انتشار این مقاله


فلج فوق هسته ای پیشرونده چیست و چه نشانه هایی دارد؟

این بیماری نوعی اختلال عصبی می‌باشد و ممکن است با پارکینسون اشتباه گرفته شود

فلج فوق هسته ای پیشرونده

بیماری فلج فوق هسته ای پیشرونده نوعی اختلال نادر مغزی می‌باشد که باعث بوجود آمدن سختی در راه رفتن، تعادل ، حرکات چشم و در نهایت بلع می‌شود. علت پیدایش این بیماری، زوال سلولی در ناحیه‌ای از مغز است که در حرکات بدن، هماهنگی ،تفکر و سایر عملکرد‌های مهم نقش دارد.

فلج فوق هسته ای پیشرونده را سندرم ریچارد استیل (steele-Richardson-olszewski) نیز می‌نامند.

اختلال فلج فوق هسته ای پیشرونده با گذشت زمان شدیدتر  می‌شود. بعدها ممکن است مشکلات حیاتی مانند پنومونی (ذات الریه) و اختلالات بلعی ایجاد کند. در حال حاضر هیج درمانی برای فلج فوق هسته ای پیشرونده وجود ندارد و تنها تداوی که انجام می‌پذیرد صرفا جهت کنترل و کاهش علائم آن است.

علائم فلج سوپرانوکلئار پیشرونده

علائم و نشانه‌های این بیماری شامل موارد زیر می‌باشند:

  • از دست دادن تعادل حین راه رفتن. در اوایل شروع بیماری نیز احتمال دارد هر بار هنگام راه رفتن بیمار به عقب بیفتد.
  • ناتوانی در نگاه کردن به یک نقطه مورد نظر. ممکن است هنگام نگاه کردن به پایین دچار مشکل شوید و یا دچار تاری دید یا دوبینی شوید. ناتوانی در متمرکز کردن نگاه به یک نقطه باعث می‌شود فرد نتواند کارهای دقیقی مانند ربختن غذا و … را انجام دهد. همچنین به علت وجود ضعف در چشم، در برقرار روابط اجتماعی و ارتباط چشمی دچار مشکل می‌شود.

سایر علائم بیماری فلج فوق هسته ای پیشرونده بسیار متنوع هستند و شبیه بیماری پارکینسون می‌باشند. ناگفته نماند که این علائم نیز با گذشت زمان رو به وخامت می‌گذارند:

  • حرکات سفت و غیر ماهرانه
  • افتادن
  • مشکل در سخن گفتن و بلعیدن
  • افزایش حساسیت به نور
  • اختلالات خواب
  • کاهش تمایل به شرکت در فعالیت‌های جالب و لذت بخش
  • رفتار ایمپالسیو و تکانشی، مانند خندیدن و گریه کردن بدون هیچ دلیلی
  • سختی در یادآوری، استدلال، حل مسئله و تصمیم گیری
  • افسردگی و اضطراب
  • حالت چهره متحیر یا وحشت‌زده به علت سفتی عضلات صورت

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

اگر هر کدام از علائم و نشانه‌های گفته شده را مشاهده کردید حتما به پزشک مراجعه کنید.

علت

علت فلج فوق هسته ای پیشرنده هنوز معلوم نیست. علائم بیماری حاکی از آن است که سلول‌هایی در نواحی مشخصی از مغز دچار آسیب و زوال شده‌اند؛ خصوصا در نواحی از مغز در هماهنگی و کنترل حرکات و تفکر نقش دارند.

محققان به این نتیجه رسیده‌اند که در سلول‌های مغزی آسیب دیده، سطح بالایی از یک پروتئین مخصوص به نام پروتئین «تاو» دیده می‌شود. تجمع غیر طبیعی پروتئین تاو در بیماری‌های نورودژنراتیو دیگر (که باعث تخریب سیستم عصبی می‌شوند) مانند آلزایمر و … نیز قابل مشاهده است.

گاها به طور نادر دیده می‌شود که بیماری فلج فوق هسته ای پیشرونده به صورت فامیلی (ارثی) نیز بروز می‌کند. اما ارتباط ژنتیکی آن هنوز مشخص نیست و اکثر افراد مبتلا به فلج سوپرانوکلئار پیشرونده (PSP) آن را به صورت ارثی دربافت نکرده‌اند.

عوامل خطر

تنها زمینه خطر شناخته شده برای بیماری PSP ، افزایش سن است. این بیماری عموما افراد نزدیک به ۶۰ سال را درگیر می‌کند و عملا در کمتر از ۴۰ سالگی رخ نمی‌دهد.

عوارض بیماری PSP

عوارض ناشی از فلج فوق هسته ای پیشرونده عموما به سختی و کندی عضلات در حرکات بدن برمی‌گردد. این عوارض عبارتند از:

  • افتادن ، که باعث آسیب به ناحیه سر، شکستگی‌ها و صدمه‌های جدی می‌شود
  • ناتوانی در تمرکز و نگاه دقیق به یک نکته که ممکن است باعث صدمه به فرد شود
  • مشکلات خواب
  • داشتن مشکل در نگاه کردن به نور زیاد
  • مشکلات بلعی که ممکن است باعث خفگی یا ورود غذا و مایعات به راه تنفسی فرد شود (آسپیراسیون)
  • پنومونی یا ذات الریه ، که می‌تواند از آسپیراسیون ناشی شود و رایج‌ترین علت مرگ بین بیماران مبتلا به فلج سوپرانوکلئار پیشرونده است
  • حرکات و رفتارهای ناگهانی و تکانشی ، مانند زمانی که فرد یکهویی بدون کمک فردی دیگر برمی‌خیزد که البته باز هم منجر به افتادن و صدمه می‌شود

برای جلوگیری از پیشامد خطرناک خفگی، پزشک استفاده از لوله مخصوص تغذیه را پیشنهاد خواهد کرد. برای مقابله با افتادن نیز بهتر است با دستیار یا ویلچر حرکت کنید.

تشخیص فلج فوق هسته ای پیشرونده

تشخیص بیماری PSP بسیار دشوار است زیرا علائم آن مشابه پارکینسون می‌باشد. افتراق بیماری PSP  از پارکینسون و تشخیص اینکه بیماری شما فلج فوق هسته ای پیشرونده است ، بر مبنای زیر انجام می‌گیرد:

  • نداشتن لرز
  • عدم پاسخ یا پاسخ ضعیف به داروهای پارکینسون
  • سختی در حرکات چشم خصوصا در نگاه کردن به پایین

یکی از تست‌هایی که ممکن است لازم باشد انجام دهید ، تست MRI است. در این آزمایش چروک‌های مربوط به ناحیه‌ای از مغز که با فلج فوق هسته ای پیشرونده در ارتباط است قابل مشاهده است. توسط MRI همچنین می‌توان احتمال بروز سایر اختلالات مغزی با علائم مشابه PSP  (مانند سکته مغری) را رد کرد.

همچنین برای مشاهده نشانه‌های مربوط به اوایل بیماری که ممکن است در MRI قابل تشخیص نباشد، می‌توان از پت اسکن (برش نگاری با گسیل پوزیترون) استفاده کرد.

درمان

در حال حاضر هیج راه درمان قطعی برای فلج فوق هسته ای پیشرونده وجود ندارد و تداوی‌ها به کنترل و کاهش علائم بیماری محدود می‌شوند:

  • داروهای بیماری پارکینسون. این داروهای باعث می‌شوند سطح مواد شیمیایی که به حرکات نرم و کنترل شده در مغز مرتبط هستند، افزایش یابد. ناگفته نماند که اثر این داروها محدود و موقتی بوده و نهایتا تا ۲ الی ۳ سال پایدار است.
  • اونا بوتولینیوم توکسین A (بوتاکس). این توکسین به مقدار اندکی به عضلات دور چشم تزریق می‌شود. بوتاکس باعث مهار سیگنال‌های انقباض عضلات می‌شود و اسپاسم پلک‌ها را بهبود می‌بخشد.
  • عینک‌های دو ذره‌بینی یا لنزهای منشوری. این عینک‌ها مشکلات ناشی از نگاه به سمت پایین را برطرف می‌کنند. این لنزها این امکان را برای بیمار فراهم می‌کند تا بدون حرکت دادن چشم بتواند پایین را ببینند.
  • ارزیابی وضعیت گفتار و بلع بیمار. در این روش تکنیک‌های آسان‌تر و امن‌تر بلعیدن به فرد آموزش داده می‌شود.
  • فیزیوتراپی و کاردرمانی. این نوع از تداوی برای بهبود وضعیت تعادلی بیمار اعمال می‌شود.

دانشمندان همچنان سعی می‌کنند داروی درمان کامل بیماری فلج فوق هسته ای پیشرونده را پیدا کنند. یکی از گزینه‌های درمانی دارویی است که بتواند تشکیل پروتئین تاو را بلوکه کند.

سبک زندگی و درمان‌های خانگی

برای کاهش علائم بیماری PSP اقداماتی هست که می‌توانید در خانه انجام دهید:

  • استفاده از قطره‌های چشمی چندین بار در طول روز. به علت مشکل در پلک زدن و یا ریزش مداوم اشک چشم بیمار ممکن است دچار خشکی شود. قطره‌های چشم می‌توانند این علائم را بهبود ببخشند.
  • نصب میله‌های مخصوص دستگیری در راهروها و سرویس بهداشتی برای جلوگیری از افتادن و زمین خوردن.
  • استفاده از واکر نسبتا سنگین برای مقابله با افتادن به عقب.
  • قالیچه‌ها یا وسایلی را که برای دیدن آن ها باید پایین را نگاه کنید از دم دست بردارید.
  • از بالا رفتن از پله‌ها خودداری کنید.

راه‌های مداخله و پشتیبانی

زندگی با یک بیماری مزمن بسیار دشوار است. ممکن است عصبانی شوید، افسردگی بگیرید و حتی دلسرد شوید. در میان تمام بیماری‌های مزمن، PSP جایگاه بخصوصی دارد زیرا با اثر مخربی که بر مغز می‌گذارد، اضطراب، خنده یا گریه ناگهانی و بدون علت را سبب می‌شود. با مرور زمان هرچقدر خوردن، حرف زدن و راه رفتن بیشتر و بیشتر دچار مشکل می‌شود، تحمل بیماری هم سخت‌تر می‌شود.

برای مقابله با علائم و تاثیرات بیماری فلج فوق هسته ای پیشرونده در زندگی ، به پیشنهادهای زیر توجه کنید:

  • از حمایت دوستان و خانواده کمک بجویید
  • خودتان یا خانوادتان از برخی گروه‌های حمایتی بهره‌مند شوید
  • نگرانی‌ها و مشکلات خود را در ارتباط با بیماریتان با پزشک درمیان بگذارید

اگر از فرد بیمار مراقبت می‌کنید…

مراقبت از بیمار مبتلا به فلج فوق هسته ای پیشرونده چه از نظر جسمی و چه روحیه‌ای، کار بسیار دشواری است. انجام وظایف روزانه، سازگاری با خلق نوسانی بیمار و احتیاج‌های فیزیکی او شرایط طاقت فرسایی هستند که با آن‌ها روبه رو خواهید بود. به یاد داشته باشید رفتارهای بیمار و ناتوانی‌های فیزیکی او ممکن است تغییر کند و به هیچ وجه تحت کنترل خود فرد نمی‌باشد.

آمادگی برای ملاقات با پزشک

پس از تشخیص اولیه، احتمالا به یک پزشک متخصص در زمینه اختلالات مغزی و اعصاب (نورولوژیست) مراجعه خواهید کرد.

آنچه باید انجام دهید

  • علائم خود را بنویسید ، چه آن‌هایی که ناشی از بیماری هستند و چه آن‌هایی که به نظر می‌رسند ربطی به بیماری نداشته باشند.
  • لیستی از تمام داروها، ویتامین‌ها و مکمل‌های مصرفی خود تهیه کنید.
  • وضعیت پزشکی و شرح سلامت خود را دقیق بنویسید و در صورت داشتن سایر بیماری‌ها آن را ذکر کنید.
  • شرایط کلی زندگی و موقعیت‌های استرس‌زایی که اخیرا با آن مواجه بودید بنویسید.
  • سوالاتی که در ذهن دارید از پزشک بپرسید یادداشت کنید.
  • از یکی از دوستان یا اعضای خانوادنتان بخواهید شما را در ملاقات با پزشک یاری کنید تا در یادآوری توصیه‌های پزشک به شما کمک کنند.

سوالاتی که ممکن است بخواهید از پزشک بپرسید عبارتند از:

  • علت اصلی ابن بیماری چیست؟
  • بیماری فلج فوق هسته ای پیشرونده معمولا چگونه و تا چه حدی پیشرفت می‌کند؟
  • چه درمان‌هایی برای بیماری وجود دارند؟ این راه‌ها چه عوارضی دارند؟
  • (در صورت داشتن بیماری دیگر) چه طور می‌توانم هر دو این بیماری‌ها را همزمان کنترل کنم؟
  • چه محدود‌یت‌هایی را باید در روزمرگی و فعالیت‌های روزانه خود رعایت کنم؟

موارد بالا فقط چند مورد از پیشنهادات سایت ما برای قرار ملاقات شما است و در صورت داشتن هر سوال دیگر بی‌درنگ آن را بپرسید.

اقدامات پزشک

مطمئنا پزشک تعدادی سوال در مورد شما و بیماریتان خواهد پرسید. برای پاسخگویی به این سوالات آماده باشید تا بیشترین استفاده را از وقتتان بکنید. سوالات احتمالی پزشک به شرح زیر هستند:

  • تا کنون در حفظ تعادل یا راه رفتن دچار مشکل شده‌اید؟
  • آیا شده در دیدن اجسامی که در پایین قرار دارند (مانند دیدن بشقاب حین غذا خوردن و …) دچار مشکل شوید؟
  • آیا در سخن گفتن یا بلعیدن دچار مشکل شده‌اید؟
  • آیا اخیرا در حرکات خود لرزش یا سفتی مشاهده کرده‌اید؟
  • آیا شاهد تغییر ناگهانی خلق و خویتان بوده‌اید؟
  • چه زمان‌هایی معمولا این علائم در شما بروز می‌کنند؟ آیا مدام این نشانه‌ها را دارید یا گاها اتفاق می‌افتند؟
  • چه مواردی علائمتان را شدیدتر می‌کنند یا آن‌ها را بهبود می‌بخشند؟


نمایش دیدگاه ها (0)
دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *