انتشار این مقاله


کرانیوسینوستوز یا زود بسته شدن جمجمه نوزاد چیست؟

کرانیوسینوستوز (kray-nee-o-sin-os-TOE-sis) نوعی نقص مادرزادی است که در آن یک یا چند مفصل فیبری بین استخوان های جمجمه کودک (شکاف های جمجمه) قبل از شکل گیری مغز کودک، زود بسته می شود. رشد مغز همچنان ادامه دارد و ظاهری نامناسب به سر می بخشد. به طور معمول، در دوران نوزادی شکاف ها انعطاف پذیر باقی […]

کرانیوسینوستوز (kray-nee-o-sin-os-TOE-sis) نوعی نقص مادرزادی است که در آن یک یا چند مفصل فیبری بین استخوان های جمجمه کودک (شکاف های جمجمه) قبل از شکل گیری مغز کودک، زود بسته می شود. رشد مغز همچنان ادامه دارد و ظاهری نامناسب به سر می بخشد.

به طور معمول، در دوران نوزادی شکاف ها انعطاف پذیر باقی می مانند و به مغز کودک شما فرصت رشد می دهند. در قسمت جلوی جمجمه، شکاف ها در یک نقطه نرم بزرگ (fontanel) در بالای سر قرار می گیرند. فونتانل قدامی لکه نرمی است که درست در پشت پیشانی کودک احساس می کنید. درهر طرف جمجمه یک فونتانل کوچک دارد.

کرانیوسینوستوز معمولاً شامل همجوشی زودرس شکاف جمجمه است؛ اما می تواند بیش از یکی از ملاج های جمجمه کودک شما را درگیر کند (کرانیوسینوستوز چند شکافی). در موارد نادر، کرانیوسینوستوز ناشی از برخی سندرم های ژنتیکی است (کرانیوسینوستوز سندرومیک).

درمان کرانیوزینوستوز شامل جراحی برای اصلاح شکل سر و امکان رشد طبیعی مغز است. تشخیص و درمان به موقع باعث می شود مغز کودک شما فضای کافی برای رشد و نمو داشته باشد.

اگرچه آسیب عصبی در موارد شدید می تواند رخ دهد؛ اما اکثر کودکان از نظر شناختی رشد طبیعی دارند و پس از جراحی به نتایج زیبایی خوبی می رسند. تشخیص و درمان به موقع کلیدی است.

علائم کرانیوزینوستوز

علائم کرانیوزینوستوز معمولاً از بدو تولد قابل مشاهده است؛ اما در طی چند ماه اول زندگی کودک شما بیشتر آشکار می شود. علائم و شدت آن بستگی به چندین ملاج در هم آمیخته و زمان تکامل مغز همجوشی دارد. این موارد می تواند شامل موارد زیر باشد:

یک جمجمه بد شکل، که شکل آن بستگی به نحوه ی جوش بخیه ها دارد.
احساس غیرطبیعی یا از بین رفتن فونتانل روی جمجمه کودک شما
ایجاد برجستگی سخت در امتداد بخیه های آسیب دیده
با رشد کودک، رشد سر کند می شود یا بدون رشد می ماند.

انواع کرانیوسینوستوز

کرانیوسینوستوز انواع مختلفی دارد. بیشترین آن ها ترکیب شدن یک شکاف جمجمه ای منفرد است. برخی از اشکال پیچیده کرانیوزینوستوز شامل درز ملاج های متعدد است. بیشتر موارد کرانیوزینوستوز با ملاج های متعدد با سندرم های ژنتیکی مرتبط هستند و به آن ها کرانیوسینوستوز سندرومیک گفته می شود.

اصطلاحی که به هر نوع کرانیوزینوستوز داده می شود، بستگی به این دارد که بخیه ها تحت چه روشی قرار گیرند. انواع کرانیوسینوستوز عبارتند از:

ساژیتال (اسکافوسفالی) همجوشی زودرس بخیه ساژیتال که از قسمت جلو به عقب در بالای جمجمه قرار دارد، سر را مجبور به رشد و باریک شدن می کند. کرانیوزینوستوز ساژیتال به شکل سر ایجاد می شود که اسکافوسفالی نامیده می شود و متداول ترین نوع کرانیوسینوستوز است.
کرونال (تاج) همجوشی زودرس یکی از بخیه های تاج دار (تک کرونال) که از هر گوشه به بالای جمجمه می رود ممکن است باعث صاف شدن پیشانی در طرف آسیب دیده و برجستگی در طرف سالم شود. همچنین منجر به چرخش بینی و برجستگی چشم در طرف آسیب دیده می شود. هنگامی که هر دو شکاف کرونال زودهنگام جوش بخورند (دو شکافی)، سر ظاهری کوتاه و گسترده دارد که اغلب پیشانی آن به سمت جلو متمایل است.
متوپیک بخیه متوپیک از بالای پل بینی به سمت بالا از طریق خط میانی پیشانی تا فونتانل قدامی و بخیه ساژیتال اجرا می شود. همجوشی زودرس به پیشانی ظاهری مثلثی داده و قسمت پشت سر را پهن می کند. به این حالت تریگونوسفالی نیز گفته می شود.
لامبدوئید سینوستوز لامبدوئید نوع نادر جمجمه است که شامل بخیه لامبوئید است که از پشت سر می گذرد. ممکن است باعث شود یک طرف سر کودک شما صاف به نظر برسد، یک گوش از گوش دیگر بالاتر باشد و قسمت بالای سر به یک طرف کج شود.
دلایل نافرمی سر
نافرمی شکل سر همیشه نشان دهنده جراحی کرانیوزینوستوز نیست. به عنوان مثال، اگر پشت سر کودک شما صاف به نظر برسد، این می تواند نتیجه صرف زمان زیاد در یک طرف سر وی باشد. این را می توان با تغییر وضعیت منظم و یا در صورت قابل توجه بود ، با کلاه درمانی (ارتز جمجمه) درمان کرد تا به شکل ظاهری طبیعی سر کمک کند.

چه موقع به پزشک مراجعه کنیم؟
پزشک شما به طور مرتب در ویزیت های خوب کودک رشد سر کودک شما را کنترل می کند. اگر در مورد رشد سر یا شکل کودک خود نگرانی دارید با پزشک متخصص اطفال صحبت کنید.

علل کرانیوسینوستوز
اغلب علت کرانیوسینوستوز مشخص نیست؛ اما گاهی اوقات مربوط به اختلالات ژنتیکی است.

کرانیوسینوستوز غیرسندرومیک رایج ترین نوع بسته شدن جمجمه است و علت آن ناشناخته است، اگرچه تصور می شود ترکیبی از ژن ها و عوامل محیطی است.
زود بسته شدن ملاج سندرمیک به دلیل وجود برخی سندرم های ژنتیکی مانند سندرم آپرت، سندرم فایفر یا سندرم کروزون ایجاد می شود که می تواند رشد جمجمه کودک شما را تحت تأثیر قرار دهد. این سندرم ها معمولاً سایر ویژگی های جسمی و مشکلات سلامتی را نیز شامل می شوند.

عوارض زود بسته شدن ملاج

در صورت عدم درمان، کرانیوسینوستوز ممکن است ایجاد شود، به عنوان مثال:

تغییر شکل دائمی سر و صورت
انزوای اجتماعی
خطر افزایش فشار داخل جمجمه (فشار داخل جمجمه) در اثر جراحی جمجمه ساده، به شرطی که بخیه و شکل سر از طریق جراحی ثابت شود، اندک است. اما اگر جمجمه آن ها به اندازه کافی بزرگ نشود و فضای مغز در حال رشد را گسترش ندهد، ممکن است فشار داخل جمجمه افزایش یابد.

در صورت عدم درمان ، فشار داخل جمجمه افزایش می یابد:

تأخیر در رشد
اختلال شناختی
بی حالی
نابینایی
اختلالات حرکتی چشم
تشنج
در موارد نادر مرگ

تشخیص زود بسته شدن ملاج

کرانیوسینوستوز نیاز به ارزیابی توسط متخصصانی مانند جراح مغز و اعصاب کودکان یا متخصص جراحی پلاستیک و ترمیمی دارد. تشخیص، ممکن است شامل موارد زیر باشد:

معاینه بدنی پزشک شما سر کودک شما را به دلیل ناهنجاری هایی مانند برجستگی های بخیه حس کرده و به دنبال تغییر شکل صورت است.
مطالعات تصویربرداری اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) یا تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) از جمجمه کودک شما می تواند نشان دهد که بخیه ها جوش خورده است یا خیر. ممکن است از تصویربرداری سونوگرافی جمجمه استفاده شود. همچنین می توان از اسکن لیزری و عکس برای اندازه گیری دقیق شکل جمجمه استفاده کرد.
آزمایش ژنتیک اگر پزشک شما به یک سندرم ژنتیکی زمینه ای مشکوک باشد، آزمایش ژنتیک ممکن است به شناسایی این سندرم کمک کند.

درمان کرانیوزینوستوز

موارد خفیف کرانیوزینوستوز ممکن است نیازی به درمان نداشته باشد. در صورت باز بودن شکاف جمجمه و غیرطبیعی بودن شکل سر، ممکن است یک کلاه ایمنی مخصوص برای کمک به تغییر شکل سر کودک شما توصیه کند. در این شرایط، کلاه ایمنی ساخته شده می تواند به رشد مغز کودک شما کمک کرده و شکل جمجمه را اصلاح کند.

با این حال، برای بیشتر نوزادان، جراحی درمان اصلی است. نوع و زمان جراحی به نوع کرانيوسينوستوز و وجود سندرم ژنتيکي زمينه اي بستگي دارد. گاهی اوقات بیش از یک عمل جراحی مورد نیاز است.

هدف از جراحی اصلاح شکل غیر طبیعی سر، کاهش یا جلوگیری از فشار بر روی مغز، ایجاد فضای رشد طبیعی مغز و بهبود شکل ظاهری کودک است. این شامل یک روند برنامه ریزی و جراحی است.

برنامه ریزی جراحی
مطالعات تصویربرداری می تواند به جراحان کمک کند تا یک برنامه عمل جراحی را ایجاد کنند. برنامه ریزی جراحی مجازی برای درمان کرانیوسینوستوز از سی تی اسکن سه بعدی و MRI جمجمه کودک شما برای ساختن یک طرح جراحی شخصی و شبیه سازی شده توسط رایانه استفاده می کند. بر اساس آن برنامه جراحی مجازی، الگوهای سفارشی برای هدایت روش ساخته می شوند.

عمل جراحی
تیمی که شامل یک متخصص جراحی سر و صورت (جراح جمجمه و صورت) و یک متخصص جراحی مغز (جراح مغز و اعصاب) است، به طور کلی این عمل را انجام می دهد. جراحی را می توان با جراحی آندوسکوپی یا باز انجام داد. هر دو نوع این روش ها به طور کلی نتایج آرایشی بسیار خوبی با خطر کم عوارض ایجاد می کنند.

جراحی آندوسکوپی این جراحی با حداقل تهاجم ممکن است برای نوزادان تا ۶ ماهگی در نظر گرفته شود. با استفاده از یک لوله و دوربین روشن (آندوسکوپ) که از طریق برش های کوچک پوست سر وارد می شود، جراح بخیه آسیب دیده را برمی دارد تا مغز کودک شما بتواند به طور طبیعی رشد کند. در مقایسه با یک روش با ، جراحی آندوسکوپی میزان جراحت کمتری دارد، معمولاً فقط یک شب بستری در بیمارستان است و معمولاً نیازی به انتقال خون ندارد.
جراحی باز به طور کلی، برای نوزادان بالای ۶ ماه، جراحی باز انجام می شود. جراح یک برش در پوست سر و استخوان های جمجمه ایجاد می کند، سپس قسمت آسیب دیده جمجمه را دوباره شکل می دهد. موقعیت جمجمه با صفحات و پیچ هایی که قابل جذب هستند در جای خود قرار گرفته است. جراحی باز به طور معمول شامل سه یا چهار روز بستری در بیمارستان است و انتقال خون معمولاً ضروری است. درموارد پیچیده، برای اصلاح شکل سر کودک، اغلب به چندین عمل جراحی باز نیاز است.
کلاه درمانی
پس از جراحی آندوسکوپی، برای قرار دادن یک سری کلاه ایمنی برای کمک به شکل دادن جمجمه کودک، به ویزیت مطب در فواصل زمانی خاص نیاز است. جراح بر اساس سرعت پاسخ شکل به درمان، طول درمان با کلاه را تعیین می کند. اگر جراحی باز انجام شود، پس از آن نیازی به کلاه ایمنی نیست.

حمایت و پشتیبانی
هنگامی که متوجه می شوید کودک شما دچار کرانیوزینوستوز است، ممکن است طیف وسیعی از احساسات از جمله خشم، ترس، نگرانی، غم و گناه را تجربه کنید. ممکن است شما ندانید که چه انتظاری داشته باشید و نگران توانایی خود در مراقبت از کودک خود باشید. بهترین پادزهر برای ترس و نگرانی اطلاعات و پشتیبانی است.

برای آماده سازی خود و مراقبت از کودک خود این مراحل را در نظر بگیرید:

تیمی از متخصصان معتمد پیدا کنید. شما باید در مورد مراقبت از کودک تصمیمات مهمی بگیرید. مراکز پزشکی با تیم های تخصصی جمجمه و صورت می توانند اطلاعاتی در مورد این اختلال به شما ارائه دهند، مراقبت های کودک خود را در بین متخصصان هماهنگ کنند، به شما در ارزیابی گزینه ها و ارائه درمان کمک کنند.
به دنبال خانواده های دیگر باشید. گفتگو با افرادی که با چالش های مشابه روبرو هستند می تواند اطلاعات و پشتیبانی عاطفی را برای شما فراهم کند. از پزشک خود در مورد گروه های پشتیبانی در جامعه خود سوال کنید. اگر گروهی برای شما مناسب نیست، شاید پزشک بتواند شما را با خانواده ای که با کرانیوزینوستوز مقابله کرده اند ارتباط برقرار کند. یا ممکن است بتوانید به صورت آنلاین پشتیبانی گروهی یا فردی را پیدا کنید.
انتظار آینده ای روشن را داشته باشید. اکثر کودکان از نظر شناختی رشد طبیعی دارند و پس از جراحی به نتایج زیبایی خوبی می رسند. تشخیص و درمان به موقع کلیدی است. در صورت لزوم، خدمات مداخله زود هنگام به تأخیر در رشد یا ناتوانی های ذهنی کمک می کنند.
آماده شدن برای قرار شما
در برخی موارد، متخصص اطفال کودک شما ممکن است در یک ویزیت منظم و مناسب کودک، به جراحی کرانیوسینوستوز شک کند. در موارد دیگر، ممکن است قرار ملاقات بگذارید زیرا در مورد رشد سر کودک خود نگرانی دارید. پزشک می تواند شما را به یک متخصص برای تشخیص و درمان ارجاع دهد.

در اینجا برخی از اطلاعات برای کمک به شما برای آماده شدن برای قرار ملاقات وجود دارد. در صورت امکان یکی از اعضای خانواده یا دوست خود را با خود بیاورید. یک همراه مطمئن می تواند به شما در به خاطر سپردن اطلاعات و پشتیبانی عاطفی کمک کند.

آنچه شما می توانید انجام دهید
قبل از قرار ملاقات، لیستی از موارد زیر را تهیه کنید:

علائمی که مشاهده کرده اید، مانند برجستگی ها، تغییر شکل صورت یا سر کودک شما یا عدم وجود لکه های نرم روی سر کودک شما سوالاتی که می توانید از پزشک خود بپرسید.
سوالاتی که می توان پرسید ممکن است شامل موارد زیر باشد:

علت علائم کودک من چیست؟
آیا علل احتمالی دیگری نیز وجود دارد؟
کودک من به چه نوع آزمایشاتی نیاز دارد؟ آیا این آزمایشات به آمادگی خاصی نیاز دارد؟
چه روش های درمانی موجود است و کدام یک را توصیه می کنید؟
آیا جایگزینی برای درمانی که پیشنهاد می کنید وجود دارد؟
خطرات ناشی از جراحی چیست؟
در صورت نیاز چه کسی جراحی را انجام می دهد؟
اگر تصمیم بگیریم فعلاً جراحی نکنیم چه اتفاقی می افتد؟
آیا شکل غیر طبیعی جمجمه روی عملکرد مغز کودک من تأثیر می گذارد؟
احتمال ابتلای کودکان مشابه به کودکان آینده چقدر است؟
آیا بروشور یا سایر مطالب چاپی وجود دارد که بتوانم داشته باشم؟
چه وب سایت هایی را پیشنهاد می کنید؟
در هنگام قرار ملاقات از پرسیدن سوالات دیگر دریغ نکنید.

چه انتظاری از پزشک خود دارید؟
پزشک شما احتمالاً از شما سوالاتی مانند این موارد را می پرسد:

اولین بار چه زمانی متوجه تغییراتی در سر کودک خود شدید؟
کودک شما چه مدت به پشت خود اختصاص می دهد؟
کودک شما در چه موقعیتی می خوابد؟
آیا کودک شما تشنج کرده است؟
آیا رشد کودک شما طبق برنامه است؟
آیا در دوران بارداری شما عارضه ای وجود داشته است؟
آیا شما سابقه خانوادگی کرانیوزینوستوز یا بیماری های ژنتیکی مانند سندرم آپرت، سندرم فایفر یا سندرم کروزون دارید؟
پزشک شما بر اساس پاسخ های شما سوالات دیگری را می پرسد. آماده سازی و پیش بینی سوالات به شما کمک می کند از وقت خود با دکتر نهایت استفاده را ببرید.

سنا محمد علیزاده رامی


نمایش دیدگاه ها (0)
دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *