احتمالاً قلب خود یا یکی از اطرافیان‌تان از نوع قلب سمت راست بوده و به دنبال اطلاعات بیشتر در این خصوص هستید؛ پس با ما همراه باشید.
دکستروکاردی یا راست قلبی شرایط مادرزادی نادری است که با جهت گیری نوک قلب به سمت راست به جای سمت چپ شناخته می‌شود. قرارگیری قلب در سمت راست معمولاً تهدیدکننده‌ی حیات نیست. اگرچه، دکستروکاردی اغلب در همراهی با عوارض جدی‌تر همچون نقایص قلبی و اختلالات اندام‌های شکمی رخ می‌دهد. بروز دکستروکاردی به تنهایی و در غیاب نقایص قلبی دیگر، غیرطبیعی است.
دکستروکاردی یا راست قلبی چیست؟
بیماری دکستروکاردیا نوعی شرایط مادرزادی است که از هنگام تولد حضور دارد. دو نوع اصلی دکستروکاردی وجود دارد:
- دکستروکاردی سایتوس اینورسوس: در این نوع دکستروکاردی ، نوک قلب و چهار حفره‌ی آن به طرف سمت راست بدن جهت‌گیری نموده‌اند.
- دکستروکاردی با سایتوس اینورسوس کامل: در این شرایط اندام‌های شکمی، سینه‌ای و سایر عروق از جمله اندام‌های کبد، شکم و طحال نیز در خارج از موقعیت خود قرار گرفته‌اند. در حقیقت سایر اندام‌ها در موقعیت مخالف یا به حالت آینه‌ای نسبت به موقعیت اصلی خود قرار دارند.
علل بروز قلب سمت راست کدامند؟
ژن‌های غالب یا به عبارتی اتوزومال مغلوب موجب راست قلبی می‌شوند. این ژن‌های غیرطبیعی باعث می‌گردند لوله‌ی اولیه یا لوله‌ی قلبی جنینِ داخل رحم، در جهت عکس بچرخد. بسته به زمان و وسعت این چرخش، قلب و اندام‌های شکمی نیز ممکن است در جهت معکوس بچرخند. از آن‌جا که ژن‌های مغلوب موجب دکستروکاردی می‌شوند، شخص برای بروز این عارضه بایستی از هر والد یک نسخه از ژن معیوب را دریافت کند.
میزان بروز راست قلبی ، ۱ در هر ۱۲ هزار نفر تخمین زده می‌شود. دکستروکاردی با سایتوس اینورسوس کامل تقریباً از هر ۱۰ هزار کودک، یک مورد را درگیر می‌کند. به نظر می‌رسد نژاد، جنسیت و قومیت نقشی در این بیماری ندارند.
علائم دکستروکاردیا چیست؟
بسیاری از افراد مبتلا به راست قلبی مادرزادی، از این شرایط خود آگاهی ندارند؛ چرا که دکستروکاردی ممکن است با هیچ علامتی همراه نباشد. اغلب پزشکان تنها موقع تصویربرداری از قلب یا سینه برای شرایط نامربوط، متوجه این اختلال می‌شوند. با این حال، یک علامت آشکار راست قلبی آن است که صداهای قلبی این افراد در سمت راست با حداکثر شدت سمع می‌شوند. البته در موارد شدید -معمولاً اگر قلب نوزاد سمت راست باشد و توأم با نقایص قلبی بیشتر یا سایر بیماری‌ها نیز باشد- و علائم زیر نیاز به درمان دارویی دارد.
علائمی که نیاز به توجه پزشکی دارند، شامل موارد زیر می‌باشند:
- خستگی توجیه نشده و مستمر
- عدم توانایی در وزن گرفتن
- دشواری تنفس
- عفونت‌های مزمن؛ خصوصاً سینوس و ریه‌ها
- زردی پوست و یرقان
- پوست متمایل به آبی؛ مخصوصاً در نواحی انگشتان دست و پا
عوارض دکستروکاردیا کدامند؟
اگرچه اندام‌های آینه‌ای ممکن است به طور طبیعی کار کنند، اما موقعیت غیرطبیعی آن‌ها اغلب پزشکان را به هنگام تشخیص بیماری‌ها به اشتباه می‌اندازد. به عنوان مثال، در فرد مبتلا به دکستروکاردی سایتوس اینورسوس کامل، آپاندیسیت موجب درد تیز در بخش پایینی سمت چپ شکم به جای سمت راست می‌شود. این تفاوت‌های آناتومیکی، جراحی را نیز ممکن است دشوارتر کنند.
سایر عوارض دکستروکاردیا عبارتند از:
- اختلالات روده‌ای؛ معمولاً انسداد روده به علت چرخش معکوس
- بیماری‌های نایژه‌ای همچون پنومونی یا ذات‌الریه مزمن که به دنبال فقدان مژک‌های بافت‌های مخاطی رخ می‌دهد.
- اختلالات مری
- اختلالات قلبی-عروقی
- بیماری یا نارسایی قلبی
- عفونت و سپسیس
این شرایط چگونه تشخیص داده می‌شود؟
بسیاری از موارد قلب سمت راست با استفاده از نوار قلب (EKG) و عکس قفسه‌ی سینه تشخیص داده می‌شوند. نوار قلب دکستروکاردی ، نمایانگر امواج الکتریکی معکوس است. زمانی که پزشک به دکستروکاردی مشکوک شود، احتمالاً انجام CT اسکن یا MRI را برای اثبات تشخیص توصیه می‌کند.
بیماری‌های مرتبط
قلب سمت راست ممکن است در نتیجه یا در همراهی با بیماری‌های زیر باشد:
سندرم کارتاژنر
سندرم کارتاژنر به حالتی اطلاق می‌شود که دکستروکاردی سایتوس اینورسوس توأم با دیس‌کینزی اولیه‌ی مژک‌ها باشد. در این بیماری موروثی، مژک‌ها به دلیل عدم تحرک قادر به حرکت دادن مایع مخاطی نیستند. تقریباً ۲۰ درصد از افراد دچار دکستروکاردی، به طور همزمان به سندرم کارتاژنر نیز مبتلا هستند.
دکستروورژن
دکستروورژن زمانی رخ می‌دهد که قلب به طور غیرطبیعی بیشتر در سمت راست قرار گرفته و به سمت راست چرخیده است. بطن راست معمولاً پشت بطن چپ می‌باشد؛ اما بطن چپ سر جای خود باقی مانده است. این عارضه با استفاده از نوار قلب تشخیص داده می‌شود.
دکستروپوزیشن
این حالت هنگامی اتفاق می‌افتد که قلب جا به جا شده یا به سمت راست حرکت کرده باشد. برخلاف دکستروکاردی، سایر اندام‌ها آینه‌ای نیستند. دکستروپوزیشن معمولاً مرتبط با بیماری‌های اکتسابی ریه‌ها، دیافراگم یا پلور (پرده‌ی پوشاننده‌ی ریه‌ها) است. جراحی‌ها و آسیب‌ها یا دفورمیتی‌های عضلانی نیز ممکن است با دکستروپوزیشن همراهی داشته باشند. پزشکان معمولاً برای افتراق دکستروکاردی و دکستروپوزیشن از نوار قلب استفاده می‌کنند.
جابجایی عروق بزرگ (TGA)
TGA به حالتی اطلاق می‌گردد که عروق اصلی قلب به صورت معکوس به قلب متصل گردند. این بیماری بسیار نادر است.
جابجایی عروق بزرگ اصلاح شده‌ی مادرزادی (CCTGA)
در این بیماری، نیمه‌ی پایینی قلب مخصوصاً بطن‌ها و دریچه‌های متصل به آن‌ها معکوس شده‌اند. این عارضه نادرتر از TGA بوده و دلیل آن هنوز شناخته نشده است. طبق اتحادیه بیماری‌های مادرزادی قلب بزرگسالان، قریب به نیم تا یک درصد تمامی نوزادانی که با مشکلات قلبی متولد می‌شوند، دچار CCTGA هستند.
آترزی تریکوسپید
این بیماری نوعی نقص مادرزادی در تکامل دریچه‌ی تریکوسپید می‌باشد. دریچه‌ی تریکوسپید در حالت طبیعی از برگشت خون از بطن راست به دهلیز راست ممانعت می‌کند.
بطن منفرد، بطن دارای دو خروجی یا دو ورودی
این موارد زمانی رخ می‌دهند که آئورت – در حالت طبیعی خون پراکسیژن را از بطن چپ به بقیه‌ی بخش‌های بدن منتقل می‌کند- و شریان ریوی –خون بدون اکسیژن را از بطرن راست به ریه‌ها انتقال می‌دهد- هر دو به یک بطن (راست یا چپ) متصل شده باشند.
تنگی یا آترزی پولمونر
در این بیماری دریچه‌ی پولمونر یا ریوی قلب که به خون اجازه‌ی خروج از قلب می‌دهد، تنگ شده (تنگی پولمونر) یا تشکیل نشده است (آترزی پولمونر).
هتروتاکسی
هتروتاکسی زمان رخ می‌دهد که اندام‌های آینه‌ای داخلی تکامل نیافته یا عملکرد مناسب نداشته باشند. این بیماری بسته به اندام‌های درگیر و شدت بیماری می‌تواند تهدیدکننده‌ی حیات باشد.
نقص بالشتک اندوکاردی
نوعی نقص مادرزادی قلب در بافت جداکننده‌ی حفرات قلبی است که موجب مختل شدن جریان طبیعی خون می‌شود. این بیماری تحت عنوان نقص کانال دهلیزی-بطنی نیز شناخته می‌شود.
درمان و پیش‌آگهی بیماری
بسیاری از افراد مبتلا به قلب سمت راست هیچ علامتی ندارند و در این شرایط بیماری می‌تواند بدون درمان بماند. نوزادانی که در همراهی با قلب سمت راست دچار نقایص قلبی نیز هستند، احتمالاٌ نیاز به جراحی خواهند داشت. به بسیاری از کودکان جهت افزایش نیروی ضربان قلب و کاهش فشار خون، قبل از جراحی دارو تجویز می‌شود.
در خصوص بیماران مبتلا به سندرم کارتاژنر، درمان علائم سینوسی و ریوی احتمالاً به کاهش تأثیرات دکستروکاردی کمک می‌کند. گزینه‌های درمانی در این موارد شامل موارد زیر می‌باشد:
- اکسپکتورانت یا داروهای خلط آور
- آنتی‌بیوتیک برای عفونت‌های باکتریال
- درمان موارد برونشیت و سینوزیت
مشاورهی ژنیتک برای افراد مبتلا به دکستروکاردی که قصد تشکیل خانواده دارند، می‌تواند کمک‌کننده باشد.
بسیاری از افراد دچار دکستروکاردی سایتوس اینورسوس طول عمر طبیعی دارند. در موارد دکستروکاردی تنها، نقایص مادرزادی قلب شایع‌تر بوده و با خطرات بیشتری همراه هستند.
