بیماری استیل بزرگسالان نوع نادری از آرتریت‌های التهابی محسوب می‌شود که از ویژگی‌های آن تب، بثورات و جوش‌های پوستی و درد مفاصل است. برخی از افراد تنها به یک دوره از بیماری استیل بزرگسالان مبتلا می‌شوند درحالیکه در سایر افراد این بیماری ممکن است مداوم بوده و یا عود کند.
این التهاب می‌تواند به مفاصل تاثیر گرفته از بیماری به ویژه مفصل مچ دست آسیب برساند. درمان شامل مصرف داروهایی مثل پردنیزون است که به کنترل التهاب کمک می‌کند.
علائم بیماری استیل بالغین
اغلب افراد مبتلا به بیماری استیل بزرگسالان ترکیبی از علائم و نشانه‌های زیررا تجربه می‌کنند :
- تب: ممکن است به مدت یک هفته یا بیشتر، روزانه تب حداقل ۳۸.۹ درجه سانتیگراد (۱۰۲ درجه فارنهایت) داشته باشید. معمولا تب در اواخر بعد از ظهر و هنگام عصر بالا می‌رود. برخی اوقات، ممکن است یک یا دو بار در روز تب کنید، به این صورت که چندین بار در طول روز درجه حرارت بدن بالا رود و در این بین، گاه به حد نرمال برسد.
- بثورات پوستی: بثورات پوستی صورتی کم رنگ ممکن است همراه با تب رفت و برگشت کنند. این بثورات معمولا روی بدن، دست‌ها و پاها ظاهر می‌شوند.
- گلو درد: گلودرد یکی از اولین علائم بیماری still بزرگسالان است. غدد لنفاوی در گردن ممکن است نازک و متورم شوند.
- مفاصل دردناک و متورم: مفاصل، به ویژه مفصل زانو و مچ دست ممکن است سفت، دردناک و متورم شوند. همچنین قوزک پا، آرنج، دست و شانه‌ها نیز ممکن است دردناک شوند. این ناراحتی‌های مفصلی معمولا به مدت حداقل دو هفته طول می‌کشد.
- درد عضلانی: دردهای عضلانی معمولا همراه با تب اوج می گیرد و فروکش می کند، اما درد می تواند آنقدر شدید باشد که فعالیت های روزانه را مختل کند.
طیف گسترده‌ای از اختلالات، می‌توانند علائم و نشانه‌های مشابه بیماری مفصلی استیل بزرگسالان را دارا باشند. از جمله سندرم ریتیر، بیماری التهابی روده، سندرم شیرین، سرطان‌های خاص مانند لنفوما و لوسمی و برخی از عفونت‌های خاص مانند سل، مونونوکلئوزیس و توکسوپلاسموزیس.
چه موقع باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر دچار تب بالا، بثورات پوستی و مفاصل دردناک شوید، بهتر است به پزشک مراجعه کنید. اگر مبتلا به بیماری استیل بزرگسالان هستید و سرفه می‌کنید، تنگی نفس و درد قفسه سینه و یا علائم غیرعادی دیگری دارید، با پزشک تماس بگیرید.
علل استیل بزرگسالان
علت اصلی این بیماری مشخص نیست و یک بیماری ایدیوپاتیک است. به عقیده دانشمندان، پاسخ غیر طبیعی یا اغراق آمیز به یک عفونت یا ماده سمی ممکن است باعث این اختلال شود. برخی محققان معتقدند که ابتلا به بیماری استیل با شروع در بزرگسالی، یک سندرم خود التهابی است. سندرم‌های التهابی خودکار گروهی از اختلالات‌اند که با دوره‌های مکرر التهاب به دلیل ناهنجاری سیستم ایمنی ذاتی، مشخص می‌شوند و با اختلالات خود ایمنی فرق دارند. در سندرم خود التهابی سیستم ایمنی تطبیقی دچار خطا و نقص شده و به اشتباه به بافت‌های سالم حمله می‌کند.
محققان همچنین بر این باورند که سایتوکاین‌ها (پروتئین‌های تخصصی ترشح شده از سلول‌های خاص سیستم ایمنی که باعث تحریک یا مهار عملکرد سایر سلول‌های سیستم ایمنی بدن می‌شوند) و همچنین (Interleukin-1)، سیتوکینی که واسطه پاسخ سلول به التهاب شناخته می‌شود، ممکن است در گسترش استیل بزرگسالان نقش داشته باشند. یافته‌های بالینی غیر عادی مربوط به اینترلوکین ۱ در برخی از افراد مبتلا به بیماری استیل با شروع در بزرگسالی و درمان با دارو برای جلوگیری از فعالیت اینترلوکین -۱ به دست آمده است. همچنین به نظر می‌رسد که سیتوکین‌هایی شامل اینترلوکین ۶ (IL-6) و فاکتور نکروز تومورآلفا (TNF-alpha) نقش مهمی در پیشرفت استیل بزرگسالی دارند.
عوامل خطر
سن، اصلی‌ترین عامل خطر در بیماری استیل بزرگسالان است؛ چرا که این بیماری دو بار به اوج خود می‌رسد: یک بار بین ۱۵ تا ۲۵ سالگی و دوباره در ۳۶ تا ۴۶ سالگی. مردان و زنان به یک اندازه در معرض خطر ابتلا به این بیماری قرار دارند.
عوارض بیماری استیل بزرگسالان
بیشترین عوارض ناشی از بیماری استیل بزرگسالان شامل التهاب مزمن اندام‌ها و مفاصل است.
- تخریب مفاصل: التهاب مزمن می‌تواند باعث تخریب مفاصل شود. شایع‌ترین مفاصل درگیر، مفاصل زانو و مچ دست است. گاهی اوقات مفاصل گردن، پاها، انگشتان و مفصل ران نیز ممکن است تحت تاثیر قرار گیرد.
- التهاب قلب: بیماری استیل بزرگسالان می‌تواند به التهاب پرده بیرونی قلب (پریکاردیت) و یا التهاب بخش‌های عضلانی قلب (میوکاردیت) منجر شود.
- تجمع مایعات در اطراف ریه‌ها: التهاب ممکن است باعث تجمع مایعات در اطراف ریه‌ها گردد و این امر موجب می‌شود فرد به سختی نفس عمیق بکشد.
- سندرم فعال شدن ماکروفاژ: این عارضه نادر، ولی کشنده می‌تواند باعث کاهش تعداد سلول خون، بالا رفتن سطح تری گلیسیرید خون و عملکرد غیر عادی کبد شود.
تشخیص
هیچ آزمایش تشخیصی برای این بیماری وجود ندارد. آزمایشات تصویربرداری می‌توانند آسیب‌های ناشی از بیماری را آشکار سازد. آزمایش خون نیز می‌تواند سایر بیماری‌ها با علائم مشابه را رد کند.
درمان
پزشکان از داروهای متعدد برای درمان بیماری استیل بزرگسالان استفاده می‌کنند. نوع دارویی که برای بیمار تجویز می‌شود، به شدت علائم بیماری و عوارض جانبی دارو بستگی دارد.
- داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs): داروهای ضد التهاب بدون نسخه مثل ایبوپروفن (ادویل، موترین IB وغیره) یا ناپروکسن سدیم، ممکن است به بهبود درد و تخفیف التهاب مفاصل کمک کند. ضد التهاب‌های غیر استروئیدی قوی را باید با نسخه پزشک تهیه کرد. این داروها می‌توانند موجب آسیب کبدی شود، بنابراین بهتر است که فرد برای بررسی عملکرد کبد، به طور منظم آزمایش خون بدهد.
- استروئید ها: اغلب افراد مبتلا به بیماری استیل بزرگسالان، نیازمند مصرف داروهای استروئیدی مثل پردنیزون هستند. این داروهای قوی التهاب را کاهش می‌دهند، اما ممکن است مقاومت بدن در مقابل عفونت را نیز کمتر کرده و احتمال ابتلا به پوکی استخوان را افزایش دهند.
- متوتروکسات (Methotrexate): داروی متوتروکسات (ترکسال) را معمولا همراه با پردنیزون تجویز می‌کنند تا بتوان دوز مصرف پردنیزون را کمتر کرد.
- تعدیل کننده‌های پاسخ بیولوژیک: داروهایی مثل ایمفلکسی مب ( infliximab)،ادالیموماب (adalimumab) و اتانرسپت (etanercept) می‌تواند مفید باشد اما تاثیرات مصرف طولانی مدت آنها هنوز مشخص نیست. اگر داروهای دیگر موثر واقع نشوند، پزشک ممکن است مصرف داروهایی مثل آناکینرا (anakinra)، توسیلیزوماب (tocilizumab)، ریتوکسیماب (rituximab) را توصیه کند.
سبک زندگی و درمان‌های خانگی
- داروهایتان را دریابید. حتی اگر بعضی روزها علائم خاصی مشاهده نمی‌کنید، باز هم مصرف داروها طبق دستور پزشک الزامی است. کنترل التهاب به کاهش خطر بروز عوارض کمک می‌کند.
- مکمل‌های غذایی مصرف کنید. اگر دوز بالای پردنیزون مصرف می‌کنید، با پزشک در مورد مصرف کلسیم و ویتامین D مشورت کنید تا از از این طریق از پوکی استخوان جلوگیری کنید.
- تحرک داشته باشید. اگر چه به هنگام درد مفاصل نمی‌توانید به راحتی حرکت کنید، اما انجام نرمش‌ها و حرکات ورزشی برای تمام انواع آرتریت توصیه می‌شود. ورزش کردن به حفط دامنه حرکتی کمک می‌کند و از سفتی و درد مفاصل می‌کاهد.
آمادگی برای ویزیت پزشک
ابتدا ممکن است درباره مشکل خود با پزشک خانواده مشورت کنید. اما احتمالا وی شما را به یک متخصص بیماری‌های مفصلی (روماتولوژی) ارجاع خواهد داد.
کاری که شما می‌توانید انجام دهید
زمانی که از پزشک خود وقت ملاقات می‌گیرید، در مورد این که پیش از ملاقات چه اقداماتی (مثل ناشتایی برای معاینه یا آزمایش) باید انجام دهید، سوال کنید. می‌توانید لیستی از موارد زیر تهیه کنید:
- تمامی علائم بیماری و همچین زمان شروع آن و این که چه موقع این علائم به اوج می رسند را یادداشت کنید.
- سوابق بیماری و همچنین سایر بیماری‌های خود را یادداشت نمایید.
- تمام داروهایی که مصرف می‌کنید، همچنین مکمل‌ها و ویتامین‌ها را به همراه دوز مصرفی آنها یادداشت کنید.
- سوال‌های خود را یادداشت نمایید.
در صورت امکان یکی از دوستان یا اعضای خانواده تان را همراه خود ببرید تا اطلاعاتی را که پزشک به شما می‌دهد، به خاطر بسپارند.
اصلی ترین سوالاتی که در خصوص این بیماری می‌توان از پزشک پرسید شامل موارد زیر است:
- علت اصلی بروز این علائم چیست؟
- عوامل احتمالی دیگر در ایجاد این علائم کدامند؟
- انجام چه آزمایشاتی مورد نیاز است؟
- آیا این وضعیت موقتی است یا دائمی؟
- بهترین اقدام ممکن کدام است؟
- چه روش‌های درمانی جایگزینی برای گزینه درمانی پیشنهادی شما وجود دارند؟
- من دچار بیماری (یا بیماری‌های) دیگری نیزهستم. چگونه می‌توانم این دو بیماری را باهم مدیریت کنم؟
- آیا رژیم غذایی یا محدودیت خاصی را باید رعایت کنم؟
- آیا باید به یک متخصص مراجعه کنم؟
- آیا بروشور یا کتابی در مورد این بیماری وجود دارد که بتوان آنرا مطالعه کرد؟ خواندن چه وب سایتی را پیشنهاد می‌کنید؟
در پرسیدن سوالات دیگری که به ذهنتان می‌رسد، غیر از آنچه ذکر شد تردید نکنید.
چه انتظاری از پزشک می توان داشت؟
سوالات احتمالی پزشک از شما نیز به شرح زیر است:
- علائم از چه زمانی شروع شده است؟
- آیا این علائم دائمی هستند و یا رفت و برگشت می‌کنند؟
- چه وقت این علائم به اوج شدت خود می رسند؟
- چه درمان‌ها یا مراقبت‌هایی را امتحان کرده‌اید؟
- آیا این خود مراقبتی یا روش‌های درمانی موثر واقع شده‌اند؟
- آیا مبتلا به بیماری‌های دیگر نیز هستید؟
منابع
https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/adult-stills-disease/diagnosis-treatment/drc-20351912
https://rarediseases.org/rare-diseases/adult-onset-stills-disease/
