آئورت بزرگترین رگ بدن شماست که خون پراکسیژن را از قلب به سایر نقاط بدن انتقال می‌دهد. تنگی آئورت (کوآرکتاسیون آئورت) باعث افزایش فشار قلب برای پمپ خون می‌شود. به طور کلی، کوآرکتاسیون آئورت از بدو تولد وجود دارد و مادرزادی می‌باشد. اگرچه تنگی آئورت در قسمت‌های مختلف آن می‌تواند رخ دهد، اما اغلب در نزدیکی عروق داکتوس رخ می‌دهد. علائم از خفیف تا شدید طبقه بندی می‌شوند. بسته به شدت تنگی آئورت، ممکن است علائم تا بزرگسالی تظاهر نیابند.
کوآرکتاسیون آئورت اغلب در کنار سایر نقایص قلبی بروز مییابد. اگرچه درمان کوآرکتاسیون معمولا موفقیت آمیز است اما بیمار نیاز به فالوآپ دائمی دارد.
علائم
علائم کوآرکتاسیون آئورت بسته به شدت تنگی متفاوت است. بیشتر افراد علائمی ندارند. کوآرکتاسیون خفیف ممکن است تا بزرگسالی تشخیص داده نشود. نوزادان دارای تنگی شدید آئورت ممکن است اندکی بعد از تولد علائم را نشان دهند؛
- رنگ پریدگی
- ناراحتی
- تعریق شدید
- تنفس دشوار
- تغذیه دشوار
افراد دارای کوآرکتاسیون آئورت ممکن است علائم سایر نقایص قلبی را نیز داشته باشند. علائم و نشانه‌های کوآرکتاسیون آئورت بعد از اولین دوره‌ی رشد شامل:
- فشارخون بالا
- سردرد
- ضعف عضلانی
- گرفتگی ساق یا سردی پا
- خون دماغ شدن
- درد قفسه سینه
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد
در صورتی که خودتان یا فرزندتان علائم زیر را داشت، به پزشک مراجعه کنید:
- درد شدید قفسه سینه
- غش کردن
- تنگی نفس ناگهانی
- فشارخون غیرقابل توجیه
درحالی که داشتن این علائم همیشه به این معنا نیست دچار مشکلی جدی هستید، اما بهتر است سریعا مورد ارزیابی قرار بگیرید. تشخیص به موقع و درمان ممکن است زندگی شما را نجات دهد.
علل
پزشکان مطمئن نیستند که علت کوآرکتاسیون آئورت چیست. این عارضه معمولا از زمان تولد وجود دارد(مادرزادی). نقایص قلبی از رایج‌ترین نقایص مادرزادی می‌باشند. به ندرت کوآرکتاسیون آئورت در سنین بالاتر اتفاق می‌افتد. اتفاقاتی که می‌توانند باعث تنگی آئورت شوند و این عارضه را ایجاد کنند شامل:
- آسیب‌های تروماتیک
- سفتی شدید عروق(آترواسکلروزیس)
- عروق ملتهب(Takayasu`s arteritis)
کوآرکتاسیون آئورت معمولا بالاتر از انشعابات عروق اندام فوقانی و قبل از انشعابات اندام تحتانی اتفاق می‌افتد. این امرمنجر به فشارخون بالا در بازوها و فشارخون پایین در پاها می‌شود. کوآرکتاسیون آئورت باعث می‌شود که بطن چپ برای پمپاژ خون به آئورت تنگ، نیروی بیشتری اعمال کند و فشارخون در بطن چپ افزایش یابد. این اعمال باعث افزایش ضخامت دیواره‌ی بطن چپ می‌شود(هایپرتروفی).
ریسک فاکتورها
کوآرکتاسیون آئورت اغلب همراه با سایر نقایص قلبی رخ می‌دهد. بیماری‌های قلبی مشخصی اغلب در ارتباط با کوآرکتاسیون هستند که شامل:
- دریچه‌ی دولتی آئورت: دریچه‌ی آئورت بین بطن چپ و آئورت قرار دارد و معمولا از سه لت تشکیل شده است. بیشتر افراد دارای کوآرکتاسیون آئورت، دریچه‌ی آئورت دولتی دارند.
- تنگی در قسمت تحتانی دریچه آئورت(sub-aortic stenosis): این عارضه زمانی که ناحیه‌ی تحتانی دریچه‌ی آئورت تنگ باشد، اتفاق می‌افتد که باعث انسداد جریان خون از بطن چپ به آئورت می‌شود. این تنگی ممکن است به فرم غشای فیبروزی باشد.
- مجرای شریانی باز(patent ductus arteriosus): مجرای شریانی، رگی است که شریان ریوی را به آئورت مرتبط می‌کند. این مجرا باعث می‌شود خون از ریه‌ی جنین داخل رحم بای‌پس شود. کمی بعد از تولد، مجرای شریانی معمولا بسته می‌شود. اگر باز باقی بماند، به آن مجرای شریانی باز می‌گویند.
- وجود مجرا در سپتوم قلب: بعضی افراد با مجرایی در سپتوم بین دو طرف قلب متولد می‌شوند. نقص دیواره‌ی بین دهلیزی یا بین بطنی باعث اختلاط خون پراکسیژن سمت چپ با خون کم اکسیژن سمت راست می‌شود.
- تنگی مادرزادی دریچه‌ی میترال: دریچه‌ی میترال بین دهلیز و بطن سمت چپ قرار دارد و باعث عبور جریان خون در سمت چپ قلب می‌شود. در تنگی دریچه‌ی میترال، جریان خون بین دهلیز و بطن چپ کاهش و در نتیجه فشارخون در دهلیز افزایش مییابد. جریان خونی که از سمت ریه به دهلیز چپ وارد می‌شود، ممکن است به دلیل این عارضه، باعث احتقان ریوی گردد. علائم احتقان ریوی شامل تنگی نفس، دشواری در تنفس در هنگام ورزش کردن و دراز کشیدن می‌شود.
کوآرکتاسیون آئورت در مردان نسبت به زنان و در افراد دارای اختلالات ژنتیکی مانند سندرم ترنر شایع تر است.
عوارض
بدون درمان، کوآرکتاسیون آئورت باعث عوارض بسیاری می‌شود. در نوزادان منجر به نارسایی قلبی یا مرگ می‌گردد. فشارخون بالا از شایع‌ترین عوارض کوآرکتاسیون آئورت در طولانی مدت است. فشارخون معمولا بعد از درمان کاهش مییابد اما باز هم بالاتر از حد نرمال است. سایر عوارض کوآرکتاسیون آئورت شامل:
- ضعف و برآمدگی در دیواره‌ی شریان در عروق مغزی(آنوریسم مغزی) یا خونریزی مغزی
- پارگی شریان آئورت(دیسسکشن)
- بزرگی قسمتی از دیواره آئورت(آنوریسم)
- نارسایی قلبی
- بیماری دائمی عروق کرونری(تنگی عروق تغذیه کننده قلب)
- سکته
اگر کوآرکتاسیون آئورت شدید باشد، ممکن است قلب نتواند خون کافی را به سایر قسمت‌های بدن پمپاژ کند. این امر می‌تواند باعث آسیب قلبی و نارسایی کلیوی یا سایر ارگان‌ها شود. بعد از درمان کوآرکتاسیون نیز ممکن است عوارضی بروز یابند که شامل:
- فشارخون بالا
- آنوریسم یا پارگی آئورت
- تنگب مجدد آئورت(re-coarctation)
ممکن است شما به فالوآپ دائمی کوآرکتاسیون آئورن نیاز داشته باشید. همچنین ممکن است درمان‌های اضافه‌تری نیاز باشد.
پیشگیری
کوآرکتاسیون آئورت قابل پیشگیری نیست، چون معمولا از بدو تولد وجود دارد. اما اگر شما یا فرزندتان دچار شرایطی شوید که ریسک کوآرکتاسیون آئورت را افزایش دهد، تشخیص به موقع می‌تواند کمک کند. شرایطی مانند سندرم ترنر، دریچه‌ی دولتی آئورت، سایر نقایص مادرزادی قلبی یا سابقه‌ی فامیلی بیماری‌های مادرزادی قلبی.
تشخیص
سنی که در آن کوآرکتاسیون تشخیص داده می‌شود به شدت تنگی بستگی دارد. اگر تنگی شدید باشد معمولا اوایل تولد تشخیص داده می‌شود. گاهی کوآرکتاسیون آئورت را می‌توان در سونوگرافی جنین تشخیص دهد. در بزرگسالان و کودکانی که کوآرکتاسیون آئورت تشخیص داده می‌شود معمولا شدت آن خفیف است و ممکن است علائمی نداشته باشند. ممکن است تا زمانی که پزشک علائم زیر را تشخیص دهد، ظاهر سالمی داشته باشند:
- فشارخون بالا در بازوها
- تفاوت فشارخون در بازوها با پاها.فشارخون بالا در بازوها و فشارخون پایین در پاها
- نبض ضعیف یا تاخیری در پاها
- سوفل قلبی
آزمایشات
تست‌هایی برای تایید تشخیص کوآرکتاسیون آئورت شامل:
- اکوکاردیوگرام: اکوکاردیوگرام از امواج صوتی برای ثبت تصاویری از قلب بر روی اسکرین استفاده می‌کند. این تست، اغلب می‌تواند محل و شدت تنگی آئورت را نشان دهد. همچنین می‌تواند سایر نقایص قلبی مانند دریچه آئورت دولتی را نشان دهد. پزشکان اغلب از اکوکاردیوگرام برای تشخیص کوآرکتاسیون آئورت و ارزیابی بهترین روش درمانی استفاده می‌کنند.
- الکتروکاردیوگرام: الکتروکاردیوگرام سیگنال‌های الکتریکی قلب را ثبت می‌کند. در هنگام انجام این تست الکترودهایی را به سطح قفسه سینه و اندام‌های شما متصل می‌کنند. این الکترودها سیم‌هایی دارندکه به مانیتور متصل می‌شود. آنها سیگنال‌های الکتریکی را که باعث تپش قلب می‌شوند را ثبت می‌کنند. یک کامپیوتر اطلاعات را ثبت و آنها را به صورت امواجی روی مانیتور یا کاغذ نمایش می‌دهد. اگر کوآرکتاسیون آئورت شدید باشد، الکتروکاردیوگرام ممکن است افزایش ضخامت دیواره‌ی بطن‌ها را نیز نشان دهد.
- عکسبرداری از قفسه سینه: در این عکسبرداری، تصاویری از قلب و ریه‌ی شما فراهم می‌شود. این عکسبرداری ممکن است تنگی آئورت در محل کوآرکتاسیون یا بزرگی بخشی از آن را نشان دهد.
- سی تی اسکن: در سی تی اسکن از امواج ایکس برای تهیه‌ی تصاویری دقیق از بدن شما استفاده می‌شود.
- ام آر آی: در ام آر آی از فیلدهای مغناطیسی قدرتمند و امواج رادیویی برای تهیه‌ی تصاویری دقیق از قلب و عروق استفاده می‌کنند. این تست می‌تواند محل و شدت کوآرکتاسیون و آسیب به سایر عروق و نقایص قلبی را نشان دهد. پزشک ممکن است از ام آر آی برای کمک جهت انتخاب روش درمانی نیز استفاده می‌شود.
- سی تی آنژیوگرام: در سی تی آنژیوگرام از ماده‌ی حاجب و اشعه‌های ایکس مخصوص برای نشان دادن جریان خون در عروق استفاده می‌شود. این تست محل و شدت تنگی آئورت را نشان می‌دهد و همچنین ارزیابی می‌کند که آیا سایر عروق تحت تاثیر قرار گرفته‌اند یا خیر. از سی تی آنژیوگرام همچنین می‌توان برای تشخیص سایر نقایص قلبی و انتخاب بهترین روش درمانی استفاده کرد.
- کاتتراسیون قلبی: در طی این پروسه، پزشک کاتتر(لوله) دراز و باریک را وارد رگی در کشاله ران یا گردن یا بازو می‌کند و سپس وارد قلب کرده و با استفاده از امواج ایکس عکسبرداری می‌کند. گاهی اوقات می‌توان با وارد کردن ماده‌ی حاجب به کاتتر، عکس‌های واضحی از قلب تهیه کرد. کاتتراسیون قلبی می‌تواند شدت تنگی را ارزیابی کند. پزشک ممکن است از این تست برای برنامه ریزی جهت جراحی یا سایر روش‌های درمانی استفاده کند. پروسه‌ی جایگذاری کاتتر ممکن است برای درمان کوآرکتاسیون آئورت استفاده شود.
درمان
درمان کوآرکتاسیون آئورت به سنی که در آن بیماری تشخیص داده می‌شود و همچنین به وضعیت بیمار، بستگی دارد. سایر نقایص قلبی ممکن است همراه با کوآرکتاسیون آئورت درمان شوند.
پزشکی که در زمینه‌ی بیماری‌های مادرزادی تخصص دارد، وضعیت شما و مناسب‌ترین روش درمانی را ارزیابی خواهد کرد.
داروها
برای درمان کوآرکتاسیون از داروها استفاده نمی‌شود. اما پزشک ممکن است برای کنترل فشارخون قبل و بعد از استنت گذاری یا جراحی، داروهایی را تجویز کند. اگرچه ترمیم تنگی آئورت باعث بهبود فشارخون می‌شود، اما افراد زیادی بعد از استنت گذاری یا جراحی موفق، نیاز به ادامه‌ی مصرف داروهای فشارخون دارند. در کودکانی که کوآرکتاسیون شدید آئورت دارند، از داروهایی برای باز نگهداشتن مجرای شریانی استفاده می‌کنند.
جراحی و سایر پروسه‌ها
روش‌های جراحی مختلفی برای درمان کوآرکتاسیون آئورت وجود دارد. پزشک می‌تواند درباره‌ی روش جراحی مناسب براساس شرایط شما و یا کودکتان، با شما مشورت کند.
- Resection wirh end-to-end anastomosis: این روش شامل جداکردن قسمت‌های تنگ آئورت(resection) و در ادامه، اتصال قسمت‌های سالم آئورت به یکدیگر است.(anastomosis)
- Subclavian flap aortoplasty: قسمتی از رگی که به بازوی سمت چپ شما خونرسانی می‌کند، ممکن است برای گشادکردن قسمت تنگ آئورت استفاده شود.
- Bypass graft repair: این تکنیک‌ها شامل پیوند قسمت تنگ آئورت با قرار دادن تیوب در آن است.
- Patch aortoplasty: پزشک ممکن است برای درمان کوآرکتاسیون آئورت، قسمت تنگ آئورت را برش دهد و سپس پچی از ماده‌ی سنتتیک را برای گشاد کردن رگ استفاده می‌کنند. اگر کوآرکتاسیون قسمت بزرگی از آئورت را درگیر کند، این پچ بسیار موثر است.
بالون آنژیوپلاستی و استنت گذاری
این پروسه ممکن است به عنوان اولین گزینه‌ی درمانی به جای جراحی استفاده شود یا ممکن است در صورتی بعد از جراحی، مجددا کوآرکتاسیون آئورت اتفاق بیافتد، از این روش استفاده کرد. طی بالون آنژیوپلاستی پزشک تیوب باریک و انعطاف پذیری را وارد رگ در کشاله ران می‌کند تا در نهایت به قلب برسد و از امواج ایکس برای تصویر برداری استفاده می‌شود. پزشک بالون باز نشده را در ابتدای قسمت باریک شده رگ قرار می‌دهد. زمانی که بالون باز شد، آئورت گشاد شده و جریان خون راحت‌تر عبور می‌کند. گاهی اوقات استنت را جاگذاری می‌کنند تا قسمت تنگ آئورت را گشاد نگهدارد.
لایف استایل و درمان‌های خانگی
اگرچه کوآرکتاسیون آئورت ممکن است درمان شود، اما لازم است چک آپ منظم صورت بگیرد تا عوارض آن را کنترل کرد. پزشک همچنین فشارخون شما را کنترل خواهد کرد و در صورت نیاز آنرا برطرف خواهد کرد. در ادامه مواردی از راه‌های کنترل وضعیت شما را نام می‌بریم:
- ورزش منظم: ورزش منظم به کاهش قشارخون کمک می‌کند. با پزشک خود در مورد این که آیا لازم است فعالیت‌های فیزیکی خاصی مانند وزنه برداری که فشارخون شما را موقتا افزایش می‌دهد، محدود کنید یا خیر. پزشک ممکن است قبل از تصمیم گیری درمورد شرکت در ورزش‌های رقابتی و وزنه برداری، وضعیت شما را ارزیابی کرده و تست ورزش به عمل آورد.
- شرایط بارداری را با دقت بسنجید: زنان دارای کوآرکتاسیون آئورت، حتی بعد از درمان، ممکن است ریسک بالایی از پارگی آئورت و دیسسکشن یا سایر عوارض در طی بارداری یا زایمان داشته باشند. اگر قصد بارداری دارید، با پزشک خود برای ارزیابی راه‌هایایمن مشورت کنید. در صورتی که کوآرکتاسیون آئورت شما درمان شده و قصد بارداری دارید، کنترل دقیق فشارخون برای سلامت شما و فرزندتان بسیار اهمیت دارد.
- پیشگیری از اندوکاردیت: اندوکاردیت، التهاب لایه‌ی داخلی قلب به وسیله‌ی باکتری‌هاست. معمولا نیاز نیست از آنتی‌بیوتیک‌ها استفاده کنید، مگر قبل از انجام پروسه‌های دندانپزشکی برای پیشگیری از اندوکاردیت. اما اگر در گذشته اندوکاردیت یا جراحی جاگذاری دریچه داشتید، پزشک ممکن است آنتی‌بیوتیک تجویز کند.
آمادگی برای ویزیت شدن
درصورتی که علائم و نشانه‌های کوآرکتاسیون را در خود یا فرزندتان مشاهده کردید، با پزشک تماس بگیرید. بعد از معاینه‌ی اولیه ممکن است به پزشک متخصص بیماری‌های قلبی(کاردیولوژیست) ارجاع داده شوید. در ادامه اطلاعاتی که به آمادگی شما در جلسه‌ی ویزیت کمک می‌کند و مواردی که از پزشکتان انتظار خواهید داشت، آورده شده:
- علائم و نشانه‌هایی که در طولانی مدت در خود و فرزندتان مشاهده می‌کنید، یادداشت کنید.
- اطلاعات پزشکی مهم را یادداشت کنید؛ شامل سایر بیماری‌ها و داروهایی که استفاده می‌کنید.
- در صورت امکان، فردی از دوستان و آشنایانتان را به عنوان همراه بیاورید. کسی که همراه شماست می‌تواند به یادآوری مواردی که پزشک اشاره کرده، کمک کند.
- سوالاتی که برای اطمینان می‌خواهید بپرسید را یادداشت کنید.
سوالاتی که در ویزیت اول از پزشک عمومی می‌توانید بپرسید:
- چه چیزی باعث ایجاد این علائم می‌شود.
- دلایل دیگری برای ایجاد این علائم وجود دارد.
- چه تست‌هایی نیاز است انجام شود؟
- باید با یک متخصص مشورت کرد؟
سوالاتی که می‌توانید از متخصص بیماری‌های قلبی بپرسید:
- آیا من یا فرزندم کوآرکتاسیون آئورت داریم؟
- شدت نقص چقدر است؟
- ریسک عوارض کوآرکتاسیون آئورت چیست؟
- چه روش‌های درمانی پیشنهاد می‌کنید؟
- داروهای پیشنهادی و عوارض آنها چیست؟
- اگر جراحی پیشنهاد می‌شود، موثرترین پروسه‌ی جراحی کدام است؟
- آیا محدودیت فعالیت‌های روزانه را پیشنهاد می‌کنید؟
- آیا پیشنهاد می‌کنید که قبل از انجام پروسه‌های پزشکی و دندانپزشکی، آنتی بیوتیک مصرف شود؟
- آیا حاملگی در کنار کوآرکتاسیون آئورت ضرری ندارد؟
- آیا نسل‌های بعدی خانواده نیزریسک ابتلا به این بیماری را خواهند داشت؟
- آیا باید با یک متخصص ژنتیک مشورت کرد؟
انتظاراتی که باید از پزشک خود داشته باشید
پزشکی که شما یا فرزندتان را معاینه می‌کند، ممکن است سوالات زیر را بپرسد:
- علائم و نشانه‌های شما چیست؟
- چه زمانی اولین علائم تظاهر پیدا کرد؟
- با گذشت زمان علائمتان بدتر شده است؟
- آیا دچار تنگی نفس می‌شوید؟
- آیا دچار سردرد و سرگیجه می‌شوید؟
- درد قفسه سینه دارید؟
- آیا پاهایتان سرد می‌شود؟
- در هنگام ورزش، احساس ضعف و گرفتگی در پاهایتان دارید؟
- تابه حال غش کرده‌اید؟
- آیا دچار خونریزی مکرر بینی شده‌اید؟
- آیا فعالیت بدنی سنگین یا ورزش علائمتان را بدتر می‌کند؟
- آیا بیماری‌های دیگری دارید؟
- داروها و مکمل‌ها و ویتامین‌هایی که اخیرا استفاده کرده‌اید، چیست؟
- آیا سابقه‌ی بیماری قلبی در خانواده دارید؟
- سیگار می‌کشید؟اگر بله، چقدر؟
- آیا فرزندی دارید؟
- آیا قصد بارداری دارید؟
اگر کودک یا فرزندتان بیمار است:
- علائم و نشانه‌های فرزندتان چیست؟
- چه زمانی اولین بار متوجه این علائم شدید؟
- آیا وزن فرزندتان با سرعت نرمالی افزایش مییابد؟
- آیا کودکتان مشکل تنفسی مانند تنگی نفس یا سریع نفس کشیدن دارد؟
- آیا فرزندتان به سرعت خسته می‌شود؟
- تعریق شدید دارید؟
- آیا علائم درد قفسه‌ی سینه دارد؟
- آیا پاهایش سرد می‌شود؟
- آیا کودکتان بیماری‌های دیگری نیز دارد؟
- آیا اخیرا داروهایی مصرف کرده است؟
- آیا سابقه‌ی بیماری‌های قلبی در خانوادتان دارید؟
- آیا در خانوادتان سابقه‌ی نقایص قلبی وجود دارد؟
