اسپاسم شیرخوارگی یا IS که به نام سندرم West نیز شناخته میشود، توسط دکتر ویلیام جیمز وست در دهه ی ۱۸۴۰ کشف شده است. این حملات عصبی نامحسوس هستند و معمولا با کولیک یا سایر حرکات نوزادان اشتباه گرفته شود. با توجه به حرکت اعضای بدن در طی این اسپاسم، به نام های اسپاسم فلکسور یا jackknife seizures نیز شناحته میشود.
مراحل اسپاسم شیرخوارگی چیست
اسپاسم شیرخوارگی شامل سفت شدن ناگهانی دست و پاهاست، به طوری که بازوها باز شده، زانوها خم شده و بدن به جلو میآید. ندرتا با جلو امدن بدن، سر بیمار به عقب پرت میشود. گاهی حمات عصبی نامحسوس و ظریف بوده و محدود به گردن و سایر اعضای بدن است.
خردسالان ممکن است بعد از اسپاسم یا در طول آن گریه کنند. هر حمله حدود یکی الی دو ثانیه طول میکشد، ولی با فواصل کم و پشت سر هم اتفاق می افتد. فرق این اسپاسم با کولیک در آن است که حملات کولیکی، پشت سر هم رخ نمیدهند.
اسپاسم شیرخوارگی معمولا بعد از بیدار شدن از خواب رخ داده و ندرتا در خواب رخ میدهد. کودکان مبتلا به اسپاسم شیرخوارگی، به طور طبیعی رشد نمیکنند و ممکن است در برخی از حرکات نظیر نشستن، چرخیدن و صدا در آوردن اختلال ایجاد شود. همچنین نسبت به محیط اطراف بی تفاوت بوده و از نظر روابط اجتماعی ضعیف هستند.
چه کسانی به اسپاسم شیرخوارگی دچار می شوند؟
اسپاسم شیرخوارگی مربوط به یک سن محدود است. بیشترین میزان ابتلا بین کودکان ۳ تا ۸ ماهه بوده و گاهی از یک تا چهار سالگی نیز مشاهده می شود.
این حملات عصبی شایع نیستند و از بین هزاران نوزاد، تعداد بسیار کمی به آن مبتلا می شوند.
علت اسپاسم شیرخوارگی چیست؟
دو نوزاد از هر سه نوزاد، علت مشخصی برای اسپاسم شیرخوارگی دارد. در هر صورت عوامل ایجاد کننده ی آن گسترده میباشد.
- شایع ترین علت، تغییرات ساختاری مغز است. این تغییر میتواند مربوط به آسیب اولیه (نظیر هایپوکسی و عفونت مغز) بوده، و یا به خاطر اختلال در رشد مغزی (نقص کورتکس مغز و دیسپلازی) باشد.
- ژنتیک نیز تا حدودی دخیل است. ژن های زیادی مرتبط با اسپاسم وجود دارد.
- اختلالات متابولیکی با تاثیر بر عملکرد مغز، در این اسپاسم موثر است.
تاکنون شواهدی وجود ندارد که نشان دهد سابقه ی خانوادگی، جنسیت نوزاد و واکسیناسیون در بروز اسپاسم شیرخوارگی تاثیر دارد.
اسپاسم شیرخوارگی چگونه تشخیص داده می شود؟
دقت به حرکات کودک و حالت صورت قبل و بعد از بروز اسپاسم مهم است. در این شرایط والدین باید از حرکات نوزاد خود فیلم گرفته و به پزشک نشان دهند. گرفتن شرح حال از آسیب مغزی و سیر رشدی کودک ضروری میباشد.
- معاینه ی عصبی و حرکتی کودک
- EEG یا electroencephalogram: فعالیت الکتریکی مغز را نشان میدهد. در نوزاد مبتلا به اسپاسم شیرخوارگی، الگوی فعالیت مغزی به شکل hypsarrhythmia میباشد. قله ها با ولتاژ بالا و الگوی موجی نیز در تشخیص این بیماری کمک کننده است.
- MRI: بیماران برای تایید تشخیص به اسکن مغزی، آزمایش خون و ادرار نیاز خواهند داشت.
اسپاسم شیرخوارگی چگونه درمان می شود؟
درمان دارویی
شروع درمان برای کودکان مبتلا به این اسپاسم، ضروری است. زیرا تا حدودی از بروز آسیب مغزی و رشدی جلوگیری میکند.
- استروئید: داروهایی مثل پردنیزون/ پردنیزولون به شکل خوراکی، و هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک به شکل تزریقی عضلانی. عوارض این داروها عبارتند از عفونت، فشار خون بالا، حساس شدن معده، بی قراری، ادم و افزایش وزن
- Vigabatrin یا سابریل: این دارو به شکل قرص یا پودر در آب حل شدهو روزی دوبار مصرف میشود. ویگاباترین عموما برای کودکانی که تشنج با زمینه ی توبروس اسکلروزیس دارند، تجویز میشود. عارضه ی جانبی خطرناکی که این دارو دارد، از بین رفتن بینایی محیطی است که تنها در صورت مصرف طولانی مدت ویگاباترین، ایجاد میشود. لذا نباید در کودکان به مدت طولانی استفاده شود.
- اگر داروهای فوق موثر نبود، سایر داروهای ضدتشنج کمک کننده خواهد بود. این داروها شامل والپورات، توپیرامات، پیریدوکسین، زونیسامید، کلونازپام میباشد؛ اما به عنوان خط اول درمان استفاده نمیشوند.
اگر کودکان به هیچ کدام از درمان های دارویی پاسخ ندهند، باید توسط متخصص اعصاب کودکان ویزیت شده و تحت درمان قرار گیرند.
درمان های غیر دارویی
در کودکانی که منشا تشنج آنها کانون مشخصی در مغز است، جراحی گزینه ی درمانی میباشد. نظیر کودکانی که اختلال رشد مغزی و توبروس اسکلروزیس دارند.
در برخی از کودکان، تشنج مشخصه هایی دارد؛ مثلا سر یا چشم ها به یک سو میرود. در EEG، الگوی hypsarrhythmia شایع نیست و ولتاژهای بالای کانونی دیده میشود.
رژیم کتوژنیک در طول دوره ی درمانی اسپاسم شیرخوارگی برای کودکانی که به داروهای استروئیدی پاسخ ندادند، توصیه میشود.
چشم انداز رشدی کودکان مبتلا به اسپاسم شیرخوارگی
اغلب کودکانی که به این اسپاسم مبتلا هستند، دچار عقب ماندگی ذهنی میشوند. در صورت وجود علت زمینه ای، اغلب این کودکان با تاخیر رشدی حسی و حرکتی مواجه میگردند. آنهایی که بعدها به اسپاسم شیرخوارگی دجار شدند، ۱۰ تا ۲۰ درصد نسبت به گروه اول، از سلامت ذهنی و رشدی بیشتری برخوردارند.
اگر درمان حملات عصبی سریعتر شروع شود، عملکرد مغز کمتر آسیب میبیند. حتی با وجود درمان، اغلب این کودکان دچار انواع دیگری از جملات عصبی و تشنج میشوند، نظیر Lennox-Gastaut syndrome که به خوبی به درمان پاسخ نمیدهند.
گاهی بروز این اسپاسم، زمینه ی اوتیسم را فراهم میکند.
داستان دکتر وست
اسپاسم شیرخوارگی برای اولین بار توسط پزشک انگلیسی به نام دکتر جیمز وست حدود ۱۷۰ سال پیش، کشف شد. علائمی که او از پسر خود گزارش میکند، دقیقا مثل علائمی است که پزشکان در این بیماران مشاهده کرده اند. او نوزاد پسر خود را اینگونه توصیف کرده است:
“پسرم در بدو تولد ظاهرا سالم بود. زمانی که او چهار ماهه شد، متوجه حرکات غیر عادی در سر او شدم، به طوریکه سرش به شکل ضربه ای جلو میآمد. بعد از مدت زمان کوتاهی، دفعات و مدت این حرکت بیشتر گشت و سایر اعضا نیز به این چرخه اضافه شدند. او به طور ناگهانی زانوهایش را جمع کرده و سرش را به جلو میآورد و بعد از چند ثانیه، به حالت عادی برمیگشت. او در طول روز حدود ۳ تا ۴ حمله ی عصبی داشت. قبل از حمله، او در حال بازی یا حرکت بود، سپس با در آوردن صدایی عجیب ساکت میشد، اسپاسم را تجربه کرده و سپس گریه میکرد. یک روز متوجه شدم که او بی حال و رنگ پریده است، اما با گذشت زمان در یک سالگی، به حالت عادی برگشت و علیرغم بروز حملات عصبی، اکنون یک پسر خوش تیپ و زیبا است!”
