یکی از ناهنجاری‌های مادرزادی مربوط به مثانه اکستروفی مثانه است. مشکلات ناشی از اکستروفی مثانه بسته به شدت آن متفاوت خواهد بود. این مشکلات می‌توانند مربوط به مثانه، دستگاه تناسلی و استخوان لگن و همچنین وجود نقایصی در روده‌ها و اندام‌های تولید مثل باشند. تشخیص اکستروفی مثانه در زمان بارداری با انجام سونوگرافی‌های روتین این دوره قابل تشخیص است. اما، گاهی اوقات وجود این نقص تا زمان به دنیا آمدن نوزاد قابل مشاهده نیستند. در این مقاله به بررسی سوالاتی از قبیل اکستروفی مثانه چيست و علت و درمان این عارضه خواهم پرداخت.
اکستروفی مثانه چيست
اکستروفی مثانه یعنی چی ؟ اکستروفی مثانه یک ناهنجاری مادرزادی نادر است. در این عارضه مثانه جنین خارج از بدن تشکیل می‌شود. در اکستروفی مثانه نوزاد نمی‌تواند ادرار خود را نگه دارد و مثانه عملکرد عادی نخواهد داشت و در منجر ادرار نوزاد نشت خواهد کرد (بی اختیاری). نوزادانی که با نقص اکستروفی مثانه متولد می‌شوند، برای درمان این ناهنجاری به عمل جراحی نیاز دارند.
علائم اکستروفی مثانه چيست
اکستروفی مثانه یکی از شایع‌ترین علائم مربوط به گروه بزرگ‌تری از نقایص هنگام تولد به نام اکستروفی کمپلکس مثانه – اپیسپادیازیس یا bladder exstrophy-epispadias complex (BEEC) است. اگر نوزاد مبتلا به BEEC باشد، یکی از موارد زیر مشاهده خواهد شد:
- اپیسپادیاس (Epispadias): اپیسپادیاس کم‌ترین مشکل در اکستروفی کمپلکس مثانه – اپیسپادیازیس محسوب می‌شود که در آن مجرای ادرار بخه طور کامل توسعه نمی‌یابد.
- اکستروفی مثانه: در این حالت مثانه بیرون از بدن شکل می‌گیرد. همچنین مثانه پشت و رو نیز خواهد بود. معمولاً اکستروفی مثانه ارگان‌های دستگاه ادراری و گوارشی و تولید مثلی را درگیر می‌کند. وجود نقایصی در دیواره شکم، مثانه، اندام تناسلی، استخوان لگن، بخش انتهایی روده بزرگ (رکتوم) و مقعد نیز محتمل است.
در كودكانی كه از اکستروفی مثانه رنج می‌برند، ريفلاكس مثانه نیز دیده می‌شود. در این حالت ادرار در مسیر بر عکس خود، یعنی از مثانه به سمت حالب‌ها پس زده می‌شود. اکستروفی مثانه نوزاد با اپیسپادیاس همراه است.
- اکستروفی کلواک: اکستروفی کلواک جدی‌ترین مشکل اکستروفی کمپلکس مثانه – اپیسپادیازیس محسوب می‌شود. در این حالت، روده، مثانه و دستگاه تناسلی به طور کامل از هم جدا نمی‌شوند؛ در نتیجه این ارگان‌ها به درستی تکامل نمی‌یابند. استخوان‌های لگن نیز تحت تأثیر قرار می‌گیرند.
کلیه‌ها، ستون فقرات و نخاع نیز ممکن است دچار مشکل شوند. اکثر کودکان مبتلا به اکستروفی کلواک دارای ناهنجاری‌هایی دیگر ستون فقرات از جمله اسپینا بیفیدا هستند. کودکانی با ناخنجاری بیرون زدگی اندام‌های شکمی متولد می‌شوند نیز احتمالاً اکستروفی کلواک یا مثانه خواهند داشت.
علت اکستروفی مثانه چيست
پزشکان به درستی علت اکستروفی مثانه را نمی‌دانند. اما معتقدند که احتمالاً ترکیبی از عوامل ژنتیکی و محیطی در بروز این ناهنجاری دخیلند.
آن چه که مشخص است این است که در نوزادان مبتلا به اکستروفی مثانه، در تکامل ساختاری بنام کلوک، که محل به هم رسیدن اندام‌های تولید مثلی، ادراری و انتهای دستگاه گوارشی است، مشکلی به وجود می‌آید. نقص کلواک بسته به سن جنین در هنگام بروز خطای تکاملی می‌تواند بسیار متفاوت باشد.
عوامل خطر اکستروفی مثانه چيست
عوامل خطری که احتمال اکستروفی مثانه را افزایش می‌دهد عبارتند از:
- سابقه خانوادگی. فرزندان متولد شده از والدینی که خود دچار این مشکل بودند، یا در فرزندان قبلی این مشکل دیده می‌شد، احتمال بروز اکستروفی مثانه بیشتر است.
- نژاد. اکستروفی مثانه در سفید پوستان بیشتر از سایر نژادها دیده می‌شود.
- جنس. تعداد نوزادان پسر متلد شده با این ناهنجاری بیشتر از دختران است.
- استفاده از روش‌های تولید مثل کمکی. در نوزادانی که از طریق فناوری‌های تولید مثل کمکی مانند IVF متولد می‌شوند، خطر اکستروفی مثانه بیشتر است.
عوارض اکستروفی مثانه چيست
بدون عمل جراحی
بدون درمان، كودكان مبتلا به اکستروفی مثانه قادر به نگه داشتن ادرار خود نیستند. در این افراد اختلال عملکرد جنسی نیز محتمل است و خطر ابتلا به سرطان مثانه نیز افزایش می‌یابد.
بعد از جراحی
جراحی می‌تواند عوارض اکستروفی مثانه را کاهش دهد. موفقیت عمل جراحی بستگی به شدت نقص دارد. در بسیاری از کودکانی که عمل ترمیم را انجام می‌دهند، مشکل بی اختیاری ادرار رفع می‌شود. در این کودکان از آن جایی که استخوان‌های لگنی از یکدیگر جدا هستند، هنگام راه رفتن پاهای خود را به سمت بیرون می‌گرداند.
عوارض بلند مدت
افرادی که با اکستروفی مثانه متولد شده‌اند، می‌توانند عملکرد جنسی نرمال داشته و بچه دار نیز شوند. با این وجود، بارداری هم برای مادر و هم برای نوزاد خطرناک خواهد بود و احتمالاً به عمل سزارین نیاز باشد.
تشخیص اکستروفی مثانه چيست
تشخیص اکستروفی مثانه در زمان بارداری به طور اتفاقی با انجام سونوگرافی انجام می‌شود. این عارضه را پیش از تولد می‌توان با انجام سونوگرافی یا MRI تشخیص داد. علائمی که پزشک در تصاویر به دنبال آن خواهد بود عبارتند از:
- مثانه‌ای که به درستی پر یا خالی نشده باشد
- بند نافی که در قسمت پایین شکم قرار دارد
- استخوان‌های بخش پوبیس، بخشی از استخوان‌های راه که لگن را تشکیل می‌دهند، از هم جدا شده باشند
- دستگاه تناسلی کوچکتر از نرمال
گاهی اوقات اکستروفی مثانه تا بعد از تولد نوزاد تشخیص داده نمی‌شود. علائمی که پزشک در نوزادان متولد شده به دنبال آن خواهد بود عبارتند از:
- اندازه قسمتی از مثانه که باز بوده و در معرض دید است
- وضعیت بیضه‌ها
- فتق اینگوینال
- ناهنجاری آناتومی در ناحیه اطراف ناف
- وضعیت مقعد
- چه مقدار از استخوان‌های پوبیس از یکدیگر جدا هستند و چه مقدار لگن به راحتی حرکت می‌کند
درمان اکستروفی مثانه چيست
بعد از زایمان، برای محافظت از مثانه سطح در معرض دید با یک پانسمان پلاستیکی تمیز پوشانده می‌شود.
اکستروفی مثانه نوزاد با انجام عمل ترمیمی درمان می‌شود. اهدافی که در درمان اکستروفی مثانه دنبال می‌شوند، عبارتند از:
- ایجاد فضای کافی برای ذخیره ادرار
- ایجاد اندام‌های جنسی خارجی (دستگاه تناسلی خارجی) که ظاهر عملکرد مطلوبی داشته باشند
- کنترل مثانه
- حفظ عملکرد کلیه
دو روش رویکرد اصلی در عمل جراحی اکستروفی مثانه وجود دارد. تحقیقات در مورد اصلاح روش‌های عمل جراحی اکستروفی مثانه و بررسی نتایج طولانی مدت آن‌ها ادامه دارد. این دو روش شامل موارد زیر است:
- ترمیم کامل. به این روش ترمیم کامل اکستروفی اولیه مثانه گفته می‌شود. در این روش در یک جلسه عمل، جراح مثانه و شکم را بسته و مجرای ادراری و اندام‌های جنسی خارجی را ترمیم می‌کند. این جراحی می‌تواند بلافاصله پس از تولد یا در حدود دو تا سه ماهگی انجام شود.
در بیشتر جراحی‌ها، ترمیم استخوان‌های لگنی نیز انجام می‌شود. اما اگر کودک کمتر از ۷۲ ساعت سن داشته باشد، جدا شدگی استخوان‌های لگنی کوچک بوده و استخوان‌های نوزاد انعطاف پذیر باشد، ممکن است پزشک تصمیم بگیرد تا این ترمیم را انجام ندهد.
- ترمیم مرحله به مرحله. نام کامل این روش، ترمیم مدرن مرحله به مرحله اکستروفی مثانه است. ترمیم مرحله‌ای شامل سه جراحی است. یکی در طی ۷۲ ساعت پس از تولد، دیگری در ۶ تا ۱۲ ماهگی و آخرین عمل در ۴ تا ۵ سال انجام می‌شود.
در عمل اول، مثانه و شکم را بسته می‌شود، در جراحی دوم مجرای ادراری و اندام‌های جنسی ترمیم می‌شوند و زمانی که کودک به اندازه بزرگ شود که بتواند ادرار خود را در توالت انجام دهد، جراح ترمیم گردن مثانه را انجام خواهد داد.
مراقبت‌های بعد از عمل
مراقبت‌های بعد از عمل استاندارد عبارتند از:
- بی حرکتی. بعد از عمل، نوزادان در دوره بهبودی بی حرکت بماند. مدت زمان لازم برای بی حرکتی در هر کودک متفاوت بوده، اما به طور معمول حدود چهار تا شش هفته لازم است.
- مدیریت درد. پزشکان می‌توانند در طی عمل جراحی اکستروفی مثانه لوله‌ای نازک را درون کانال نخاعی قرار دهند تا داروهای ضد درد را مستقیماً به ناحیه مورد نیاز تزریق کنند. این کار باعث می‌شود تا بتوان به طور مداوم درد را کنترل کرده و به استفاده از داروهای مخدر کمتر نیاز داشته باشیم.
بعد از عمل، بیشتر، اما نه همه، نوزادان قدرت کنترل ادرار خود را خواهند داشت. بعضی اوقات برای تخلیه ادرار نیاز است تا لوله‌ای را وارد مثانه کرد (سونر گذاری). ممکن است با رشد کودک، به انجام جراحی‌های بیشتر نیاز باشد.
مطابقت با شرایط موجود و حمایت‌های لازم
تولد کودکی با نقایص چشمگیر و نادر مانند اکستروفی مثانه می‌تواند بسیار استرس زا باشد. پیش بینی موفقیت آمیز بودن عمل جراحی اکستروفی مثانه برای پزشکان دشوار است، بنابراین والدین نوزاد، با آینده‌ای ناشناخته روبرو هستند.
بسته به نتیجه عمل جراحی و میزان ادامه بی اختیاری ادرار کودک، ممکن است والدین چالش‌های عاطفی و اجتماعی بسیاری را تجربه کنند. مشورت با یک مددکار اجتماعی یا دیگر متخصصان بهداشت روان، می‌تواند مواجهه با این چالش‌ها را آسان‌تر کند.
برخی پزشکان توصیه می‌کنند که همه کودکان مبتلا به اکستروفی کمپلکس مثانه – اپیسپادیازیس و خانواده آن‌ها باید از ابتدا مشاوره‌های لازم را دریافت کنند و این پشنیبانی روانی حتی در بزرگسالی نیز ادامه یابد.
همچنین پیدا کردن یک گروه پشتیبانی متشکل از والدین دیگری که با این شرایط دست و پنجه نرم می‌کنند، نیز ممکن است کمک کننده باشد. صحبت با دیگران که تجربه‌های مشابهی را داشته و می‌توانند آن چه را که شما در حال سپری کردن آن هستید را درک کنند، می‌تواند مفید باشد.
همچنین بخاطر بسپارد که کودکان مبتلا به اکستروفی مثانه فرصت لازم برای داشتن یک زندگی عادی، کار، روابط عاطفی و داشتن فرزند را دارند.
آمادگی‌های لازم برای ویزیت
ارائه دهنده مراقبت‌های بهداشتی مادر ممکن است وضعیت جنین را در دوران بارداری تشخیص دهد. در این صورت، علاوه بر ارائه خدمات درمانی رایج در دوران بارداری، احتمالاً مشورت با یک تیم متشکل از چندین پزشک با تخصص‌های مختلف، لازم باشد.
در این بخش به برخی از اطلاعات لازم به منظور آمادگی فرد برای ویزیت و انتظاراتی که می‌توان از تیم پزشکی داشت اشاره می‌شود:
شما چه کاری می‌توانید انجام دهید:
- از هرگونه دستورالعمل‌های قبل از ویزیت آگاه باشید. در زمان تعیین وقت، حتماً بپرسید که آیا به آمادگی خاصی نیاز است یا خیر.
- از یکی از اعضای خانواده یا یکی از دوستان خود بخواهید که در صورت امکان همراه شما باشد. گاهی اوقات به یاد آوردن تمامی اطلاعاتی که در زمان ویزیت ارائه می‌شود، دشوار است. فردی که شما را همراهی می‌کند ممکن است موارد فراموش شده یا از قلم افتاده را یادآوری کند.
- سوالات خود از پزشک را یادداشت کنید. نوشتن سوالات قبل از ویزیت به شما کمک می‌کند تا بیشترین بازدهی لازم را از قرار ملاقات خود داشته باشید.
برخی از سوال‌های اساسی که درباره اکستروفی مثانه باید مطرح شود عبارتند از:
- شدت و میزان نقص چقدر است؟
- آیا درمان نوزاد در طول حاملگی امکان پذیر است؟
- چه اقداماتی بلافاصله پس از تولد نوزاد انجام خواهد شد؟
- آیا درمان‌های انجام شده عارضه به وجود آمده را درمان خواهد کرد؟
- کودک من به چه تعداد و چه نوع جراحی نیاز دارد؟
- جراحی و درمان اکستروفی مثانه چه عوارض بالقوه‌ای را خواهد چیست؟
- آیا این عوارض دائمی خواهد بود؟
- آیا گروه‌های حمایتی وجود دارند که بتوانند به من و کودک من کمک کنند؟
- شانس بروز این مشکل در بارداری‌های بعدی چقدر است؟
- آیا راهی وجود دارد که از بروز اکستروفی مثانه در بارداری‌های بعدی پیشگیری کرد؟
- چه وب سایت‌هایی را برای بازدید معرفی می‌کنید؟
علاوه بر سوالاتی که برای پرسیدن از پزشک خود تهیه کرده‌اید، اگر هنگام ویزیت خود سوالی داشتید، از پرسیدن آن اجتناب نکنید.
در ویزیت چه انتظاراتی را از پزشک دارید
احتمالاً پزشک سؤالات زیر را از شما خواهد پرسید:
- آیا تا به حال در بارداری‌های قبلی خود این مشکل یا سایر نقایص هنگام تولد را داشته‌اید؟
- آیا کسی در خانواده شما با عارضه اکستروفی مثانه متولد شده است؟
- در صورت لزوم، آیا می‌توانید به مراکزی که خدمات تخصصی ارائه می‌دهد، سفر کنید؟
