‌خورند (chorea).
- مشکلات شناختی: مثل حافظه‌ی ضعیف
- از دست دادن ناگهانی شنوایی
زمان مراجعه به پزشک
اگر فرد دچار عارضه‌ای خودایمنی باشد، تست آنتی‌بادی‌های آنتیفسفولیپید گرفته می‌شود. دلایل دیگری که در صورت وقوع آن‌ها مراجعه به پزشک توصیه می‌شود عبارتند از:
- درد یا تورم در اندام فوقانی یا تحتانی: اگر ناحیه‌ای از پا یا بازو قرمز و متورم شود به باید به طور ویژه به پزشک مراجعه گردد. اگر تورم وریدی همراه با درد سینه‌ای و کوتاهی تنفس باشد باید به دنبال کمک پزشکی فوری بود که ممکن است نشان‌دهنده‌ی ترومبوز ورید عمقی و افزایش شانس ایجاد لخته در خون افزایش می‌یابد.
- لکه‌بینی واژینال یا خون‌ریزی هنگام حاملگی: این مورد می‌تواند نشانه‌ی سقط جنین یا دیگر مشکلات حاملگی باشد، با این حال بسیاری از زنانی که این نشانه را دارند، دچار مشکل خاصی نمی‌شوند. اگر مشکل شدید و یا غیرقابل توضیحی در هنگام حاملگی وجود داشته باشد، می‌تواند با سندریم آنتیفسفولیپید مرتبط باشد.
اگر زنی دچار این سندرم باشد و در عین حال نیز بخواهد حامله شود، بایستی با پزشک مشورت کند؛ چون درمان‌هایی برای این آن در هنگام بارداری وجود دارد.
چه زمانی موقعیت اورژانسی می‌شود؟
- علائم و نشانه‌های سکته‌ی مغزی: بی‌حسی ناگهانی، ضعف یا فلجی در صورت، دست یا پاها، نقص ناگهانی در صحبت کردن یا درک گفتار دیگران، اختلالات بینایی ناگهان، سردردهای ناگهان و شدید و سرگیجه
- علائم و نشانه‌های آمبولیسم ریوی: کوتاهی ناگهانی در تنفس، درد سینه‌ای و سرفه‌ی خونی
- علائم و نشانه‌های ترومبوز ورید عمقی: تورم و درد در ناحیه‌ی پاها
- دیگر علائم خون‌ریزی: خون‌ریزی‌های بدون دلیل از بینی یا لثه‌ها، چرخه‌ی قاعدگی غیرمعمول، استفراغ به رنگ قرمز یا به شکل دانه‌ی قهوه، مدفوع تیره یا قرمز روشن و درد شکمی بدون دلیل
دلایل
نقش فسفولیپیدها
در سندرم آنتیفسفولیپید، بدن به طور اشتباه آنتی‌بادی‌هایی علیه پروتئین‌هایی که به فسفولیپیدها متصل می‌شوند، می‌سازد. فسفولیپید گذشته از نقش بنیادین خود در ساختار غشاهای سلولی، نقشی کلیدی در فرآیند انعقاد، در خون بازی می‌کند. آنتی‌بادی‌ها نیز پروتئین‌هایی ویژه هستند که معمولاً مهاجمانِ بدن را مورد حمله قرار می‌دهند؛ مثل ویروس‌ها و باکتری‌ها. وقتی بدن به پروتئین‌های متصل به فسفولیپید خودش حمله کند، احتمال لخته شدن غیرمعمول خون وجود دارد.
طبقه‌بندی
دو دسته‌بندی کلی برای این سندرم وجود دارد:
- ابتدائی: اگر هیچ دلیل شناخته‌شده‌ای وجود نداشته باشد؛ مثل ناهنجاری‌های خودایمنی، به آن ابتدائی اطلاق می‌شود.
- ثانویه: اگر فرد مبتلا به لوپوس آریتماتوس یا دیگر ناهنجاری‌های خودایمنی ویا برخی عفونت‌ها باشد، یا برخی از داروها موجب آن شده باشد، بیماری ثانویه طبقه‌بندی می‌شود. دلیل سندرم فسفولیپید عارضه‌ای می‌باشد که شخص به آن دچار است.
برخی عوامل با ساخته‌شدن آنتی‌بادی‌های سندرم فسفولیپید مرتبط اند ولی ضرورتاً نمی‌توان آن‌ها را دلیل بیماری معرفی کرد. از جمله:
- عفونت‌ها: افرادی با عفونت‌هایی شامل سفلیس، HIV، هپاتیت C و بیماری لایم نسبت به بقیه با احتمال بیشتری برای ابتلا به این سندرم مواجه اند.
- داروها: داروی فشار خون بالا هیدرالازین (hydralazine)، تنظیم‌کننده‌های ریتم قلبی quinidine، داروی ضدتشنج phenytoin (Dilantin) و آنتی‌بیوتیک آموکسی‌سیسیلین شاید به افزایش خطر ابتلا به این سندرم بیانجامند.
- زمینه‌های ژنتیکی: با این که این عارضه ارثی در نظر گرفته نمی‌شود، با این حال تحقیقات نشان می‌دهند که داشتن خویشاوندان مبتلا به این سندرم، احتمال ابتلای خود فرد را نیز نسبت به دیگران بالا می‌برد.
عوامل خطرزا
- داشتن عارضه‌ی خودایمنی، مثل لوپوس آریتماتوس سیستمیک یا سندرم Sjogren.
- داشتن برخی عفونت‌ها؛ مثل سفلیس، HIV/ایدز، هپاتیت C یا بیماری لایم.
- استفاده از برخی داروها؛ مثل داروی فشار خون بالا هایدرالازین (hydralazine)، تنظیم‌کننده‌های ریتم قلبی quinidine، داروی ضدتشنج phenytoin (Dilantin) و آنتی‌بیوتیک آموکسی‌سیسیلین
- مبتلا بودن عضوی از خانوداه
فاکتورهای خطر برای نشانه‌های در حال رشد
این امکان هم وجود دارد که فرد در آنتی‌بادی‌های مرتبط با آنتیفسفولیپید را در بدنش بسازد ولی علائم و نشانه‌ی خاصی نداشته باشد. با این حال اگر این آنتی‌بادی‌ها در بدن فرد وجود داشته باشند، خطر ایجاد لخته‌های خون به صورتی ویژه افزایش می‌یابد اگر:
- بیمار زنی حامله باشد.
- بی‌تحرکی وجود داشته باشد؛ برای مثال به مدتی طولانی فرد ایستاده ویا طی یک سفر هوایی طولانی‌مدت نشسته باشد.
- فرد عمل جراحی داشته باشد.
- سیگاری باشد.
- ضدحاملگی‌های خوراکی مصرف کند.
- سطح بالایی از تری‌گلیسرید و کلسترول داشته باشد.
عوارض
بسته به این که کدام اندام تحت تأثیر لخته‌های خون قرار گرفته و شدت انسداد جریان خون در چه حد است، سندرم آنتیفسفولیپید درمان‌نشده می‌تواند به آسیب همیشگی یا مرگ بیانجامد. عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- نارسایی کلیوی: این مشکل می‌تواند نتیجه‌ی نرسیدن خون به کلیه‌ها باشد.
- سکته‌ی مغزی: کاهش جریان خون به قسمتی از مغز می‌تواند موجب سکته‌ی مغزی شود که آسیب‌های عصبی دائمی مثل فلج قسمتی و از دست دادن گفتار (آفاسیا) را به همراه دارد.
- مشکلات قلبی‌عروقی: اگر لخته‌ی خونی در پا تشکیل شده باشد (ترومبوز ورید عمقی)، می‌تواند موجب آسیب به دریچههای وریدها در ناحیه‌ی مذکور شود که این مشکل جریان خون را به سمت قلب نگه می‌دارد. این مورد می‌تواند به نابسندگی وریدی مزمن منتج شود که موحب تورم و تغییر رنگ‌ها پاها می‌گردد؛ به خاطر اختلال جریان خون به طرف قلب در بالا، دیگر عارضه‌ی احتمالی، آسیب قلبی است.
- مشکلات ریوی: عوارض مرتبط با ریه‌ها شاید شامل فشار خون بالا در ریه‌ها (هایپرتنشن ریوی) و آمبولیسم ریوی باشد.
- عوارض بارداری: سقط جنین، به دنیا آوردن جنین مرده، زایمان زودرس و فشار خون بالا در هنگام حاملگی.
تست‌ها و تشخیص
اگر فردی برای چند مرتبه ترومبوز یا حاملگی ناموفق داشته باشد و این مشکلات با عوراض شناخته‌شده قابل‌توجیه نباشند، پزشک احتمالاً تست انعقاد خون و آنتی‌بادی‌های آنتی‌فسفولیپیدی را تجویز خواهد کرد. آزمایش‌ها برای سندرم آنتیفسفولیپید دنبال حداقل یکی از سه آنتی‌بادی‌ای خواهد بود که در خون یافت می‌شوند:
- ضدانعقاد لوپوس
- آنتی کاردیولیپین
- بتا-۲ گلیسوپروتئین I
برای مطمئن شدن از تشخیص سندرم آنتیفسفولیپید، آنتی‌بادی‌ها باید حداقل دو مرتبه در تست‌هایی که ۱۲ هفته با هم فاصله‌ی زمانی دارند در خون مشاهده شوند.
داروها و درمان
پزشکان معمولاً از داروهایی برای درمان این عارضه استفاده می‌کنند که تمایل به لخته شدن را در خون کاهش دهد؛ این کار موجب درمان نمی‌شود ولی برای جلوگیری از جدی‌ترین عوارض مؤثر است.
درمان استاندارد آغازین
اگر ترومبوز وجود داشته باشد، ترکیبی از داروهای ضدانعقاد (رقیق‌کننده‌‌ی خون) تجویز خواهد شد.
- هپارین: معمولاً تزریقی از این دارو ابتدا پیشنهاد می‌شود که در ترکیب با دیگر ضدانعقاد معروف، وارفارین (به شکل قرص) استفاده می‌شود.
- وارفارین: پس از چند روز که ترکیبی از هپارین و وارفارین مصرف شد، احتمالاً مصرف هپارین قطع شده و مصرف وارفارین ادامه می‌یابد؛ احتمالاً تا پایان عمر.
- آسپرین: در برخی موارد شاید دوزهای پائینی از آسپرین نیز تجویز شود.
در طول مصرف داروهای ضدانعقاد، پزشک به طور مرتب بیمار را تحت نظر دارد و آزمایش‌ها خونی از او می‌گیرد تا توانش را برای انعقاد خون در هنگام لزوم بسنجد.
درمان در طول بارداری
درمان بر پایه‌ی ضدانعقادها در طول حاملگی پیچیده‌تر می‌باشد. پرهزینه و نیازمند تزریق‌های منظم می‌باشد و خطرات و عوارض جانبی بیشتری به همراه دارد.
- هپارین: بعضی از اشکال هپارین enoxaparin (Lovenox) و dalteparin (Fragmin) با عنوان هپارین‌های با وزن مولکولی کم شناخته می‌شوند که بیمار خودش آن را از زیر پوست تزریق می‌کند. مصرف هپارین در حاملگی به نظر می‌رسد که بی‌خطر باشد.
- آسپرین: اگر بیمار حامله باشد، پزشک برای بالا بردن شانس موفقیت بارداری هر روز یک تبلت از این دارو را به همراه هپارین تجویز خواهد کرد.
هر چند کم، ولی وارفارین می‌تواند منجر به نقص هنگام تولد گردد؛ به همین علت به بیماران باردار توصیه نمی‌شود. با این حال در برخی موارد که فوائد بیشتر از خطرات باشد، این دارو نیز تجویز می‌شود.
با این که درمان این عارضه با داروهای ضدانعقاد هنگام بارداری می‌تواند پیچیده باشد ولی خبر خوب این است که معمولاً با این روش از عوارض بارداری مرتبط با سندرم آنتیفسفولیپید جلوگیری به عمل می‌آید. در طول دوران بارداری، پزشک با استفاده از تست‌های خون دوز مصرفی داروها را تحت نظر خواهد گرفت.
درمان‌های آزمایشی
برخی از شیوه‌های درمانی جدید برای سندرم آنتیفسفولیپید در نظر گرفته می‌شوند که شامل موارد زیر هستند:
استاتین‌ها: این داروها معمولاً برای پائین آوردن کلسترول استفاده می‌شوند، ولی شاید احتمال ایجاد لخته‌های خون و بیماری‌های قلبی‌عروقی را نیز کاهش دهند.
ضدانعقادهای جدید: شماری از نوع خوراکی این داروها -dabigatran (Pradaxa)، rivaroxaban (Xarelto) و apixaban (Eliquis)- به تازگی برای درمان دیگر عوارض نیز تأیید شده‌اند. هنوز معلوم نیست که این داروها برای درمان سندرم آنتیفسفولیپید هم مناسب باشند به همین دلیل استفاده از آن‌ها هنگام بارداری یا شیردهی توصیه نمی‌شود.
Rituximab (Rituxan): این دارو با موفقیت آزمایش‌ها را برای اثبات اثرگذاری عملکرد عوارضی که سیستم ایمنی را درگیر می‌کنند، گذراند. ولی هنوز شواهد کافی برای استفاده از این دارو به منظور درمان سندرم آنتیفسفولیپید در دست نیست.
