در آنمی آپلاستیک، به سلول های بنیادی مغز استخوان آسیب رسیده است. سلول های بنیادی مغز استخوان مسئول ساخت گلبول های قرمز خون، گلبول های سفید و پلاکت ها هستند که برای سلامت انسان حیاتی است. پزشکان معتقدند عوامل مختلفی باعث آنمی آپلاستیک می شود. شدت بیماری از خفیف تا کشنده متفاوت است. با پیشرفت پزشکی، در درمان آنمی آپلاستیک نیز پیشرفت حاصل شده است. با خواندن این مقاله درباره این اختلال بیشتر خواهید آموخت.
آنمی آپلاستیک چیست؟
سردرد، سرگیجه و خستگی علائم شایع آنمی آپلاستیک هستند. در این بیماری، مغز استخوان نمی تواند سلول های خونی مورد نیاز را بسازد. درنتیجه، این افراد ناخوش هستند و ریسک ابتلا به عفونت در آن ها بالاست. پزشکان این بیماری را نارسایی مغز استخوان نیز می نامند.
پزشکان به طور دقیق نمی دانند که چند نفر در ایالات متحده مبتلا به آنمی آپلاستیک هستند. براساس آمار سازمان ملی بیماری های نادر(NORD)، سالانه حدود ۵۰۰ تا ۱۰۰۰ بیمار تشخیص داده می شود. این بیماری در کودکان بزرگتر، نوجوانان و بزرگسالان جوان شایع تر است.
علل ایجاد آنمی آپلاستیک
محققان بر این باورند که بیشترین علت ایجاد آنمی آپلاستیک، حمله سیستم ایمنی به سلول های سالم مغز استخوان است. برخی از علل احتمالی این پاسخ سیستم ایمنی به شرح زیر است:
- قرار گرفتن در معرض بنزن. بنزن ماده ای شیمیایی است که برای ساخت پلاستیک، فیبرهای مصنوعی، رنگ ها، مواد شوینده و آفت کش ها مورد استفاده قرار می گیرد.
- قرار گرفتن در معرض حشره کش ها
- هپاتیت های غیرویروسی
- قرار گرفتن در معرض آفت کش ها
- داروهایی مثل داروهای شیمی درمانی یا کلرامفنیکل
- هپاتیت
- بارداری
- لوپوس و آرتریت روماتوئید
- سرطان
- سایر بیماری های عفونی
بااین وجود، پزشکان در بیشتر موارد نمی توانند علت زمینه ای را به دقت مشخص کنند. زمانی که علت نامشخص است، پزشکان آن را آنمی آپلاستیک ناشناخته (idiopathic aplastic anemia) می نامند.
مقاله مرتبط: آنمی
علائم آنمی آپلاستیک
- سرگیجه
- به راحتی کبود شدن
- خستگی
- سردرد
- تحریک پذیری (تند مزاجی)
- سبک سری
- رنگ پریدگی
- تنفس مشکل
- ضعف
این علائم ممکن است شدید باشند. بعضی افراد ممکن است علائم قلبی مثل درد قفسه سینه داشته باشند.
تشخیص آنمی آپلاستیک
شروع تشخیص با گرفتن شرح حال و پرسش از تاریخچه پزشکی بیمار است. معمولا پزشکان یک تست خونی به نام CBC (complete blood count) در خواست می کنند تا میزان گلیول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت را بررسی کنند. اگر هر سه مورد کم باشند، گفته می شود که فرد پان سیتوپنی دارد.
مقاله مرتبط: آزمایش cbc چه بیماریهایی را نشان میدهد | خودتان بخوانید!
ممکن است پزشک درخواست نمونه مغز استخوان کند که از استخوان pelvis یا لگن بیمار تهیه می شود. آزمون مغز استخوان توسط یک تکنسین آزمایشگاه انجام می شود. در این بیماری، مغز استخوان سلول های بنیادی معمول ندارد.
این بیماری ممکن است علائمی مشابه بیماری های دیگر مثل سندروم میلودیسپلاستیک و هموگلوبینوریای حمله ای شبانه داشته باشد. بنابراین پزشک باید این بیماری ها را رد کند.
گاهی اوقات، فردی با مشکل پزشکی دیگر می تواند مبتلا به آنمی آپلاستیک شود. این مشکلات شامل موارد زیر هستند:
- سندروم آتاکسی-پان سیتوپنی
- آنمی فانکونی
- سندروم شواخمن-دیاموند
- بیماری های تلومر
اگر فردی مبتلا به موارد گفته شده باشد، احتمال ابتلا به آنمی آپلاستیک در آن ها افزایش می یابد.
درمان آنمی آپلاستیک
پزشکان معمولا در درمان آنمی آپلاستیک دو هدف دارند. اولین هدف، کاهش علائم فرد است و دومین هدف، تحریک مغز استخوان برای تولید سلول های خونی جدید است.
برای اصلاح تعداد کم سلول های خونی، تزریق خون و پلاکت کمک کننده است. به علت کاهش تعداد گلبول های سفید، برای مبارزه با عفونت ها، ممکن است نیاز به تجویز آنتی بیوتیک باشد. به صورت ایده آل، این آنتی بیوتیک ها می توانند از ابتلای فرد به عفونت تا تولید گلبول های سفید جدید پیشگیری کنند.
برای تحریک تولید سلول های جدید در طولانی مدت، ممکن است پزشکان پیوند مغز استخوان را توصیه کنند. بدین منظور ابتدا ممکن است داروهای شیمی درمانی برای ازبین بردن سلول های معیوبی که عملکرد کلی مغز استخوان را تحت تاثیر قرار می دهند، تجویز کنند. سپس پیوند مغز استخوان، با تزریق استخوان به بدن بیمار انجام می شود.
به طور مطلوب، بیمار مغز استخوان را از یکی از اعضای فامیل نزدیک خود دریافت می کند.با این وجود، حتی اگر اهدا کننده خواهر یا برادر فرد باشد، احتمال سازگاری تنها ۲۰-۳۰ درصد است. اگر اهدا کننده سازگار پیدا شود، می توان از افراد غیرفامیل نیز مغز استخوان دریافت کرد.
بعضی از افراد، نمی توانند پیوند مغز استخوان را تمل کنند؛ بخصوص افراد مسن تر و افرادی که در بهبود یافتن پس ازشیمی درمانی مشکل داشته اند.
در بعضی موارد نمی توان اهدا کننده سازگار پیدا کرد. در این موارد درمان immunosuppressive (دارو های سرکوبگر ایمنی) مورد استفاده قرار می گیرند. دارو های سرکوبگر ایمنی، سیستم ایمنی را سرکوب می کنند. و به طور مطلوب، از حمله این سیستم به سلول های سالم مغز استخوان جلوگیری می کنند. مثال های این داروها شامل آنتی تیموسیت گلبولین (ATG) و سیکلوسپورین است.
مقاله مرتبط: هر آنچه در مورد “سیکلوسپورین” باید بدانیم
براساس سازمان ملی بیماری های نادر (NORD)، حدود یک سوم بیماران به داروهای سرکوبگر ایمنی پسخ نمی دهند. بنابراین باید سایر روش های درمانی مثل پیوند سلول های بنیادی خون ساز و دارویی به نام eltrombopag (Promacta) را مد نظر قرار داد.
مشکلات وعوارض ناشی از آنمی آپلاستیک
بیماران مبتلا به آنمی آپلاستیک ممکن است با مشکلاتی مواجه شوند. این عوارض هم به علت خود بیماری و هم به علت درمان ایجاد می شوند.
گاهی اوقات بدن بیمار، پیوند مغز استخوان را پس می زند. پزشکان این رد پیوند را “بیماری پیوند علیه میزبان” (GVHD) می نامند. GVHD علائم زیر را ایجاد می کند:
- تاول زدن پوست
- تهوع
- استفراغ
- اسهال
- آسیب به کبد
براساس تحقیقاتی که در سال ۲۰۱۵ انجام شده است، حدود ۱۵ درصد از بیماران مبتلا به آنمی آپلاستیک که داروهای سرکوبگر ایمنی دریافت می کنند، به سندروم های میلودیسپلاستیک یا لوسمی میلوئیدی حاد مبتلا می شوند.
این عوارض و مشکلات می توانند سال ها پس از تشخیص اولیه رخ دهند.
بعضی از افراد به درمان های آنمی آپلاستیک جواب نمی دهند. در این موراد، این بیماران بیشتر در معرض ابتلا به عفونت هایی هستند که می تواند کشنده باشد.
مقالات مرتبط:
پیش آگهی
سن فرد و سلامت کلی او ممکن است بر پیش آگهی بیماری اثرگذار باشد. پیش آگهی آنمی آپلاستیک به عوامل مختلفی بستگی دارد. از جمله:
- سن : افراد جوان تر معمولا نتایج درمانی بهتری نسبت به افراد مسن تر دارند.
- اهدا کننده : افرادی که از خواهر یا برادر خود مغز استخوان دریافت می کنند، نسبت به افرادی که از افراد غیرفامیل پیوند مغز استخوان می گیرند، نتایج درمانی بهتری دارند.
- سلامت کلی فرد : افرادی که مشکلات پزشکی مزمن دارند، ممکن است برنامه درمانی پیچیده تری داشته باشند.
